卵巢未成熟畸胎瘤的惡性程度很高。卵巢惡性生殖細胞腫瘤占卵巢惡性腫瘤的5～15%。經(jīng)采用聯(lián)合化療方案治療，生存率已由過去的10～20%提高到95%以上。

卵巢未成熟畸胎瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

卵巢未成熟畸胎瘤由來自三胚層的成熟和未成熟胚胎性組織構(gòu)成，可表現(xiàn)為有1個胚層分化未成熟或分化不完全，亦可表現(xiàn)為(2～3個胚層分化未成熟)。成熟與未成熟組織?；祀s。

(二)發(fā)病機制

1.大體 腫瘤多為單側(cè)巨大腫物，對側(cè)卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑，但常與周圍組織有粘連或在手術(shù)中撕裂。切面多以實性為主，伴有囊性區(qū);偶見以囊為主者，囊壁有實性區(qū)域。實性區(qū)質(zhì)軟、細膩，有出血、壞死，呈雜色多彩狀，有時見骨、軟骨、毛發(fā)或腦組織;囊性區(qū)通常充以漿液、黏液或膠凍樣物。

2.鏡下 為來自三胚層的成熟和未成熟組織構(gòu)成;外胚層主要是神經(jīng)組織和皮膚，中胚層以纖維結(jié)締組織、軟骨、骨、肌肉和未分化的間葉組織多見，內(nèi)胚層主要為腺管樣結(jié)構(gòu)，有時可見支氣管或胃腸上皮。這些組織處于不同的成熟階段，無器官樣排列。未成熟組織主要是指神經(jīng)上皮組織，可形成菊形團或神經(jīng)管結(jié)構(gòu)(圖1)，也可彌漫成片。

根據(jù)腫瘤中這種神經(jīng)上皮的含量，有學者提出未成熟畸胎瘤的分級方法。這種分級對治療和預(yù)后的判斷均有重要意義。

0級：全部為成熟組織。

Ⅰ級：有少量不成熟組織(主要是膠質(zhì)和原始間充質(zhì))，可見核分裂。神經(jīng)上皮少，每一切片中僅限于1個/40倍視野。

Ⅱ級：有較多未成熟組織，但神經(jīng)上皮在每一切片中不超過3個/40倍視野。

Ⅲ期：有多量不成熟組織，每一切片中神經(jīng)上皮的量占4個或更多/40倍視野，并常與肉瘤樣間質(zhì)融合。

這一病理分級方法已被廣泛應(yīng)用。也有學者提出按每張切片中神經(jīng)上皮量占10%者為Ⅰ級，占10%～33%為Ⅱ級，超過33%為Ⅲ級。為了減少分級的不一致性，最近Norris等又提出將此分級合并為低度惡性和高度惡性兩類，即無需化療的Ⅰ級和需術(shù)后化療的Ⅱ、Ⅲ級。這些分級方法都必須建立在充分取材的基礎(chǔ)上，應(yīng)在肉眼形態(tài)不同的區(qū)域按腫瘤最大徑每厘米取材一塊。若腫瘤>20cm，則至少應(yīng)取20塊以上組織檢查。

轉(zhuǎn)移灶的形態(tài)和組織分級可與原發(fā)瘤不同。有的在腹膜表面形成許多大小不等的結(jié)節(jié)，光鏡下為分化好的神經(jīng)膠質(zhì)，稱為腹膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤病。這種種植結(jié)節(jié)為良性，原發(fā)瘤切除后可自行消退。

卵巢未成熟畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

常見癥狀為腹部包塊、腹痛等。因腹腔種植發(fā)生率高，60%有腹水。且因腹水而使體質(zhì)消耗、體重減輕。大多數(shù)患者的月經(jīng)及生育功能正常。

