視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一種相對(duì)少見的臨床類型，其特征是出現(xiàn)慢性葡萄膜炎和進(jìn)展為視網(wǎng)膜下纖維化病變。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不清楚。

(二)發(fā)病機(jī)制

雖然有關(guān)此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但免疫應(yīng)答和炎癥所造成的一些生長(zhǎng)因子如上皮生長(zhǎng)因子、β-轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子等可能與此種纖維化有一定的關(guān)系。有人認(rèn)為，Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用。針對(duì)視網(wǎng)膜色素上皮或脈絡(luò)膜有關(guān)成分的抗體，可以形成免疫復(fù)合物，并沉積于視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜下組織，通過(guò)激活補(bǔ)體釋放活性產(chǎn)物而引起炎癥反應(yīng)和組織損傷，刺激了視網(wǎng)膜血管內(nèi)皮、膠質(zhì)細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞增殖，并形成了視網(wǎng)膜下的纖維化。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有B細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，支持這一觀點(diǎn);另一種觀點(diǎn)則認(rèn)為遲發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用;最近發(fā)現(xiàn)在視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征患者的眼球標(biāo)本中，視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和脈絡(luò)膜肉芽腫的Fas、FasL表達(dá)均增加，認(rèn)為二者的相互作用可能導(dǎo)致膠質(zhì)化或纖維化。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 患者多為雙眼受累，但往往訴有突發(fā)的或進(jìn)行性的單側(cè)視力模糊或下降，視力下降程度有很大不同，有些僅有輕度視力下降，有些則可降至眼前指數(shù)或光感;患者可訴有中心暗點(diǎn)或多個(gè)暗點(diǎn);也可出現(xiàn)視物變形、閃光感。

2.體征 在疾病不同階段，眼底改變有很大不同。早期可見多發(fā)性小的圓形散在的黃白色病變，邊界模糊，位于視網(wǎng)膜色素上皮和內(nèi)層脈絡(luò)膜水平，從50～500μm大小不等，可以單個(gè)出現(xiàn)，也可呈簇狀或呈線狀排列，出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀，病變主要位于后極部和中周部。隨著病程延長(zhǎng)，黃白色病變可以表現(xiàn)出數(shù)種不同的結(jié)局：第1種為病變消退后不遺留任何視網(wǎng)膜色素上皮損害(提示病變?cè)谝暰W(wǎng)膜色素上皮下的脈絡(luò)膜);第2種為病變愈合后留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網(wǎng)膜色素上皮受累)，或形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕;第3種為病變擴(kuò)大融合成不規(guī)則的帶狀或大片狀的視網(wǎng)膜下纖維膠質(zhì)膜，病變可累及整個(gè)后極部，也可累及中周部，活動(dòng)性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑，邊界稍見模糊，病變部位視網(wǎng)膜水腫，可伴有視網(wǎng)膜血管輕度擴(kuò)張，當(dāng)病變靜止時(shí)，纖維膜變薄，顯得干燥皺縮，邊界清晰，相應(yīng)部位視網(wǎng)膜水腫消失;有些患者的視網(wǎng)膜下病灶可呈拱狀繞過(guò)黃斑區(qū),此種纖維膜與視網(wǎng)膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黃斑區(qū)滲出和囊樣水腫、漿液性視網(wǎng)膜脫離、視盤水腫，個(gè)別患者尚可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。經(jīng)過(guò)有效治療后，視網(wǎng)膜下的纖維化趨于靜止，留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網(wǎng)膜下新生血管膜，它易于引起出血等改變。實(shí)際上第3種情況才是真正意義上的視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。

此病眼前段通常無(wú)任何改變，但在少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度～中度的前葡萄膜炎，如出現(xiàn)塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細(xì)胞和散在虹膜后粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)。在疾病過(guò)程中視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管也可能嚴(yán)重受累。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可能是多種類型脈絡(luò)膜炎進(jìn)展的共同結(jié)果，因此在診斷中應(yīng)注意確定或排除一些感染性疾病，一些特定的類型如結(jié)核性脈絡(luò)膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等，必要時(shí)進(jìn)行一些相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查，以明確診斷;對(duì)特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征則主要根據(jù)眼底病變的特點(diǎn)和患者的自身特點(diǎn)(年輕女性、近視、全身無(wú)其他疾病)進(jìn)行診斷，熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對(duì)診斷都可提供一定的幫助。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

無(wú)特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查。

1.熒光素眼底血管造影檢查 急性期造影檢查，早期顯示高熒光和多灶性的熒光遮蔽，在一些患者可出現(xiàn)斑駁狀強(qiáng)熒光，造影晚期出現(xiàn)病變?nèi)旧砂橛谢虿话橛袧B漏，尚可出現(xiàn)視盤熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等改變;陳舊性病變往往顯示染色。

2.吲哚青綠血管造影檢查 目前有關(guān)此方面的資料仍然很少。對(duì)2例患者的檢查發(fā)現(xiàn)，從早期到晚期整個(gè)病變均顯示弱熒光。

3.電生理檢查 患者視力低于0.2或長(zhǎng)期需要糖皮質(zhì)激素治療、或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素?zé)o反應(yīng)者，往往出現(xiàn)視網(wǎng)膜電流圖和眼電圖異常。

4.視野檢查 一些患者可出現(xiàn)暗點(diǎn)、視野缺損，部分患者可有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征容易與哪些疾病混淆？

特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在早期應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜灶狀病變的疾病相鑒別，這些疾病可是感染性的，如結(jié)核性脈絡(luò)膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、彌漫性單側(cè)亞急性神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的，如急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、多灶性脈絡(luò)膜炎和全葡萄膜炎、急性視網(wǎng)膜色素上皮炎、多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征、點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜炎(病變)、急性黃斑視網(wǎng)膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合征等;在疾病后期，應(yīng)與匐行性脈絡(luò)膜炎和年齡相關(guān)的黃斑變性相區(qū)別。

