附睪腫瘤疾病
疾病介紹
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睪丸腫瘤并不常見,附睪腫瘤極為少見,有時需通過活組織檢查始能明確,發(fā)病率大約占男性惡性腫瘤的1%,絕大部分是惡性。發(fā)病原因至今不明,除一般腫瘤的誘發(fā)因素,例如損傷、感染、放射線、化學(xué)致癌物質(zhì)、病毒等都有可能導(dǎo)致附睪腫瘤,隱睪癥的未降睪丸往往亦易惡變成附睪腫瘤,L0uis認(rèn)為隱睪發(fā)生惡變要比正常睪丸惡變機(jī)會至少多上10倍,所以這是睪丸腫瘤病因?qū)W上一個值得重視的問題。
病因
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睪丸腫瘤約96%起源于睪丸的生殖上皮細(xì)胞,根據(jù)不同成熟程度的生殖細(xì)胞,可發(fā)生不同病理類型腫瘤。國內(nèi)一組502例發(fā)生于生殖細(xì)胞的睪丸腫瘤,其中精原細(xì)胞瘤占55.8%、胚胎癌22.7%、畸胎癌9.3%、畸胎瘤3.2%、絨毛膜上皮癌2.4%以及混合瘤3.6%。上述類型中以精原細(xì)胞瘤分化最好,絨毛膜上皮癌分化最差,惡性程度最高。
睪丸腫瘤轉(zhuǎn)移較早,多經(jīng)淋巴和血運(yùn)擴(kuò)散,其中精原細(xì)胞瘤以淋巴轉(zhuǎn)移為主,其它腫瘤除經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移外,還經(jīng)血流擴(kuò)散至其它器官如肺、肝、腦、骨骼等。轉(zhuǎn)移腫瘤的病理類型可以與原發(fā)腫瘤一致,亦可與原發(fā)腫瘤不相一致,發(fā)生其它類型有生殖細(xì)胞腫瘤。
睪丸腫瘤的確切病因不清楚但隱睪與之有關(guān)有隱睪者發(fā)生睪丸腫瘤的機(jī)會是正常睪丸的20—40倍即使將睪丸復(fù)位也不能完全防止發(fā)生惡變但有助于腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)其他引起睪丸腫瘤的因素可能與種族遺傳化學(xué)致癌物質(zhì)損傷感染內(nèi)分泌等有關(guān)。
附睪腫瘤單獨(dú)使用抗生素治療效果并不理想,鑒于附睪腫瘤多半同時存在前列腺炎,可配合采用治療前列腺炎的同樣方法,包括熱水坐浴、前列腺按摩等,如果因前列腺按摩反而造成附睪炎癥狀明顯者,則應(yīng)該作輸精管結(jié)扎術(shù),嚴(yán)重的附睪腫瘤需作附睪切除術(shù)。
癥狀
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睪丸腫大88%的患者,睪丸呈不同程度腫大,有時睪丸完全被腫瘤取代,質(zhì)地堅(jiān)硬,正常的彈性消失。早期表面光滑,晚期表面可呈結(jié)節(jié)狀,可與陰囊粘連,甚至破潰,陰囊皮膚可呈暗紅色,表面常有血管紆曲。做透光試驗(yàn)檢查時,不透光。若為隱睪發(fā)生腫瘤多于腹部、腹股溝等處捫及腫塊,而同側(cè)陰囊是空虛,部分睪丸腫瘤患者同時伴有鞘膜積液。有的尚屬正常或稍大者,故很少自己發(fā)覺,往往在體檢或治療其它疾病時被發(fā)現(xiàn),部分病人因睪丸腫大引起下墜感而就診。
疼痛近90%的患者睪丸感覺消失,無痛感。所以一般認(rèn)為腫瘤是無痛性陰囊腫塊。值得注意的是在臨床還可以見到急劇疼痛性睪丸腫瘤,但往往被認(rèn)為是炎征,發(fā)生疼痛的原因是腫瘤內(nèi)出血或中心壞死,或因睪丸腫瘤侵犯睪丸外的組織而發(fā)生疼痛。
轉(zhuǎn)移癥狀睪丸腫瘤以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主。常見于髂內(nèi)、髂總、腹主動脈旁及縱隔淋巴結(jié),轉(zhuǎn)移灶可以很大,腹部可以觸及,患者訴說腰、背痛。睪丸絨毛癌患者,可出現(xiàn)乳房肥大,乳頭乳暈色素沉著。