卵巢未成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高，為32%～58%。轉(zhuǎn)移方式多沿腹膜擴散。因此最常見的轉(zhuǎn)移部位是盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸漿膜及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也不少見。北京協(xié)和醫(yī)院曾對卵巢未成熟畸胎瘤進行盆腔淋巴結(jié)及腹主動脈淋巴結(jié)切除17例，5例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，占29.4%。此5例均為有腹腔內(nèi)廣泛種植轉(zhuǎn)移的臨床Ⅲ期病例。臨床Ⅰ期曾作淋巴結(jié)清掃手術(shù)者僅有3例，未發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Norris(1976)組9例尸檢材料中，4例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期較多。而在Ⅲ期病例中，因轉(zhuǎn)移灶的組織類型不同，其臨床病理過程亦有區(qū)別。如若轉(zhuǎn)移灶全部為神經(jīng)膠質(zhì)，即神經(jīng)膠質(zhì)腹膜瘤(peritoneal gliomatosis)，則手術(shù)將卵巢原發(fā)瘤切除以后留下的廣泛散在小灶?？勺孕邢А；螂m未消失而患者可帶瘤存活，預(yù)后很好。故有人提出腹腔內(nèi)僅僅有神經(jīng)膠質(zhì)者不應(yīng)列為Ⅲ期。若腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移灶為病理Ⅰ級以上腫瘤，手術(shù)未切凈或未進行有效的化療，則病情將繼續(xù)發(fā)展惡化，甚至死亡。因此FIG0Ⅲ期患者，其預(yù)后與腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移灶的組織類型及病理分級有密切聯(lián)系。

復(fù)發(fā)及惡性程度的逆轉(zhuǎn)：

1.復(fù)發(fā)率 卵巢未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)率高。腫瘤的復(fù)發(fā)率與手術(shù)切除后的輔助化療有密切關(guān)系。手術(shù)后4周以內(nèi)及早應(yīng)用足量VAC或PVB聯(lián)合化療者極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)，而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當，則復(fù)發(fā)率很高，可達66.7%～93.8%(表1)，腫瘤還有反復(fù)復(fù)發(fā)的傾向，北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)瘤手術(shù)后又有復(fù)發(fā)者10例，占40%，故行第3次手術(shù)，其中有1例又因再復(fù)發(fā)而接受第4次及第5次手術(shù)。復(fù)發(fā)部位大多數(shù)都在盆腔及腹腔內(nèi)。同時伴有肝臟復(fù)發(fā)者14例，占有復(fù)發(fā)病例的56%。14例中有11例是大型肝表面種植轉(zhuǎn)移(直徑8～20cm)，另有1例復(fù)發(fā)瘤在肺。復(fù)發(fā)時間多在5～12個月，也有手術(shù)后3個月即很快出現(xiàn)復(fù)發(fā)。有1例初治與復(fù)發(fā)時間相距7年。Caldas(1992)還報道1例復(fù)發(fā)時間在原發(fā)瘤切除及化療后11年。此2例復(fù)發(fā)部位均在肝臟與橫膈之間。再手術(shù)時均為大型0級畸胎瘤。可能此瘤早已存在，患者直到有壓迫癥狀才來就診。

2.復(fù)發(fā)惡性程度的逆轉(zhuǎn) 卵巢復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點。北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)腫瘤共62次反復(fù)手術(shù)的結(jié)果揭示了這種良性轉(zhuǎn)化的生物學行為，在這62次手術(shù)切除的腫瘤中，其原發(fā)瘤大多數(shù)病理分化為2級，少數(shù)為3級或1級。而在復(fù)發(fā)瘤中，除2例復(fù)發(fā)時間間隔短腫瘤分級尚未轉(zhuǎn)化，其他絕大多數(shù)均向良性轉(zhuǎn)化為O級，個別為1級。國外也曾先后有過有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的報道，但均為1例或2例的個案報道。尚未見較大樣本成組分析來加以證實。不過有學者對22例及3例未成熟畸胎瘤在手術(shù)及化療后行二次剖腹探查時，分別發(fā)現(xiàn)其中各11例及1例腹腔內(nèi)有成熟畸胎瘤，認為二探時發(fā)現(xiàn)的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化的結(jié)果。

