肌張力異常（dystonia）是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合征（dystonic syndrome）。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢(shì)和不自主變換動(dòng)作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)，包括頸部和／或軀干的胸腰和／或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢(shì)常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢(shì)固定一段時(shí)間，接著變?yōu)榱硪划惓Ｗ藙?shì)，間歇重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。

肌張力異常是由什么原因引起的？

本病可以分為原發(fā)性和癥狀性兩類。

（1）原發(fā)性肌張力異常最常見來(lái)自遺傳因素?？赡苁怯捎谶z傳因素導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀通路中，酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。

（2）癥狀性肌張力異常：代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結(jié)論。

肌張力異常有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。

肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以后）。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進(jìn)行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭轉(zhuǎn)痙攣。

（一）痙攣性斜頸（spasmodic torticollis） 發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病者最多見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向后過伸?；技】砂l(fā)生肥大。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。

（二）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsion spasm） 多數(shù)在5～15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲。行走時(shí)足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長(zhǎng)期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。

肌張力異常應(yīng)該做哪些檢查？

本病診斷不難，只有在排除病因和其它疾病時(shí)需要用到輔助檢查。

（1）體格檢查：頸部肌肉有痙攣，特別是協(xié)同?。ü餐餦"斜頸\"的一組肌肉）有同步痙攣現(xiàn)象。通過患者重復(fù)斜頸的動(dòng)作，可以初步判斷受累的肌肉范圍，斜頸所屬類型。

（2）輔助檢查中，肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個(gè)別患者腦CT有異常。絕大多數(shù)患者各器官功能正常，沒有發(fā)現(xiàn)與斜頸相關(guān)的病理變化。

肌張力異常容易與哪些疾病混淆？

本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進(jìn)行疾別：

一、肌張力減低

(一)肌原性疾病

1.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病，表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無(wú)力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行，往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低，臨床表現(xiàn)站立和步行時(shí)特殊姿態(tài)，站立時(shí)腹部前凸與腰椎前彎，行走時(shí)呈“鴨步”，這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮，臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低，站立與坐位時(shí)肩胛骨向上外方移位，同時(shí)胸廓和脊柱分離，呈翼狀肩，檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間，系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。

2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低，與肌萎縮呈平關(guān)系，實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷，如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出現(xiàn)，肌酸增加，肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動(dòng)增加。

(二)神經(jīng)原性疾病

1.周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠(yuǎn)端，與肌張力減低有平等關(guān)系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動(dòng)幅增大，呈過伸過屈的異常姿勢(shì)。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因，受損肌亦有選擇，如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎，脛骨前肌麻痹最明顯，肌張力減低也最突出，故往往表現(xiàn)為足下垂。

單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤(rùn)、物理性損傷等引起，如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時(shí)，上肢的屈肌群張力減低明顯，上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢(shì)，因而掌握背屈。撓神經(jīng)高位損傷時(shí)，因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征，并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。

2.后根后索病變:脊髓后根、后索病變時(shí)肌張力減低是突出癥狀之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低，同時(shí)也伴有姿勢(shì)性與運(yùn)動(dòng)性肌張力異常?；颊哐雠P位時(shí)脛骨甚至可貼床面，站立時(shí)膝關(guān)節(jié)部張力低，不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”，下肢肌張力低下較上肢明顯。

3.脊髓疾患 ①肌萎縮性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見于40歲以后，脊髓前角細(xì)胞(和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核)及錐體束均受累，因此有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎縮、無(wú)力、肌束顫動(dòng)和腱反射亢進(jìn)。頸膨大的前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，錐體束癥狀被掩蓋，此時(shí)上肢出現(xiàn)肌萎縮，肌張力減退，腱反射減低或消失，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮，晚期肌萎縮可擴(kuò)展到上肢的前臂下1/3以下，兩側(cè)對(duì)稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低，由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小，故萎縮的拮抗肌保存，而且它的肌張力占優(yōu)勢(shì)，因而經(jīng)常伴有異常體位，如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)幅度增大，呈過度屈伸姿勢(shì)。

4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀，由于肌張力減低，使肢體產(chǎn)生姿勢(shì)異常，如處于過伸過屈位，除了靜止時(shí)肌張力表現(xiàn)低下之外，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)也可見到明顯的肌張減低，主運(yùn)動(dòng)開始與終止時(shí)緩慢，自覺無(wú)力，容易疲勞，由于肌張減低，腱反射也減低或消失，可見到鐘擺動(dòng)樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。