1.視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征

(1)多發(fā)于年輕女性，常有近視。

(2)無(wú)明確相關(guān)的全身性疾病。

(3)突發(fā)的視力下降或進(jìn)行性視力下降。

(4)雙眼發(fā)病，但往往單眼癥狀明顯。

(5)早期出現(xiàn)后極部或中周部多發(fā)性黃白色病變(50～500μm)，位于脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜色素上皮水平。

(6)后期出現(xiàn)片狀視網(wǎng)膜下纖維化。

(7)可伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤水腫。

(8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎，玻璃體炎癥反應(yīng)在不同患者可有很大差別。

(9)活動(dòng)性病變?cè)缙趶?qiáng)熒光，晚期染色。

(10)疾病可反復(fù)發(fā)作，多數(shù)患者視力預(yù)后不良。

2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變

(1)發(fā)病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。

(2)雙眼同時(shí)發(fā)病或雙眼先后發(fā)病，但間隔時(shí)間短(數(shù)天～2周)。

(3)后極部多發(fā)性黃白色鱗狀或不規(guī)則的病變，位于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管水平。

(4)病變于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)自發(fā)性消退。

(5)前房和玻璃體無(wú)炎癥反應(yīng)或有輕度～中度炎癥反應(yīng)。

(6)病變?cè)缙诔嗜鯚晒猓砥诔蕪?qiáng)熒光。

(7)多數(shù)患者視力預(yù)后好。

3.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎

(1)發(fā)病年齡偏大，多在40歲以上。

(2)視物變形或中心暗點(diǎn)。

(3)黃斑區(qū)成簇的點(diǎn)狀暗灰色病變，周圍有黃白色暈環(huán)環(huán)繞。

(4)可有輕度玻璃體炎癥反應(yīng)。

(5)視野檢查有中心暗點(diǎn)。

(6)暗灰色點(diǎn)狀病灶呈弱熒光，黃白色暈環(huán)呈強(qiáng)熒光。

(7)病變于6～12周自然消失。

(8)視力多恢復(fù)至正常水平，預(yù)后好。

(9)一般無(wú)復(fù)發(fā)。

4.匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎

(1)發(fā)病年齡偏大，30～60歲。

(2)視網(wǎng)膜下青灰色或奶油狀病變，邊界清晰，多鄰近視盤。

(3)陳舊性病變周圍往往出現(xiàn)新鮮病變，呈地圖狀外觀。

(4)中心或旁中心暗點(diǎn)。

(5)活動(dòng)性病變?cè)煊霸缙诔嗜鯚晒?，造影后期邊緣呈?qiáng)熒光;非活動(dòng)性病變?cè)煊俺拾唏g狀高熒光和后期染色。

(6)反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性進(jìn)展。

(7)多數(shù)患者視力預(yù)后不良。

5.鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變

(1)多見于白種人，我國(guó)罕見此病的報(bào)道。

(2)一般無(wú)全身表現(xiàn)。

(3)發(fā)病年齡偏大，平均50歲。

(4)雙側(cè)復(fù)發(fā)性多發(fā)性奶油狀鳥槍彈樣病變(50～1500μm)，位于脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜色素上皮水平。

(5)視網(wǎng)膜血管炎。

(6)無(wú)雪堤樣改變的玻璃體炎。

(7)黃斑囊樣水腫。

(8)少數(shù)患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。

(9)HLA-A29抗原陽(yáng)性。

(10)病變?cè)缙谠煊俺嗜鯚晒?，造影晚期染色?

(11)疾病反復(fù)發(fā)作，部分患者視力預(yù)后不良。

6.多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征

(1)多見于年輕女性。

(2)單眼受累。

(3)一般無(wú)全身表現(xiàn)。

(4)多發(fā)性黃白色點(diǎn)狀病灶(100～200μm)，位于視網(wǎng)膜深層和視網(wǎng)膜色素上皮水平。

(5)黃斑區(qū)顆粒狀改變。

(6)前房和玻璃體無(wú)或僅有輕微的炎癥反應(yīng)。

(7)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)病變?cè)缙诔蕪?qiáng)熒光，晚期染色。

(8)吲哚青綠血管造影檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)性弱熒光點(diǎn)。

(9)疾病少有復(fù)發(fā)。

(10)數(shù)周～3個(gè)月病變完全消退，視力預(yù)后好。

7.點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變

(1)多見于年輕女性。

(2)雙眼受累，單眼癥狀明顯。

(3)患者多有近視，但一般無(wú)全身疾病。

(4)多發(fā)性散在的黃白色眼底病變(50～300μm)，位于視網(wǎng)膜色素上皮和內(nèi)層脈絡(luò)膜水平。

(5)不出現(xiàn)前葡萄膜炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。

(6)病變自發(fā)性消退，遺留下脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮瘢痕。

(7)多數(shù)患者視力預(yù)后好，視網(wǎng)膜下新生血管可影響患者視力預(yù)后。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.糖皮質(zhì)激素 在疾病的活動(dòng)期可給予糖皮質(zhì)激素口服治療，它可以促進(jìn)炎癥的吸收，但在視網(wǎng)膜下纖維化形成后此藥則不能使其消退，也難以預(yù)防其復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素的初始用量為1mg/(kg·d)，待炎癥控制后逐漸減量。

2.其他免疫抑制藥 所用免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，這些免疫抑制藥也可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。

(二)預(yù)后

疾病多有復(fù)發(fā)，多數(shù)患者預(yù)后不良。