濃縮膽汁綜合征疾病
疾病介紹
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濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合征(Bile-Plug Syndrome)膽汁濃綜合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生兒溶血病后,出現(xiàn)明顯的梗阻性黃疸。
病因
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濃縮膽汁綜合征是由什么原因引起的?
多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過(guò)度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨后膽汁濃縮,形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。另外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細(xì)胞腫脹,導(dǎo)致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯,本征與膽紅素性結(jié)石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。
癥狀
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濃縮膽汁綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.黃疸在出生后數(shù)小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。
2.黃疸持續(xù)3周以上。
3.血清膽紅素增高,并具有梗阻性黃疸的特征。
4.絮濁試驗(yàn)陰性。
5.母嬰血型不合,新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。
檢查
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濃縮膽汁綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結(jié)合膽紅素為主。
鑒別
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濃縮膽汁綜合征容易與哪些疾病混淆?
本征應(yīng)與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。
并發(fā)癥
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濃縮膽汁綜合征可以并發(fā)哪些疾病?
容易并發(fā)肝內(nèi)膽汁淤滯,新生兒溶血等疾病。
預(yù)防
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濃縮膽汁綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故應(yīng)積極主動(dòng)進(jìn)行婚檢以及孕檢。
治療
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濃縮膽汁綜合征治療前的注意事項(xiàng)
可用換血療法,紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應(yīng)給予保肝治療。