原發(fā)性附睪腫瘤發(fā)病可以有下列特征:(1)70%以上為良性腫瘤,以腺樣瘤為最多,次為平滑肌瘤及良性囊腺瘤。惡性腫瘤不足30%,主要見于肉瘤和癌。(2)腫瘤可發(fā)生于任何年齡組,但以20~50歲性功能活躍的青壯年多見。中國國內(nèi)組平均年齡分布在22.8~47.5歲,年齡最大80歲。(3)臨床主要癥狀為陰囊內(nèi)腫塊,部分伴有陰囊隱痛或下墜感。良性腫瘤病變發(fā)展緩慢,中國國內(nèi)組最長達(dá)30年,多數(shù)為2~3年。惡性腫瘤生長迅速,往往侵及睪丸精索。(4)多數(shù)為單側(cè)病變,左側(cè)多于右側(cè)。腫瘤多發(fā)生于附睪尾部,頭部次之。中國國內(nèi)組左右之比約為1.6∶1。雙側(cè)病變19例,且多為平滑肌瘤。惡性腫瘤因往往已浸潤整個附睪,故原發(fā)部位常難以辨認(rèn)。(5)附睪良性腫瘤一般呈圓形或卵圓形,表面光滑,界限清楚,與周圍組織無粘連,實(shí)質(zhì)感,質(zhì)地堅(jiān)硬,一般無壓痛或壓痛不明顯。腫瘤直徑一般在0.5~3.0cm之間,國內(nèi)組1例附睪畸胎瘤體積達(dá)6.0cm×6.0cm×4.0cm。惡性腫瘤生長迅速,表面不光滑呈結(jié)節(jié)狀,界限不清,質(zhì)硬,往往侵及周圍組織。
檢查
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診斷依據(jù)
1、腫瘤過大時可引起陰囊墜脹疼痛。
2、檢查附睪腫塊多發(fā)生于附睪尾部,良性腫瘤表面光滑,界限清楚,呈球形或卵圓形,較小,有彈性感。惡性腫瘤表面不光滑,結(jié)節(jié)狀,界限不清,質(zhì)地硬韌。
3、附睪腫塊病理組織學(xué)檢查可以見到腫瘤細(xì)胞。
4、B型超聲檢查可顯示睪丸上端或下端有與睪丸分界明顯的回聲區(qū),有的邊界整齊,中等回聲,分布均勻。有的出現(xiàn)低回聲區(qū),有的界限不清,不均勻回聲。
5、淋巴造影可見腹膜后淋巴結(jié)有充盈缺損征象。
鑒別依據(jù)
1、附睪結(jié)核附睪腫脹結(jié)節(jié)無疼痛。但結(jié)核結(jié)節(jié)局部不規(guī)則,質(zhì)硬有觸痛,輸精管增厚變硬成串珠樣,陰囊部亦可有竇道形成。
2、慢性附睪炎附睪增大,有硬結(jié)伴輸精管增粗,常并發(fā)慢性前列腺炎。尿常規(guī)及前列腺液常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)較多自細(xì)胞或膿細(xì)胞。觸診附睪尾部輕度腫大呈正常形態(tài)。病理檢查見小管上皮腫脹管腔內(nèi)有滲出物,間質(zhì)內(nèi)有炎細(xì)胞浸潤。
3、精液囊腫附睪處無痛性結(jié)節(jié),為位于附睪頭部的球形腫塊,表面光滑,波動感明顯。B超檢查附睪頭部有圓形透聲區(qū),其大小一般在1—2厘米左右。診斷性穿刺可抽出乳白色的液體,鏡檢可見精子。
鑒別
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1)睪丸鞘膜積液:是相當(dāng)常見的,人們往往把它與精液囊腫相混淆。在體檢時可以感覺到鞘膜積液內(nèi)積聚著大量液體,它多位于睪丸前方或環(huán)繞著整個睪丸。醫(yī)生往往不容易隔著液體觸摸到睪丸。其透光試驗(yàn)顯示出高度的透光性。如果用針抽吸,可以吸出許多清沏的草莓色液體。
2)精索靜脈曲張:在年輕人中多見,是位于睪丸上方精索內(nèi)的大量擴(kuò)張、蚯蚓狀的靜脈叢。在站立位體檢時,可以看到陰囊表面有大量蟠曲的表淺靜脈血管,觸摸時可發(fā)現(xiàn)精索十分厚實(shí),里面有許多團(tuán)索樣不均勻的血管分布。多位于睪丸上方和后方。它是男性不育癥的重要原因之一。
3)附睪結(jié)核:可能是一個相當(dāng)硬的條索狀團(tuán)塊,有時還可以觸摸到串珠樣輸精管、精囊和前列腺的高低不平的硬結(jié)等合并體征。患者多有無菌性膿尿。或有竇道存在,有助于附睪結(jié)核診斷的確立。
4) 附睪腫瘤:是相當(dāng)罕見的,通常為良性、不透光的肌樣腺瘤。
