皮下脂質(zhì)肉芽腫病疾病
疾病介紹
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本病又名Rothmann-Makai綜合征。1984年首次報(bào)告,1928年Makai命名本病為皮下脂質(zhì)肉芽腫病。本病罕見,主要發(fā)生于兒童。有認(rèn)為其是結(jié)節(jié)性脂膜炎的一型。結(jié)節(jié)散在,消退后無萎縮和凹陷,無全身癥狀。
病因
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病是由什么原因引起的?
雖有人認(rèn)為外傷或血管的損傷與本病發(fā)病有關(guān),但這可能僅為誘因,其確切的病因尚不清楚。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的急性炎癥。有脂肪細(xì)胞變性壞死,并有嗜中性粒細(xì)胞、組織和淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。晚期發(fā)生纖維化。由于脂肪細(xì)胞大多壞死,組織內(nèi)可出現(xiàn)大小不一的囊腔,囊壁為結(jié)締組織,內(nèi)有鈣鹽沉著。
癥狀
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
【臨床表現(xiàn)】
基本損害為結(jié)節(jié)或斑塊。結(jié)節(jié)通常為0.5—3cm大小,但大者也可達(dá)10—15cm。質(zhì)較硬,表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀感覺缺如,僅具輕壓痛。結(jié)節(jié)數(shù)目不等,散在分布于面部、軀干和四肢,其中以發(fā)生于大腿伸側(cè)者更為常見。結(jié)節(jié)持續(xù)6個(gè)月至1年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。少數(shù)病例的結(jié)節(jié)可持續(xù)數(shù)年。無發(fā)熱等全身癥狀。
【診斷】
本病好發(fā)于年輕人,結(jié)節(jié)散在,消退后無萎縮和凹陷,無全身癥狀。
檢查
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病應(yīng)該做哪些檢查?
血常規(guī)檢查。
鑒別
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病容易與哪些疾病混淆?
本病診斷明確,無需同其他疾病鑒別。
并發(fā)癥
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病可以并發(fā)哪些疾?。?
本病有自愈傾向,一般無并發(fā)癥。
預(yù)防
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病應(yīng)該如何預(yù)防?
由于病因不清,目前尚無有效的預(yù)防措施。
治療
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皮下脂質(zhì)肉芽腫病治療前的注意事項(xiàng)
本病有自愈傾向,急性發(fā)作時(shí)治療方案可參可用如下藥物治療:纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 中醫(yī)藥治療:可根據(jù)癥狀、體征采用辨證治療。