3.促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素

(1)時間因素：復(fù)發(fā)瘤的病理分級與距離第1次手術(shù)的時間間隔有密切聯(lián)系。時間在1年以內(nèi)者大部分為未成熟型，故短期內(nèi)復(fù)發(fā)者瘤細胞仍分化較差。復(fù)發(fā)越晚，超過一定的時間間隔，即隨著時間的推移惡性程度逐漸減低，瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個正常胚胎的發(fā)育成長，有向成熟發(fā)展的自然傾向，而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時間過程。其他作者報道復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤的病例雖不多，但也揭示了這種病理分級逆轉(zhuǎn)的時間規(guī)律性。

(2)化療的影響：Disaia曾報道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)是由于化療的影響。但是北京協(xié)和醫(yī)院4例未接受化療的復(fù)發(fā)瘤中也有3例有病理分級的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象，Benjamin報道的1例逆轉(zhuǎn)也未曾進行化療。當然，這些報道的病例數(shù)都較小，還不能完全否定化療的作用。Gersh-enson(1986)曾提出因為化療抑制了腫瘤內(nèi)未成熟的組織成分，故留下分化好的成熟組織持續(xù)存在。但我們曾見到數(shù)例肝脾表面或肝膈間多發(fā)性復(fù)發(fā)腫瘤切除的腫瘤病檢，或因手術(shù)技術(shù)上的困難未能切除而僅做活檢者，均顯示復(fù)發(fā)瘤全部為2級或3級未成熟畸胎瘤，并未見到成熟畸胎瘤的成分。手術(shù)后雖經(jīng)不斷化療，未能切除的腫瘤仍繼續(xù)增長，經(jīng)過一定的時間間隔再次行手術(shù)，手術(shù)所見仍為肝表面的巨型腫瘤，但病理檢查全部為成熟成分，病理分化為0級組織，而初次手術(shù)活檢并未見到0級組織，故很難令人信服其良性轉(zhuǎn)化一定是化療抑制的結(jié)果，而并非腫瘤的自然轉(zhuǎn)化。

(3)細胞遺傳學檢查：Gibas(1993)曾報道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3級，手術(shù)后雖經(jīng)過化療，但1年后仍在腹腔內(nèi)及縱隔部位有腫瘤復(fù)發(fā)，其病理檢查為成熟畸胎瘤。原發(fā)瘤及復(fù)發(fā)瘤在組織學上雖然不同，前者為未成熟畸胎瘤，后者為成熟畸胎瘤。但細胞遺傳學分析結(jié)果原發(fā)灶及復(fù)發(fā)灶的核型完全相同，都是4號染色體為單體型及1號染色體假雙著絲粒。說明化療后復(fù)發(fā)腫瘤雖有良性轉(zhuǎn)化，但其核型并未改變，仍保持原發(fā)瘤的惡性核型。這1例細胞遺傳學的研究，可以說明腫瘤的良性轉(zhuǎn)化并非由于化療選擇性抑制破壞了未分化的未成熟畸胎瘤，而留下成熟畸胎瘤繼續(xù)生長。所以，有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)機制，仍有待繼續(xù)探討研究。

4.惡性程度逆轉(zhuǎn)的臨床意義 卵巢未成熟畸胎瘤的這種惡性逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象過去未被發(fā)現(xiàn)，是因為病理為2級和3級的腫瘤惡性程度極高，生長很快，常常在手術(shù)后半年內(nèi)即已復(fù)發(fā)，故多數(shù)作者報道的復(fù)發(fā)瘤的病理分級仍與原發(fā)瘤相同。且腫瘤如再復(fù)發(fā)則放棄手術(shù)，病人在短期內(nèi)死亡，因而沒有機會觀察到腫瘤分級的轉(zhuǎn)化現(xiàn)象。所以只有對反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤多次進行手術(shù)切除，使病情暫時緩解而使患者能存活1年或1年以上，腫瘤轉(zhuǎn)化的生物特性才有可能顯現(xiàn)出來。

