分流性高膽紅素血癥綜合征疾病
疾病介紹
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分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
病因
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分流性高膽紅素血癥綜合征是由什么原因引起的？
系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
癥狀
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分流性高膽紅素血癥綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網(wǎng)織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。
根據(jù)臨床特征及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。
男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網(wǎng)織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。
檢查
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分流性高膽紅素血癥綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網(wǎng)織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。
血液檢查，肝組織活體檢查。
鑒別
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分流性高膽紅素血癥綜合征容易與哪些疾病混淆？
需與其他類型的黃疸相區(qū)別。
并發(fā)癥
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分流性高膽紅素血癥綜合征可以并發(fā)哪些疾病？
膽道畸形，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，膽紅素腦病等。
預(yù)防
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分流性高膽紅素血癥綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
積極預(yù)防肝膽疾病是本病的基本預(yù)防措施。
治療
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分流性高膽紅素血癥綜合征治療前的注意事項
有溶血時行脾切除，術(shù)后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。
