同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型，表現(xiàn)為出生時無癥狀，血小板正常，出生后數(shù)小時全身散在紫癜，血小板減少嚴(yán)重者出現(xiàn)顱內(nèi)出血。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤，導(dǎo)致新生兒血小板減少癥?；糏TP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發(fā)病率更高些，也有孕婦血小板數(shù)正常而有20%新生兒出現(xiàn)血小板減少。與本病有關(guān)的抗原常見的為PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

(二)發(fā)病機制

胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原，如PLA，而母親沒有這種抗原，則妊娠的母體對胎兒血小板抗原產(chǎn)生抗體，再經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血液內(nèi)破壞血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕見，血小板KO系統(tǒng)的抗體主要為IgM型，不能通過胎盤，故不會發(fā)病。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要臨床特征為新生兒出生時血小板數(shù)較高或正常，出生后數(shù)小時后才出現(xiàn)急性血小板減少和出血癥狀，可見全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，產(chǎn)后第1周亦可出現(xiàn)黃疸。本病的病程較短，一般不需特別治療。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可診斷。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

1.血小板減少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L。個別患兒血小板數(shù)可不降低。骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，白細(xì)胞正常。出血后可有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)升高，間接膽紅素升高。

2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

同族免疫性血小板減少性紫癜應(yīng)與新生兒產(chǎn)傷血腫鑒別，前者新生兒出生時可以沒有出血癥狀，但產(chǎn)后幾小時可見全身散在紫癜和紫斑，有助于本病與產(chǎn)傷血腫區(qū)別。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

嚴(yán)重時可并發(fā)顱內(nèi)出血而危及生命，故應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)及時治療。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

凡發(fā)現(xiàn)母體血小板PLA1陽性的，可在預(yù)產(chǎn)期前或分娩時提前做剖宮產(chǎn)，以避免胎兒在宮內(nèi)和產(chǎn)道中受傷和出血。若產(chǎn)前超聲波檢查證實胎兒有顱內(nèi)出血時，應(yīng)立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多數(shù)胎兒血小板數(shù)能升高。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜治療前的注意事項

(一)治療

多數(shù)患兒病情較輕，如血小板數(shù)在25×109/L以上，又無明顯出血表現(xiàn)，無需特殊處理，血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀，可用腎上腺皮質(zhì)激素，潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可減量維持1個月，以鞏固療效。嚴(yán)重病例可輸注PLA1陽性的血小板，或輸母親經(jīng)洗滌的血小板，可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體，適用于血小板嚴(yán)重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血癥的患兒。

(二)預(yù)后

約有15%的患兒由于顱內(nèi)出血死亡，采取早期診斷及時治療，對選擇患者實行剖宮產(chǎn)可降低死亡率，本病為自限性疾病，平均病程2周，極少超過2個月。