外陰平滑肌肉瘤少見(jiàn)，但在外陰肉瘤中平滑肌肉瘤是最常見(jiàn)的。本病為起源于平滑肌的低度惡性腫瘤，該腫瘤生長(zhǎng)快，核分裂象多見(jiàn)。淋巴轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

外陰平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

主要來(lái)自外陰肌層的平滑肌細(xì)胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數(shù)由外陰平滑肌瘤惡變而來(lái)。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤為界限不清的灰白色腫物，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。部分可有假包膜，切面呈灰紅色或灰棕色，細(xì)膩如魚(yú)肉樣，常有灶性或片性出血壞死。

光鏡下見(jiàn)平滑肌細(xì)胞增生，細(xì)胞大小、形態(tài)不一，排列紊亂，核大、深染，核仁明顯，核膜不清，可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞。部分可表現(xiàn)為上皮樣型或黏液樣型。低分化平滑肌肉瘤的瘤細(xì)胞異型性明顯，常見(jiàn)病理性核分裂象，瘤細(xì)胞或以多形性瘤細(xì)胞為主，或以圓形細(xì)胞為主。腫瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)周?chē)?、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明顯的惡性組織學(xué)特性，與不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出診斷外陰平滑肌肉瘤必須具備：腫塊直徑≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸潤(rùn)性邊緣。Nielsen等(1996)在這3個(gè)條件上增加了核中度～重度異型性，并認(rèn)為4個(gè)條件中如有3個(gè)或以上符合為平滑肌肉瘤，如只有2個(gè)條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個(gè)或沒(méi)有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應(yīng)該放到診斷條件中。

由于核分裂象在診斷良、惡性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需從不同平面作10～15個(gè)切面，并且在核分裂象最活躍處計(jì)數(shù)至少4～5組10個(gè)連續(xù)高倍視野，最高計(jì)數(shù)組決定腫瘤的分裂象數(shù)目。同時(shí)需注意分裂象與核萎縮、折疊、奇怪型或深染的染色質(zhì)相鑒別。

電鏡可見(jiàn)縱行排列的中間絲，致密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個(gè)細(xì)胞。

Masson染色胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白SMA、肌肉特異性肌動(dòng)蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽(yáng)性，大部分結(jié)蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽(yáng)性。亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽(yáng)性。

有報(bào)道，腫瘤的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：腫瘤>5cm;切緣有浸潤(rùn);顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。

外陰平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 初起時(shí)腫塊較小，位于皮下，可無(wú)任何癥狀。常常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)無(wú)痛性塊物，部分癥狀不明顯，因自己無(wú)意中摸及腫瘤而就診。也可數(shù)年內(nèi)無(wú)變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。

2.體征 外陰腫塊大多見(jiàn)于前庭大腺周?chē)纳畈寇浗M織、陰唇系帶，偶發(fā)生于陰蒂、陰阜和會(huì)陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫塊。早期患者腫塊表面皮膚完好，隨著腫瘤發(fā)展，皮膚受累后出現(xiàn)充血、潰瘍。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定于恥、坐骨上，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內(nèi)迅速增大者，應(yīng)懷疑為軟組織惡性腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查及有上述特征的即可診斷為肉瘤。

外陰平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查、腫瘤分子標(biāo)志P53抑癌基因檢測(cè)。

對(duì)浸潤(rùn)皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢;對(duì)皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。

外陰平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

臨床上常誤診為前庭大腺囊腫、膿腫或其他良性腫瘤，尤其是年輕患者。需注意與以下疾病鑒別：

1.不典型的外陰平滑肌瘤 除前文所述的條件外，Orii等提出腫瘤內(nèi)的肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)可用來(lái)鑒別兩者，每個(gè)高倍視野下肥大細(xì)胞數(shù)

外陰平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

易合并感染和出血。

外陰平滑肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

  預(yù)后：

外陰平滑肌肉瘤容易局部復(fù)發(fā)，患者大多在術(shù)后2年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者80%以上最終會(huì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。但亦有報(bào)道術(shù)后10年復(fù)發(fā)的，所以需遠(yuǎn)期隨訪。 外陰軟組織肉瘤預(yù)后的相關(guān)因素有：1.與手術(shù)方式有關(guān) 單純腫瘤挖出術(shù)局部復(fù)發(fā)率可達(dá)80%，而根治性外陰切除術(shù)僅20%。2.腫瘤大小和組織分化程度 腫瘤直徑>5cm，邊緣呈浸潤(rùn)性而非膨脹性生長(zhǎng)，核分裂象>10個(gè)/10個(gè)高倍視野(HPF)，則是預(yù)后不良的最危險(xiǎn)因素。

外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。

1.手術(shù)治療

采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會(huì)局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2.抗癌化療

病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。

(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：

①VAC方案：長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/?，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/?;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/?，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長(zhǎng)生存期4～5倍。

②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，靜滴，第1～5天。有效率42%。

③CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/?，靜滴，第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/?，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。

(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為：

①COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/?，靜注，第1天及第15天;長(zhǎng)春新堿1.4mg/?，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個(gè)療程。有效率80%以上。

②CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/?，靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，靜滴，第1天;長(zhǎng)春新堿1.4mg/?，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個(gè)療程，有效率達(dá)90%以上。