Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病，即夏科氏關(guān)節(jié)病。此類疾病為無(wú)痛覺(jué)所引起，又有無(wú)痛性關(guān)節(jié)病之稱。是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺(jué)和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病，常見(jiàn)于40～60歲，男∶女=3∶1。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病是由什么原因引起的？

本病可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出、先天性痛覺(jué)缺如等。這時(shí)，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關(guān)節(jié)由于沒(méi)有痛覺(jué)的保護(hù)機(jī)制導(dǎo)致關(guān)節(jié)過(guò)度使用、撞擊發(fā)生破壞。此外，長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療和器官移植術(shù)后時(shí)）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫(yī)源性關(guān)節(jié)破壞發(fā)病機(jī)理方式相同。頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關(guān)節(jié)常見(jiàn)的神經(jīng)病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發(fā)部位。脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺(jué)喪失，因此上肢皮膚可見(jiàn)燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)改變之外，可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)、下肢深感覺(jué)障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應(yīng)陽(yáng)性。脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)。足底有無(wú)痛性潰瘍，腰骶部見(jiàn)軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺(jué)消失以及擴(kuò)約肌功能障礙。糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無(wú)痛性腫脹等。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無(wú)疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點(diǎn)。晚期，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病應(yīng)該做哪些檢查？

本病的檢查方法主要有以下三種：

(1)X線檢查

通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型，即吸收型、增生型、混合型。X線上早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)的退行性改變，關(guān)節(jié)面輕度硬化、侵蝕及破壞。病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞，骨膜反應(yīng)，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)脫位或半脫位。關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹，軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點(diǎn)。X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無(wú)法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無(wú)法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，有時(shí)無(wú)法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周?chē)浗M織內(nèi)。

(2)CT檢查

由于CT 具有高分辨率的優(yōu)點(diǎn)，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況?？蓞^(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。盡管平片是診斷本病的首選和基本方法，但由于CT 的廣泛應(yīng)用和較高的分辨率，CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變。有助于確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周?chē)浗M織內(nèi)。對(duì)于平片不能診斷或難于確定病變范圍的病例，CT可作為重要的檢查手段加以利用。

(3)MRI檢查

骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對(duì)比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號(hào)，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)。正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈較高信號(hào)。MRI對(duì)骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細(xì)小或淡薄的鈣化和骨化， 有時(shí)要參考平片和CT。對(duì)于神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的診斷，MRI有助于確定病變的范圍和程度，是對(duì)X線和CT 的必要補(bǔ)充。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病容易與哪些疾病混淆？

本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

1、膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫 這是以軟骨下X線透亮區(qū)，出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣?。這種病損好發(fā)于中年人，臨床癥狀輕微，無(wú)損傷病史，X線往往在長(zhǎng)股骨骺部位或扁平骨、關(guān)節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變，往往孤立性，囊腔邊緣清晰，病損邊緣有硬化骨，特別是在關(guān)節(jié)非負(fù)重區(qū)更為明顯。病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀物質(zhì)，邊緣有纖維組織襯墊所包裹。骨內(nèi)囊腫的特點(diǎn)，包括囊腔好發(fā)在關(guān)節(jié)的非負(fù)重區(qū)，囊腔往往單發(fā)，病灶范圍較大，相對(duì)癥狀較輕，具有較正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)等，可與退行性骨關(guān)節(jié)病相鑒別。

2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 病損關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)稀疏，關(guān)節(jié)間隙彌漫狹窄，軟骨下散在性、多發(fā)性的小囊腔透亮陰影，以關(guān)節(jié)滑膜受侵犯為主，這是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特征性表現(xiàn)。

3、強(qiáng)直性脊柱炎、牛皮?關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見(jiàn)到骨增生，但在關(guān)節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)骨性連接，骨強(qiáng)直為特征。這些病種早期階段，病損往往侵蝕關(guān)節(jié)邊緣，關(guān)節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征。

4、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎

5、骨壞死

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病可以并發(fā)哪些疾?。?

本病的最大特點(diǎn)是關(guān)節(jié)破壞的程度與疼痛不成正比，病人發(fā)病后常常因無(wú)疼或輕微疼痛而延誤就診時(shí)間，造成關(guān)節(jié)的進(jìn)一步破壞。后期，由于關(guān)節(jié)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松，負(fù)重關(guān)節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折，且疼覺(jué)欠敏感。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防關(guān)節(jié)病的發(fā)生是有可能的。對(duì)于無(wú)痛性骨折的病人，早期診斷并固定無(wú)痛性骨折(用夾板，特制的長(zhǎng)筒靴或雙腳規(guī))可阻止發(fā)生神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，對(duì)結(jié)構(gòu)顯著破壞的關(guān)節(jié)，采用關(guān)節(jié)內(nèi)固定術(shù)，加壓技術(shù)和適宜的骨移植手術(shù)治療可能成功。當(dāng)疾病處于非進(jìn)展期時(shí)，行全髖和膝關(guān)節(jié)置換術(shù)能獲得良好效果。然而，人工關(guān)節(jié)松脫和脫位的情況仍是主要的危險(xiǎn)。對(duì)于原發(fā)性神經(jīng)疾患進(jìn)行有效治療，將會(huì)減慢關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展速度。如果關(guān)節(jié)毀壞狀況仍處于早期階段，則關(guān)節(jié)病變可以逆轉(zhuǎn)。

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病治療前的注意事項(xiàng)

本病的治療主要根據(jù)以下要點(diǎn)進(jìn)行：

1、病變關(guān)節(jié)，上肢避免用力工作，下肢盡量減輕負(fù)重。

2、破壞較重關(guān)節(jié)(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保護(hù)。

3、足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術(shù)。青壯年病人膝、踝關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重者可作關(guān)節(jié)融合術(shù)，不過(guò)鄰近關(guān)節(jié)可再發(fā)生此病。減少活動(dòng)和支架保護(hù)是多用的有效方法。