認識未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的生物學行為，有以下實用價值：

(1)了解腫瘤的良性轉(zhuǎn)化規(guī)律，可以使我們對晚期或復(fù)發(fā)性腫瘤充滿信心和勇氣，采取一切措施積極進行治療以延長患者的生命，使腫瘤有足夠的時間演變成熟，向良性轉(zhuǎn)化。

(2)了解未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化所需的時間大約為1年，則可根據(jù)這個時間規(guī)律估計復(fù)發(fā)腫瘤的病理分級，作為治療的參考，如估計已為成熟型畸胎瘤，則不要再采用化療，因成熟畸胎瘤對化療不敏感，繼續(xù)化療只能增加患者的痛苦，對腫瘤并無助益。

(3)完成化療后不必進行二次剖腹探查手術(shù)，因為根據(jù)時間的規(guī)律也可估計腹腔內(nèi)的情況。時間超過1年，即使尚有殘存瘤或復(fù)發(fā)瘤，也已是成熟型，故此，認識未成熟畸胎瘤的良性轉(zhuǎn)化規(guī)律，對于指導(dǎo)臨床實踐是很有意義的。

卵巢未成熟畸胎瘤根據(jù)其發(fā)病年齡以及腹部包塊、病程發(fā)展快等癥狀，結(jié)合以上檢查，不難作出診斷。

卵巢未成熟畸胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血清甲胎蛋白(AFP) 北京協(xié)和醫(yī)院曾檢測23例卵巢未成熟畸胎瘤患者血清的AFP，其結(jié)果56.6%為陰性，其他43.5%的病例呈陽性反應(yīng)。但其血清AFP水平遠比卵巢卵黃囊瘤低。卵巢卵黃囊瘤在原發(fā)腫瘤未切除以前，其血清含量大多數(shù)為1萬或數(shù)萬ng/ml，而未成熟畸胎瘤呈陽性反應(yīng)的10例中有7例

卵巢未成熟畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？

卵巢未成熟畸胎瘤應(yīng)與卵黃囊瘤、絨癌相鑒別。

卵巢未成熟畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

卵巢未成熟畸胎瘤腹腔種植、轉(zhuǎn)移、感染、組織粘連。

卵巢未成熟畸胎瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

(一)治療

1.治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤是惡性程度很高的腫瘤，如若處理不當死亡率相當高，如果能正確掌握治療原則，則可使這個惡性程度很高的腫瘤成為完全可治愈的腫瘤，未成熟畸胎瘤的治療原則：

①首先應(yīng)該進行腫瘤細胞減滅術(shù)，盡可能使殘存腫瘤≤2cm直徑;

②手術(shù)后必須及早采取有效的聯(lián)合化療，能做到這兩點即可減少腫瘤復(fù)發(fā)，提高存活率;

③如果以上兩點未能滿意進行，則常常避免不了腫瘤復(fù)發(fā)，對于復(fù)發(fā)性腫瘤，應(yīng)依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律，結(jié)合不同的具體情況制訂不同的具體方案。

