嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎疾病
- 疾病別名:
- 嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的色素層炎
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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嗜人T淋巴細(xì)胞病毒(human T-lymphotropic virus,HTLV)是一種反轉(zhuǎn)錄病毒,目前發(fā)現(xiàn)有3型,即HTLV-Ⅰ、HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。
病因
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(human T-lymphotropic virus type Ⅰ)是一種人類反轉(zhuǎn)錄病毒,引起成人T細(xì)胞白血病和HTLV-Ⅰ相關(guān)性脊髓病兩種全身病。近年證明嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型可引起內(nèi)因性葡萄膜炎,稱嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎(HTLV-Ⅰ associtted uveitis,HAU)。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前尚不清楚嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎的發(fā)病是由于受感染細(xì)胞的直接反應(yīng)抑或是病毒感染的T細(xì)胞介導(dǎo)的一種自家免疫反應(yīng)或是其他。以下證據(jù)支持疾病發(fā)生更可能是一種自家免疫過程:①已知被嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型感染的CD4陽性T淋巴細(xì)胞表達(dá)白介素-2受體并產(chǎn)生各種淋巴因子;②葡萄膜炎患者前房?jī)?nèi)可用PCR方法檢測(cè)到感染的淋巴細(xì)胞;③血清學(xué)檢查陽性的患者對(duì)皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好;④部分患者有Grave病的病史。
癥狀
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.全身表現(xiàn) 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型已確定可以引起一種T細(xì)胞惡性腫瘤(成人T細(xì)胞白血病)和一種慢性脊髓病。
(1)成人T細(xì)胞白血?。簝H發(fā)生于成人。典型的病例呈急性或亞急性經(jīng)過,肝、脾淋巴結(jié)腫大,但胸腺不受侵犯,有全身或局限性皮損,如紅皮病、結(jié)節(jié)等。貧血相對(duì)較輕,白細(xì)胞增多,至2.6萬~8.5萬,有的甚至達(dá)10萬。具有特殊核形的淋巴細(xì)胞為突出表現(xiàn)。骨髓白血病細(xì)胞百分比較一般白血病為低?;颊呒?xì)胞免疫功能低下,常導(dǎo)致條件致病菌感染,如肺的機(jī)會(huì)性感染、慢性腎衰竭、非特異的皮膚真菌病等?;颊哳A(yù)后多不良。
(2)嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)的脊髓病:是以痙攣性脊髓麻痹為主的慢性神經(jīng)疾患,女性稍多于男性,多發(fā)生于30~40歲,也可見于兒童和老人。起病緩慢,表現(xiàn)為痙攣性對(duì)稱性麻痹、雙下肢肌力低下、膀胱功能障礙、感覺和震動(dòng)覺障礙、腱反射亢進(jìn)、肺泡炎、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙、葡萄膜炎等。
2.嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型沒有全身病也可引起相關(guān)性葡萄膜炎。
(1)T細(xì)胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎:這可能是通過兩種機(jī)制引起的葡萄膜炎:①腫瘤細(xì)胞直接向眼內(nèi)浸潤(rùn);②在患者免疫功能低下時(shí),引起機(jī)會(huì)性感染而引起葡萄膜炎。
(2)HTLV-Ⅰ相關(guān)的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎:除常見的視網(wǎng)膜血管炎以外,可并發(fā)葡萄膜炎,多為急性或亞急性發(fā)病,表現(xiàn)輕度肉芽腫性前葡萄膜炎,玻璃體顆粒狀或膜狀混濁,單眼或雙眼發(fā)病,可復(fù)發(fā),與神經(jīng)癥狀不一定相關(guān)。
