外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，是成纖維細(xì)胞的惡性腫瘤，可以產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。生長(zhǎng)緩慢，可發(fā)生局部侵襲性生長(zhǎng)及復(fù)發(fā)。外陰纖維肉瘤在晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。

外陰纖維肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不完全明了。有學(xué)者報(bào)道低分化外陰鱗癌經(jīng)放療和化療后7年，在原來放療部位發(fā)現(xiàn)纖維肉瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤呈圓形，分葉狀，可見假包膜。切面灰白色或灰紅色，質(zhì)韌，多數(shù)伴發(fā)出血、壞死灶。鏡檢呈豐富的梭形成纖維細(xì)胞排列成人字形或“魚骨狀”結(jié)構(gòu)，細(xì)胞形態(tài)大小較一致，胞漿少，邊界不清。細(xì)胞核有一定的異形性，可見核分裂象。大多有局灶性壞死，并有數(shù)量 不等的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的多形性、核分裂數(shù)及病理性核分裂數(shù)將其分為分化良好型 和分化不良型。免疫組化vimentin 陽性，S-100 和cytokeratin 陰性。

外陰纖維肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

好發(fā)于大陰唇或陰蒂，有或無痛性腫塊，邊界清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低則質(zhì)堅(jiān)硬，反之則質(zhì)較軟。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。腫塊小時(shí)活動(dòng)，長(zhǎng)大后多粘連固定。腫塊局部溫度可較高，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。可伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大，并可通過血行播散轉(zhuǎn)移至肺、偶見于肝和肋骨等。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則很少見。更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟，進(jìn)展更為迅速。

凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內(nèi)迅速增大者，應(yīng)懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據(jù)病理組織檢查。對(duì)浸潤(rùn)皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對(duì)皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。

外陰纖維肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腫瘤標(biāo)志物檢查、針吸活檢或穿刺活檢。

組織病理檢查。

外陰纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

外陰纖維肉瘤與隆突性皮膚纖維肉瘤之間沒有明確的界線，故應(yīng)注意鑒別診斷。

外陰纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大。

外陰纖維肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

   按照腫瘤的三級(jí)預(yù)防做好防治工作。   預(yù)后： 陰肉瘤5年生存在25%左右。治療后多在1～2年內(nèi)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者80%以上最終會(huì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

(一)治療

1.手術(shù)治療

分化好的可采用局部病灶廣泛切除術(shù)，廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級(jí)纖維肉瘤，可適用于有選擇Ⅱ-Ⅳ級(jí)纖維肉瘤的病例，分化差的多采用外陰根治術(shù)加腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會(huì)局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，約80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2.抗癌化療

纖維肉瘤對(duì)放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無法手術(shù)者，術(shù)前化療沒有顯著效果，不常規(guī)使用，術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療。

(1)VAC方案：長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/?，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/?;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。

(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/?，靜滴，第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/?，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案：異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。

3.放射治療 補(bǔ)充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。

4.冷凍治療：對(duì)多點(diǎn)病灶切除不合適可選用冷凍治療。

5.激光治療：在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級(jí)別。一般來說，無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。

(二)預(yù)后

纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。Ⅰ~Ⅱ級(jí)的生存率為60%，Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)約為30%。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好，轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。