2.手術(shù)治療

(1)手術(shù)范圍：手術(shù)時應(yīng)首先詳細探查，特別是橫膈，肝臟表面及腹膜后淋巴結(jié)，以進行正確的腫瘤分期，由于腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性，且患者多很年輕，故多主張作單側(cè)附件切除，以保留生育功能，Gershenson(1986)認為既然腫瘤極少累及對側(cè)卵巢，則不必將對側(cè)卵巢剖開探查，以免影響日后卵巢的功能，或引起粘連而影響以后的受孕，北京協(xié)和醫(yī)院對保留一側(cè)卵巢的患者均進行對側(cè)卵巢剖開探查，因考慮未成熟畸胎瘤常合并對側(cè)卵巢囊性畸胎瘤，所以進行探查，在收治的43例未成熟畸胎瘤中，以前或手術(shù)當時發(fā)現(xiàn)的對側(cè)卵巢囊性畸胎瘤者有7例，占16.3%，另有1例小纖維瘤，而且43例中10例希望生育者有8例受孕，似乎剖開探查對受孕功能的影響不大，如果患者已有小孩，且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期，則可作雙側(cè)附件及子宮切除，大網(wǎng)膜為常見的轉(zhuǎn)移部位，故不論腫瘤期別的早晚均作大網(wǎng)膜切除，腹膜后淋巴結(jié)切除是否應(yīng)作常規(guī)，尚無肯定意見，臨床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除術(shù)，Ⅱ期及Ⅲ期患者在條件允許的情況下最好還是作淋巴結(jié)清掃術(shù)，也有臨床學者認為既然經(jīng)探查淋巴結(jié)并不增大，現(xiàn)今又有有效的聯(lián)合化療方法可以防止復(fù)發(fā)，則不必要作常規(guī)性淋巴結(jié)清掃術(shù)，對于已有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)盡可能地作腫瘤細胞減滅術(shù)而達到腫瘤基本切凈，由于腫瘤多為表面種植，很少實質(zhì)浸潤，手術(shù)剝除并不困難，Slayton(1985)報道28例卵巢未成熟畸胎瘤手術(shù)后采用VAC聯(lián)合化療的結(jié)果，腫瘤已切凈的20例中僅1例治療失敗，而未切凈的8例中有4例失敗，因而近年來雖然所采用的VAC，VBP，BEP聯(lián)合化療效果很好，但手術(shù)應(yīng)將腫瘤切凈仍是一個治療成功的關(guān)鍵，對于廣泛種植的病例仍舊可以保留健側(cè)卵巢及子宮。

(2)復(fù)發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療：未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主，再輔以有效的聯(lián)合化療，復(fù)發(fā)性腫瘤常常是大大小小的腫物，廣泛散布在腹腔及盆腔內(nèi)，位于肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤，從外觀看來手術(shù)切除的難度似乎很大，但不要輕易放棄手術(shù)，經(jīng)過謹慎小心的努力，腫瘤的剝除還是可行的，如果粘連重而不能切凈，可留下少量腫瘤組織，手術(shù)后進行化療，亦能收到較好效果。

(3)對于未能切凈的已轉(zhuǎn)化為病理0級的殘存腫瘤的手術(shù)治療：對于這類腫瘤，可根據(jù)不同的情況酌情處理。

①腫瘤體積大，累及重要器官而產(chǎn)生癥狀，如緊貼肝臟或橫膈，出現(xiàn)壓迫癥狀甚至影響呼吸及產(chǎn)生大量腹水;或腫瘤位于腸系膜內(nèi)，影響腸蠕動功能;或腫瘤緊貼盆壁，壓迫輸尿管等等這些情況，須及早手術(shù)，以解除癥狀。

②患者已在近期內(nèi)經(jīng)過多次大的手術(shù)創(chuàng)傷，雖然腹腔內(nèi)尚殘存有一些病理0級腫瘤，但腫瘤并不大(直徑≤6cm左右)，無癥狀，可暫時緊密隨診觀察，待體質(zhì)好轉(zhuǎn)再擇期手術(shù)。

③由于個別病例為殘存在腹腔內(nèi)病理0級腫瘤，在一定的時間間隔以后尚有惡變可能。

雖然成熟型畸胎瘤向腺癌或類癌等惡變的幾率不大，但一旦惡變，其惡性程度高，預(yù)后差，所以，如果患者一般情況恢復(fù)良好后，對殘存的已轉(zhuǎn)化為O級的成熟畸胎瘤，也爭取切除為宜。