5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克，在錐體束休克期內(nèi)肌張減低，癱瘓的肌肉松弛，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)阻抗感。

二、肌張力增高

(一)錐體束病變 錐體束病變于休克期后，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時(shí)表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時(shí)肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有摺刀樣的阻抗感。

(二)錐體外系疾患

1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動(dòng)肌和拮抗肌的張力都有增高，在關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時(shí)感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣，即：“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無(wú)表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動(dòng)作而流涎，眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)減慢，出現(xiàn)注視運(yùn)動(dòng)“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動(dòng)作緩慢。

2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢(shì)性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果。

3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動(dòng)癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

4.藥物性肌張力異常：

(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點(diǎn)。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應(yīng)與個(gè)體的敏感性有關(guān)，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

(2)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運(yùn)動(dòng)，有時(shí)伴有肢體或軀干的舞蹈樣動(dòng)作，體軸性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無(wú)效，有時(shí)反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時(shí)邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

(三)小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時(shí)，有時(shí)可見肌張力增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)有阻抗感，站立時(shí)軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時(shí)呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直，提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。

(四)腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯，中腦病損時(shí)表現(xiàn)肌僵直，屬于去大腦強(qiáng)直的一種，四肢的近端明顯，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直，內(nèi)旋內(nèi)收，稱之為去中腦強(qiáng)直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變，如腦炎、重度腦外傷、腦出血時(shí)也可出現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強(qiáng)直的區(qū)別點(diǎn)在于前臂屈曲位，其他表現(xiàn)完全與去中腦強(qiáng)直相同，稱之為“去皮質(zhì)強(qiáng)直”。

(五)周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特點(diǎn)，表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對(duì)周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時(shí)，出現(xiàn)肌張力增高，這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。

(六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。

1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運(yùn)動(dòng)情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時(shí)肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強(qiáng)直收縮見于運(yùn)動(dòng)之初，當(dāng)反復(fù)運(yùn)動(dòng)后即恢復(fù)正常。觸診時(shí)肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時(shí)益為明顯。

2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時(shí)疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時(shí)僵硬癥狀消失。

(七)其他

1.破傷風(fēng)(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮，同時(shí)伴有頸肌強(qiáng)直，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)時(shí)呈角弓反張，屈肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)時(shí)呈前弓反張，患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼，踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢(shì)時(shí)身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲，謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜，該側(cè)肩下垂，身體彎向月牙形。

2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端，偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：

(1)良性型:主要在四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作，拇指強(qiáng)烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時(shí)末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運(yùn)動(dòng)不能，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有阻抗感。

(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強(qiáng)直，斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢，有時(shí)腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強(qiáng)直時(shí)，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關(guān)緊閉，舌僵，構(gòu)音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時(shí)可發(fā)生呼吸困難與窒息。

(3)重癥型:短時(shí)間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強(qiáng)直，伴有喉肌痙攣。

肌張力異常可以并發(fā)哪些疾?。?

肌張力異常會(huì)引起痙攣性斜頸和扭轉(zhuǎn)痙攣，如不及時(shí)進(jìn)行治療，其繼發(fā)的并發(fā)癥還包括以下幾種：

(1)神經(jīng)根病;

(2)肌肥大;

(3)下咽困難.

肌張力異常應(yīng)該如何預(yù)防？

對(duì)于原發(fā)性肌張力異常的患者，由于病因不明，且考慮與遺傳因素有關(guān)，故本病無(wú)有效的預(yù)防措施，對(duì)癥狀性肌張力異常的患者，則需要積極地治療原發(fā)性疾病，如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等等。

肌張力異常治療前的注意事項(xiàng)

本病的治療分對(duì)因和對(duì)癥治療兩部分：

1、對(duì)因治療

對(duì)于肌張力異常的癥狀控制目前無(wú)特效方法。初期用抗膽堿藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療，可能對(duì)個(gè)別病人有幫助。巴氯芬(Baclofen)5～10mg，每日3次。脊髓內(nèi)有關(guān)神經(jīng)外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導(dǎo)向丘腦破壞術(shù)，可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內(nèi)注射內(nèi)毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。

2、對(duì)癥治療

主要是對(duì)由于肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉(zhuǎn)痙攣進(jìn)行治療。