吉爾伯特綜合征又名體質(zhì)性肝功能不良，遺傳性非溶血性高膽紅素血癥。系先天性非溶血性間接膽紅素增高型黃疸。多見(jiàn)于青年男性，可有家族史。

吉爾伯特綜合征是由什么原因引起的？

主要是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運(yùn)送障礙，或肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性不足，故使血中間接膽紅素增加。

吉爾伯特綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病以男性為多見(jiàn)，可發(fā)生于任何，但以15-20歲為多見(jiàn)，病人無(wú)明顯癥狀，一般情況良好。臨床以慢性或復(fù)發(fā)性黃疸為特征，黃疸可穩(wěn)定不變或明顯波動(dòng)。感情激動(dòng)，勞累、受涼、飲酒，并發(fā)感染等可使黃疸加重。黃疸加重時(shí)有乏力，消化不良或輕度肝區(qū)疼痛。注意與溶血性黃疸鑒別。

吉爾伯特綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

肝功檢查ALT正?；蜉p度增高，血清總膽紅素增高，以非結(jié)合膽紅素為主，低熱卡（400千卡/d）試驗(yàn)，24小時(shí)后血非結(jié)合膽紅素超過(guò)原水平1倍以上；魯米那試驗(yàn)陽(yáng)性即魯米那180mg/d，口服三天，非結(jié)合膽紅素下降50％以上，甚至正常。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。

影像學(xué)檢查 膽囊顯像良好。

吉爾伯特綜合征容易與哪些疾病混淆？

注意與溶血性黃疸，梗阻性黃疸，乙肝鑒別。

吉爾伯特綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

膽紅素腦病，先天性膽管閉鎖，新生兒肝炎，病毒性肝炎等。

吉爾伯特綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

應(yīng)避免各種誘因。黃疸出現(xiàn)時(shí)可用肝酶誘導(dǎo)劑，如苯巴比妥60mg，3次/日，口服，提高肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性，使血中間接膽紅素減少。

吉爾伯特綜合征治療前的注意事項(xiàng)

本病予后良好，一般無(wú)需特殊治療，苯巴比妥40－18μg/d，可迅速便已升高的血膽紅素降致正常。