甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病是指長期應(yīng)用免疫抑制劑甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的個體(自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、銀屑病和皮肌炎的患者)發(fā)生的淋巴組織增殖或淋巴瘤。

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

近2/3病人在停用MTX后能自發(fā)緩解或部分緩解，提示本病的發(fā)生與MTX密切相關(guān)，但是，流行病學(xué)調(diào)查表明85%本病病例見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)病人，未接受MTX治療的RA病人中，估計的淋巴瘤發(fā)病危險性比正常人群增加2～20倍，因此是否為MTX本身增加了發(fā)生淋巴瘤的危險性目前仍有爭論。

(二)發(fā)病機制

盡管約50%病例的腫瘤細(xì)胞EBV陽性，但一組病例對照研究表明在RA伴發(fā)淋巴瘤的病人中EBV的陽性率并沒有比無RA的淋巴瘤病人的高，提示RA病人發(fā)生淋巴瘤與免疫抑制無關(guān)。因此，本病的發(fā)病機制有待進一步研究。

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

40%病例累及結(jié)外組織，包括胃腸道、皮膚、肺、腎和軟組織。在各組織類型中，結(jié)外累及率不同：彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)為50%，霍奇金淋巴瘤(HL)為20%，濾泡淋巴瘤為40%，淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤或不典型淋巴漿細(xì)胞浸潤為100%。其他臨床表現(xiàn)與MTX無關(guān)的同類型的淋巴瘤無區(qū)別。

有長期應(yīng)用甲氨蝶呤的藥物史，有相應(yīng)癥狀及組織學(xué)檢查，即可診斷。

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病應(yīng)該做哪些檢查？

細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織病理學(xué)，在報道的病例中，最常見的組織類型為DLBCL，占35%，其他組織類型包括HL(25%)、HL樣淋巴增殖性疾病LPD(8%)、濾泡淋巴瘤(10%)、BL(4%)、外周T細(xì)胞淋巴瘤(4%)。此外，約14%病例表現(xiàn)為多形性小淋巴細(xì)胞或淋巴漿細(xì)胞浸潤。

細(xì)胞免疫學(xué)，本病的細(xì)胞免疫表型基本上與MTX無關(guān)的同類型的淋巴瘤一樣。HL樣LPD的腫瘤細(xì)胞為CD20 和CD30 ，但CD15-，而HL的腫瘤細(xì)胞CD15 。

細(xì)胞和分子遺傳學(xué)，與MTX無關(guān)的同類型的淋巴瘤一樣。

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病容易與哪些疾病混淆？

主要與淋巴瘤鑒別，鑒別要點主要是通過細(xì)胞免疫學(xué)。

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病可以并發(fā)哪些疾??？

目前暫無相關(guān)資料

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無相關(guān)資料

甲氨蝶呤相關(guān)的淋巴增殖性疾病治療前的注意事項

(一)治療

一般不需要治療,停藥后即可緩解。

(二)預(yù)后

60%病人在停用MTX后少部分緩解，大部分對停用MTX有反應(yīng)的病例為EBV陽性。在停用MTX后，約40% DLBCL病例、30%HL病例、100%HL樣LPD病例和100%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤能緩解。DLBCL總生存率約為50%。HL和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤總的生存率均為75%。