5)睪丸腫瘤:可以是無痛性陰囊腫物,但系睪丸本身的腫大而非另外的團(tuán)塊。體檢時附睪通常顯示正常。如果腫瘤伴有鞘膜積液,則給診斷帶來困難。如果懷疑睪丸腫瘤,應(yīng)通過腹股溝切口予以徹底探查
并發(fā)癥
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預(yù)防
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睪丸是男性的性器官,左右各一,正常情況下均位于陰囊內(nèi)。自查非常方便。所以,附睪腫瘤是能夠早期發(fā)現(xiàn)的。
男性青壯年應(yīng)經(jīng)常自查睪丸,有隱睪病史、后降入陰囊者更須警惕。一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時就醫(yī)。出生時應(yīng)檢查男性嬰兒雙側(cè)陰囊內(nèi)是否有睪丸。隱睪患兒若小于2歲可行激素治療。部分患兒睪丸可降入陰囊。如無效,則應(yīng)盡早手術(shù)治療,手術(shù)做得越早,發(fā)生附睪腫瘤的可能性就越小。
近親中有附睪腫瘤患者,睪丸有外傷史或化學(xué)物質(zhì)接觸史的男性,除應(yīng)定期進(jìn)行睪丸自查外,每年應(yīng)請泌尿科或腫瘤科醫(yī)生檢查一次:女性懷孕前或懷孕期間應(yīng)盡量避免服用雌激素,必要時可在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,以減少男性后代患睪丸腫瘤的機(jī)會;嬰幼兒患流行性腮腺炎及猩紅熱等疾病時,應(yīng)及時治療以免并發(fā)睪丸炎、睪丸萎縮,增加患附睪腫瘤的危險性。
對附睪良性腫瘤可作單純腫瘤切除或患側(cè)附睪切除術(shù)。如懷疑為惡性腫瘤,術(shù)中可作組織冰凍切片檢查,一旦確診為惡性腫瘤,則應(yīng)行精索高位切斷的睪丸附睪切除術(shù)。如附睪惡性腫瘤預(yù)后不佳。其轉(zhuǎn)移途徑同睪丸腫瘤,可向腹膜后淋巴結(jié)、肺、肝、骨等轉(zhuǎn)移。因附睪與睪丸的淋巴回流是相同的,故有人主張應(yīng)作腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。為了防止遠(yuǎn)處播散,有主張根據(jù)不同病理類型,術(shù)后輔以放療或化療,對提高存活率或可有益。尤其對兒童附睪橫紋肌肉瘤,通過手術(shù),放療及多程化療,療效有一定提高。
預(yù)后
(1)良性腫瘤;預(yù)后良好。
(2)惡性腫瘤:預(yù)后不良,多在2年內(nèi)死亡。
治療
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對附睪良性腫瘤可作單純腫瘤切除或患側(cè)附睪切除術(shù)。如懷疑為惡性腫瘤,術(shù)中可作組織冰凍切片檢查,一旦確診為惡性腫瘤,則應(yīng)行精索高位切斷的睪丸附睪切除術(shù)。附睪良性腫瘤預(yù)后良好。其轉(zhuǎn)移途徑同睪丸腫瘤,可向腹膜后淋巴結(jié)、肺、肝、骨等轉(zhuǎn)移。因附睪與睪丸的淋巴回流是相同的,故有人主張應(yīng)作腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。為了防止遠(yuǎn)處播散,有主張根據(jù)不同病理類型,術(shù)后輔以放療或化療,對提高存活率或可有益。尤其對兒童附睪橫紋肌肉瘤,通過手術(shù),放療及多程化療,療效有一定提高。
睪丸腫瘤的治療效果由于療法不同,治療結(jié)果并不一致。1977年jawdpour報告精原細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率可達(dá)95%;畸胎瘤有較高的死亡率,術(shù)后5年生存率為65%;胚胎癌、畸胎癌的5年生存率為45%;絨毛膜上皮癌死亡率最高,常在診斷后2年內(nèi)死亡。staubitz等報告,非精原細(xì)胞的睪丸腫瘤,工期者5年生存率為85%;ⅱ期為70%??梢娫缙诘脑\斷與治療,是提高生存率的關(guān)鍵。睪丸腫瘤治療具體方法分述如下:
