外陰血管外皮細(xì)胞瘤特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖，可表現(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱為血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

外陰血管外皮細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

外陰血管外皮細(xì)胞瘤起源于濟(jì)默曼(Zimmermann)外膜細(xì)胞。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤呈局限性結(jié)節(jié)狀，邊緣清晰，有薄層包膜，平均直徑4～8cm。切面灰白至紅棕色，常伴出血和囊性變，惡性者可見壞死。

鏡檢見血管豐富，內(nèi)壁襯以正常的內(nèi)皮細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞完全位于毛細(xì)血管外，血管和瘤細(xì)胞間常有一膠原纖維帶，瘤細(xì)胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列，以PAS或網(wǎng)狀纖維染色可以清楚勾出血管圖像。良、惡性血管外皮細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別較為困難。惡性通常表現(xiàn)為腫塊直徑超過5cm、細(xì)胞多形性、核分裂增多或區(qū)域性壞死等特征。腫瘤不具備上述表現(xiàn)也可認(rèn)為潛在惡性，因?yàn)樗鼈冎屑s20%可以有局部浸潤或血道轉(zhuǎn)移。

免疫組化見vimentin強(qiáng)陽性。FXⅢa和HLA-DR均可陽性，但大多僅5%～20%瘤細(xì)胞著色。

外陰血管外皮細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

常常表現(xiàn)為外陰緩慢生長(zhǎng)的不規(guī)則腫物，無痛。腫塊位置較淺表，質(zhì)軟。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室免疫學(xué)檢查、組織病理的輔助檢查可以診斷。

外陰血管外皮細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腫瘤標(biāo)志物檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。

組織病理學(xué)檢查、免疫組化檢測(cè)。

外陰血管外皮細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

良、惡性血管外皮細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別較為困難，通過組織病理學(xué)及電鏡、免疫組化等檢查可與外陰其他肉瘤鑒別。

外陰血管外皮細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？

沿血管或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

外陰血管外皮瘤的治療關(guān)鍵是早期診斷、早期治療。

1.手術(shù)治療 在發(fā)生轉(zhuǎn)移前行外陰局部病灶廣泛切除術(shù)或根治性外陰切除術(shù)。

2.藥物化療 為提高患者生存率，再輔以化療有較好療效?？蛇x用放線菌素D(更生霉素)、環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤聯(lián)合化療反應(yīng)較好。

3.放射治療 術(shù)后在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候選用放療，雖效果不能肯定，但也可獲得一定療效。