獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質(zhì)增多(包括肝素樣抗凝物質(zhì)過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質(zhì)等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是由什么原因引起的？

產(chǎn)生病因可能有：

①部分血友病患者反復(fù)多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產(chǎn)生了因子Ⅷ的抗體。但其產(chǎn)物與輸血次數(shù)、頻率及種類無平行關(guān)系?？赡芘c家族特異性或與人類的白細(xì)胞抗原(HLA)有關(guān)。發(fā)生率占5%～21%;

②伴隨免疫反應(yīng)或免疫反應(yīng)疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、支氣管哮喘、青霉素反應(yīng)等;

③醫(yī)源性抗凝物質(zhì)主要肝素及雙香豆素抗凝藥兩種;

④健康婦女在妊娠后期或產(chǎn)后1到數(shù)月內(nèi)產(chǎn)生。因子Ⅷ抑制物是一種抗體，絕大多數(shù)屬IgG，少數(shù)為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見，也有κ和λ輕鏈混合型。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病而不同。出血表現(xiàn)與抗凝物質(zhì)對(duì)凝血因子滅活程度而定?？挂蜃英贵w嚴(yán)重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血癥狀，可因嚴(yán)重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術(shù)后可能出血較重;系統(tǒng)性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血，但外科手術(shù)中可出現(xiàn)出血并發(fā)癥。

二、診斷

1、臨床表現(xiàn)

(1)有導(dǎo)致獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多的病因或原發(fā)病。

(2)有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

(3)出血特點(diǎn)類似于抗凝物響應(yīng)的凝血因子缺乏癥。

(4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。

2、實(shí)驗(yàn)室資料

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

在正常人的血液或去鈣的血漿中加入少量患者血漿后，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及復(fù)鈣時(shí)間延長(zhǎng)，則提示有抗凝物質(zhì)存在。本病與凝血因子缺乏癥的區(qū)別，在于后者血漿中加入少量正常人血漿即能糾正，而有抗凝物質(zhì)者則不能糾正。因子Ⅷ缺乏可測(cè)抗凝物質(zhì)滴度及作抗體中和試驗(yàn)。肝素樣抗凝物可作凝血酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)證實(shí)。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病需與凝血因子內(nèi)生性抑制物質(zhì)引起的循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征鑒別。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

本病并發(fā)出血癥狀，可因嚴(yán)重的出血而死亡。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

首先需養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，建議晨起空腹飲一大杯溫開水，補(bǔ)充在夜間睡眠時(shí)從呼吸、皮膚排出體外的水分，從而稀釋血液，并要戒煙、戒酒，飲食清淡。不要盲目進(jìn)行靜脈輸液治療，因?yàn)殪o脈用藥可能產(chǎn)生某些副作用，一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇最佳的治療方法。

獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征治療前的注意事項(xiàng)

積極治療原發(fā)病。部分病人可自動(dòng)緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時(shí)，可大量輸入因子Ⅷ制劑或血漿充分中和抗體，若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原復(fù)合物可獲得止血，可能與輸入因子Ⅸ、X有關(guān)。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認(rèn)為對(duì)健康人或用抗生素后出現(xiàn)因子Ⅷ抑制物增高的患者用強(qiáng)的松聯(lián)合免疫抑制劑有一定療效。因子Ⅸ抑制物輸因子Ⅸ中和抑制物減輕出血為主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血時(shí)可輸新鮮血漿和近期庫(kù)存血漿中和抗體止血。糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起抗體有時(shí)可能有效。魚精蛋白治療肝素樣抗凝物質(zhì)，常有明顯療效。