1.精原細(xì)胞瘤在施行睪丸切除術(shù)后,隨即行腹膜后淋巴結(jié)區(qū)域、縱隔與左鎖骨上區(qū)域放療或化療。據(jù)castro介紹的方案,按boden和gibb分類法,放射治療劑量如下表26—3。也可參照buck分類法。
2.胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、絨毛膜上皮癌和各種非生殖性睪丸腫瘤,主要行手術(shù)治療,要求在內(nèi)環(huán)水平將精索連同睪丸一并切除后,隨即作腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù),若有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可輔以放療,化療或免疫治療。delaunoy根據(jù)自行介紹的腫瘤分期方法,提出非精原細(xì)胞瘤的睪丸腫瘤的治療方案如表26—4。
3.無論精原細(xì)胞瘤進(jìn)行手術(shù)或放射治療后,或者各種非精原細(xì)胞腫瘤施行手術(shù)治療后,都可輔以化學(xué)治療。藥物很多,對精原細(xì)胞瘤使用n-甲酰溶肉瘤素效果較好,劑量100mg,po,bid,6~8g為一療程,同時口服小蘇打片,可以減少胃腸道反應(yīng)。對于畸胎瘤、畸胎癌、胚胎癌、絨毛膜上皮癌等,可用環(huán)磷酰胺、光輝霉素、更生霉素等治療,環(huán)磷酰胺劑量為600~800mg,iv,每周一次,總量5~6g,為一療程;光輝霉素劑量為2-6mg,iv,qd,7~10日為一療程;更生霉素為每日5~8ug/kg體重,一般300~400ug/d,iv,總量4000--一6000~g為一療程。
男性生殖結(jié)構(gòu)圖4.免疫療法又叫免疫刺激,目的是提高機(jī)體的免疫能力用以對抗腫瘤細(xì)胞,:
目前應(yīng)用于睪丸腫瘤免疫治療的方法不多,其中,非特異性免疫療法中的卡介苗,小棒狀桿菌等免疫制劑也有應(yīng)用的報告,近期療效尚好,遠(yuǎn)期效果并不理想。
21世紀(jì)以來,隨著影像醫(yī)學(xué)和腫瘤化學(xué)治療的發(fā)展,睪丸腫瘤得以早期發(fā)現(xiàn)和準(zhǔn)確分期,化學(xué)治療、支持療法的進(jìn)步使得早期睪丸獲得根治,晚期腫瘤得以延長壽命。睪丸腫瘤治療的進(jìn)步是現(xiàn)代泌尿外科學(xué)發(fā)展革命性的一大進(jìn)展。目前睪丸腫瘤的治療方案的確定主要根據(jù)腫瘤的組織類型和分期。因此,在具體治療過程中原則如下:
臨床確診為睪丸腫瘤后,首先施行根治性睪丸切除術(shù),其意義不僅在于局部控制腫瘤,更為主要在于通過病理取得睪丸腫瘤組織類型,首先區(qū)別腫瘤是生殖細(xì)胞瘤還是非生殖細(xì)胞瘤,是精原細(xì)胞瘤還是非精原細(xì)胞瘤。
一般精原細(xì)胞瘤以手術(shù)配合放射治療為主;非精原細(xì)胞瘤以手術(shù)配合化療為主。后者常要求在根治性睪丸切除術(shù)后,立即改行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù),這樣能夠取得更為準(zhǔn)確的分期。對高分期的非精原細(xì)胞瘤在行RPLND術(shù)后,再給予化療或先化療再切除殘余腫瘤并行RPLND術(shù)。
不同的腫瘤分期應(yīng)采取不同的治療方案,一般高分期的腫瘤多數(shù)采用聯(lián)合治療。目前對非精原細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)的化療PVB,PEB。近年來,也有學(xué)者認(rèn)為用VP-16替代博萊霉素可提高患者的生存率和降低神經(jīng)肌肉毒性等副作用。對PEB治療后復(fù)發(fā)者推薦采用PEI(platinum,etoposide,ifosfamide)。