摘錄北京協(xié)和醫(yī)院1例病情摘要如下：

病例編號26，18歲，因卵巢未成熟畸胎瘤做手術(shù)3次，第1次：1982年4月在外院行單側(cè)卵巢腫瘤切除，病檢為未成熟畸胎瘤，病理為3級，手術(shù)后8個月發(fā)現(xiàn)上腹腫物及大量腹水，患者極度消瘦，肝γ照相見肝區(qū)有巨大占位性病變，使肝臟受壓成一薄片組織包裹在腫瘤外，并有移位(圖2)，故于1983年8月在協(xié)和醫(yī)院作第3次手術(shù)，行巨型肝表面轉(zhuǎn)移瘤切除，腫瘤直徑20cm，手術(shù)時膈肌損傷造成氣胸，給以相應(yīng)處理，下腔靜脈1cm裂傷作修補，肝臟剝離面出血，很快縫合止血，腫物絕大部分取除，橫膈上一片散在結(jié)節(jié)及盆腔內(nèi)散在小結(jié)節(jié)未切凈，手術(shù)后恢復(fù)良好，隨診8年健康情況很好，但盆腔內(nèi)始終有核桃大腫物，無癥狀未予處理，第1次手術(shù)后未用化療，第2次手術(shù)后曾用少量烷化劑。

此例第3次手術(shù)時腫瘤雖已轉(zhuǎn)為0級，但體積大，在肝臟橫膈部位，并產(chǎn)生大量腹水，故必須進行手術(shù)切除，但手術(shù)后盆腔內(nèi)核桃大腫物無癥狀，因患者已反復(fù)多次手術(shù)，不愿再行手術(shù)治療，加之腫瘤不大，在盆腔內(nèi)便于檢查和隨診觀察，故同意患者要求，未予手術(shù)切除，做定期隨診觀察。

(4)二次探查手術(shù)：Vergote(1990)收集12位作者對卵巢未成熟畸胎瘤進行二次探查術(shù)共85例，這85例的臨床表現(xiàn)及檢查均無腫瘤跡象，其探查結(jié)果82例均為(-)，僅有38例在二探時見有成熟性神經(jīng)膠質(zhì)，乃作為(-)論，3例二探(+)者系第1次手術(shù)時殘留有腫瘤，且病理為3級，故Vergote意見，僅在第1次手術(shù)未將腫瘤切凈而有殘留腫瘤者，才考慮第2次探查術(shù)，我們的意見是，對于未成熟畸胎瘤，既然臨床檢查并無腫瘤復(fù)發(fā)跡象，則不必考慮二次探查手術(shù)，因為即使第1次手術(shù)后殘存有腫瘤，由于該腫瘤有良性轉(zhuǎn)化的特點，在一定的時間間隔后轉(zhuǎn)化為良性的成熟畸胎瘤，一般生長速度不快，也常?？山?jīng)體格檢查，B超或CT檢查測出，不必進行二次探查術(shù)，Schwartz(2000)也認為近年來應(yīng)用聯(lián)合化療后極少殘存癌，故不推薦二探手術(shù)。

3.化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法，在聯(lián)合化療問世以前，未成熟畸胎瘤的存活率僅20%～30%，據(jù)國外的報道及北京協(xié)和醫(yī)院近年來的經(jīng)驗，應(yīng)用聯(lián)合化療以后使存活率有很大提高(Gershenson，1986;Micha，1985)，雖然北京協(xié)和醫(yī)院原來并沒有采用聯(lián)合化療，也曾將存活率自27%提高到94%，但那是通過對復(fù)發(fā)性腫瘤行反復(fù)手術(shù)的結(jié)果，對病人的創(chuàng)傷較大，因此仍應(yīng)在初次手術(shù)后立刻及早采用聯(lián)合化療，防止復(fù)發(fā)而提高存活率，只是當化療使用不當而治療失敗時，仍要依據(jù)腫瘤良性轉(zhuǎn)化的生物特性，對反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤進行反復(fù)手術(shù)，才能使患者免于死亡。