(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎:近年研究證實(shí)HTLV-Ⅰ沒有全身病也可引起葡萄膜炎。因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)原因不明的葡萄膜炎HTLV-Ⅰ的感染率比原因明確的葡萄膜炎出現(xiàn)有意義的增高,因而命名為嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎。嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎發(fā)病年齡為19~75歲,平均46歲。有日本研究者報(bào)道女性在20~29歲和50~59歲呈發(fā)病高峰,認(rèn)為可能與這兩個(gè)年齡段明顯的內(nèi)環(huán)境如性激素和妊娠的變化有關(guān)。其臨床特點(diǎn)是具有輕度的臨床表現(xiàn)如眼前漂浮物、霧視,或急性或亞急性視力下降,可單眼或雙眼發(fā)病?;颊哂休p度睫狀充血,角膜后可有羊脂狀KP,前房輕度或中度浮游細(xì)胞,瞳孔緣白色柔軟結(jié)節(jié),虹膜很少出現(xiàn)前后粘連,玻璃體呈輕度或中度混濁,視網(wǎng)膜血管白鞘,并可見視網(wǎng)膜表面有混濁,偶爾可見視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜滲出和萎縮斑。多數(shù)患者患有中間葡萄膜炎,表現(xiàn)為玻璃體混濁和輕度視網(wǎng)膜血管炎,少數(shù)患者僅有虹膜炎或伴有葡萄膜視網(wǎng)膜病變的全葡萄膜炎。葡萄膜炎呈慢性進(jìn)行性。嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎有以下情況:
①中年健康成年人單眼或雙眼發(fā)病,為亞急性葡萄膜炎,有霧視和飛蚊癥。
②活動(dòng)期多伴有玻璃體混濁(88%),有肉芽腫或非肉芽腫性前葡萄膜炎,前者多于后者;視網(wǎng)膜血管炎,有白鞘或白點(diǎn)附著;脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜診出病變較少。
③對(duì)局部或全身激素治療反應(yīng)較好。
④視力預(yù)后一般較好,大部分患者視力完全恢復(fù)。
⑤很少有復(fù)發(fā)。
HTLV-Ⅰ感染者有著明顯的地區(qū)分布特征,在感染高發(fā)區(qū)遇到葡萄膜炎時(shí),應(yīng)考慮到此種病毒引起的可能性。動(dòng)態(tài)血清抗體測(cè)定及PCR檢測(cè)等都有助于診斷。應(yīng)注意排除其他原因和其他類型的葡萄膜炎。
檢查
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎應(yīng)該做哪些檢查?
動(dòng)態(tài)血清抗體測(cè)定,以及利用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)方法檢測(cè)HLTV-Ⅰ DNA。
裂隙燈檢查可明確眼前節(jié)病變的性質(zhì)及程度。熒光素眼底血管造影檢查可提示視網(wǎng)膜血管炎的存在及其病變范圍。
鑒別
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎容易與哪些疾病混淆?
1.Behcet病 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎和Behcet病都可表現(xiàn)為彌漫性視網(wǎng)膜血管炎,但前者所致的視網(wǎng)膜血管炎較輕,很少伴有視網(wǎng)膜出血和滲出,不會(huì)有前房積膿。而后者有全身改變?nèi)缈谇缓蜕称鳚儭⑵つw改變等。
2.弓形蟲病 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎不會(huì)引起視網(wǎng)膜壞死,以此可以與引起視網(wǎng)膜壞死的弓形蟲病等鑒別。
3.結(jié)節(jié)病 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎和結(jié)節(jié)病均可引起肉芽腫性葡萄膜炎,但后者可有胸部X線異常,血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平升高,而前者沒有。
4.嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型相關(guān)性葡萄膜炎與Vogt-小柳原田綜合征、結(jié)核、梅毒或風(fēng)濕病的鑒別可依據(jù)各自不同的全身改變鑒別。
并發(fā)癥
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎可以并發(fā)哪些疾???
視網(wǎng)膜血管炎比較常見。
預(yù)防
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎應(yīng)該如何預(yù)防?
提倡安全的性生活,切斷傳播途徑。
治療
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嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
HTLV-Ⅰ所致的輕度前葡萄膜炎可用非甾體消炎藥、糖皮質(zhì)激素和睫狀肌麻痹劑點(diǎn)眼治療;對(duì)于出現(xiàn)明顯的玻璃體炎癥者,則應(yīng)行糖皮質(zhì)激素后筋膜囊下注射治療;對(duì)于出現(xiàn)嚴(yán)重的玻璃體炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜血管炎者,則應(yīng)口服糖皮質(zhì)激素,一般選用潑尼松,劑量為0.5~1mg/(kg·d),并應(yīng)隨著炎癥的控制而逐漸減量,一般不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。
患者經(jīng)治療后,一般于4~6周可獲明顯的改善,大多數(shù)患者預(yù)后較好,部分可獲完全治愈。有關(guān)抗病毒藥物在此種葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定,但全身免疫抑制藥的使用應(yīng)當(dāng)十分慎重。
有關(guān)HTLV-Ⅰ所致的輕度葡萄膜炎是否可發(fā)展成為HTLV-Ⅰ脊髓病或成人T細(xì)胞白血病,目前尚不完全清楚,需長(zhǎng)期觀察始能確定。
(二)預(yù)后
大多數(shù)患者(92.5%)經(jīng)局部或全身激素治療后視力預(yù)后良好,但如果治療不連續(xù),很多患者可以復(fù)發(fā)。