化療藥物的選擇，應(yīng)用的總療程數(shù)及療程間隔都有一定的要求，如果沒有按照此要求給藥，就不能達到治療效果，這一方面與卵巢卵黃囊瘤的化療基本相同，臨床Ⅰ期病例，由于手術(shù)分期有時也不夠準確，如腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，單純觸診或取少數(shù)淋巴結(jié)活檢，都不一定能說明淋巴結(jié)是否有小型或鏡檢下才可見到的轉(zhuǎn)移，橫膈部位探查也可能漏掉一些小型轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，故手術(shù)后仍給以聯(lián)合化療為妥，但可選用反應(yīng)較輕，療程較少的聯(lián)合化療，如VAC 6個療程，或BEP，PVB 3個療程，超過Ⅰ期者可有以下選擇：

①VAC 12個療程;

②PVB 6個療程或BEP 6個療程;

③PVB 3個療程后VAC 6個療程;藥物的選擇及療程數(shù)尚可根據(jù)病情適當增減。

也有人用單一多柔比星(阿霉素)來治療未成熟畸胎瘤，效果好，Vergote(1990)對13例Ⅰ期，1例Ⅲ期未成熟畸胎瘤進行治療，其中有10例病理分化為3級及2級，均在手術(shù)后以單一多柔比星(阿霉素)治療(60mg/m2，每3周1次)，共8次，全部病例存活(平均85個月)，另有2例Ⅲ期，PVB治療后又以多柔比星(阿霉素)治療，亦均存活各11年，作者認為PVB聯(lián)合化療的毒性較大，如果手術(shù)能將腫瘤切凈，以單一多柔比星(阿霉素)治療的效果也很好。

近年來有作者對于Ⅰa期未成熟畸胎瘤是否需要化療進行了討論和辯論，有認為在現(xiàn)今年代即特別強調(diào)手術(shù)病理分期的情況下，對于真正的Ⅰa期患者不一定需要術(shù)后化療，并有研究報道小兒未成熟畸胎瘤41例(平均年齡10.8歲)，手術(shù)切除后嚴密觀察下不予化療，有40例保持持續(xù)緩解(Marina，1999)，另有報道9例Ⅰa期未成熟畸胎瘤未行化療者雖有兩例復(fù)發(fā)，但均為良性復(fù)發(fā)，一例是成熟畸胎瘤，一例乃神經(jīng)膠質(zhì)瘤，他們認為即使腫瘤有復(fù)發(fā)，但在嚴密監(jiān)測下，對于小型復(fù)發(fā)瘤均可及早發(fā)現(xiàn)，再予以治療效果滿意，但仍有不少作者持有不同意見，認為手術(shù)及輔助化療既然可治愈幾乎全部的Ⅰ期局限腫瘤，則舍此而選擇不作化療的方案應(yīng)當特別謹慎小心，何況化療BEP3個療程的毒性并不很大，美國GOG所研究的93例化療中，無一例因急性藥物反應(yīng)而死亡，總之，有關(guān)Ⅰ期未成熟畸胎瘤手術(shù)后化療的問題需要繼續(xù)積累經(jīng)驗，對研究對象要經(jīng)過嚴格的選擇，慎重考慮。

(二)預(yù)后

卵巢未成熟畸胎瘤的惡性程度很高，在化療問世以前死亡率很高，20世紀60年代文獻報道存活率僅有20%～30%，有效聯(lián)合化療的應(yīng)用，使未成熟畸胎瘤的預(yù)后有了很大的改變，并可望達到100%的存活率，北京協(xié)和醫(yī)院在1967年以前的病例大多數(shù)未進行化療，所治療的11例存活率為27%，自1968年以后，由于對復(fù)發(fā)性腫瘤采取了積極的手術(shù)治療，手術(shù)時盡可能將腫瘤切凈，甚至肝臟部位的大型腫瘤亦予以手術(shù)切除，腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)就反復(fù)手術(shù)治療，使存活率提高到97%，1984年以后，由于采用了有效的聯(lián)合化療，腫瘤很少復(fù)發(fā)，存活率也維持在97%，Gershenson(1986)報道的未成熟畸胎瘤，手術(shù)后未采用有效聯(lián)合化療者與采用聯(lián)合化療者比較，其4年存活率有顯著差異，前者10%，而后者80%以上。