迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又稱(chēng)Dieulafoy病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見(jiàn)。

迪厄拉富瓦病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

迪厄拉富瓦病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，過(guò)去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動(dòng)脈瘤，認(rèn)為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張、破裂所致，但近來(lái)病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜，排除了動(dòng)脈瘤的可能，也曾認(rèn)為迪厄拉富瓦病是先天性動(dòng)靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來(lái)自于胃短動(dòng)脈，進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì)，最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱(chēng)為恒徑動(dòng)脈。一般認(rèn)為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng)，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動(dòng)脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動(dòng)脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂;隨著年齡增大，動(dòng)脈管徑擴(kuò)張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動(dòng)脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動(dòng)脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動(dòng)時(shí)恒徑動(dòng)脈受壓、拉長(zhǎng)，蠕動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的切割力或機(jī)械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動(dòng)脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴(kuò)張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動(dòng)脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。

(二)發(fā)病機(jī)制

迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個(gè)典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達(dá)黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見(jiàn)直徑1～3mm動(dòng)脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周?chē)つo(wú)炎癥改變，由于病灶小，內(nèi)鏡檢查時(shí)易于忽視;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門(mén)部小彎側(cè)，Zanten報(bào)道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內(nèi)，81%的病灶位于胃小彎側(cè)，亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結(jié)、直腸。

迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是：

1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。

2.在缺損的基底部有較大的動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動(dòng)脈。

3.與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗。

高倍鏡下可見(jiàn)破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應(yīng)，管腔內(nèi)纖維血栓形成，動(dòng)脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周?chē)つo(wú)炎癥反應(yīng)。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動(dòng)脈壁周?chē)鷱椓w維組織松解，動(dòng)脈壁無(wú)瘤樣擴(kuò)張，亦無(wú)動(dòng)脈炎的存在(圖1)。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}與正常動(dòng)脈的組織病理區(qū)別，發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病出血?jiǎng)用}有正常的組織結(jié)構(gòu)，即由黏膜、肌層和外膜構(gòu)成。黏膜下動(dòng)脈管徑正常，血管的增粗主要表現(xiàn)在黏膜肌層，動(dòng)脈通過(guò)Wanken彈力纖維固定于黏膜，動(dòng)脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。

迪厄拉富瓦病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無(wú)明顯上腹部不適和疼痛，亦無(wú)消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術(shù)前診斷，并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù)，部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時(shí)方能獲得診斷。

術(shù)中診斷：迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時(shí)確診，術(shù)中探查胃體表形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門(mén)靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時(shí)，應(yīng)考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側(cè)切開(kāi)胃壁。吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊，仔細(xì)檢查胃黏膜有無(wú)出血性病灶，若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)缪芰龅?，?yīng)注意檢查賁門(mén)區(qū)胃黏膜。一般情況下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面無(wú)靜脈曲張，僅在胃賁門(mén)區(qū)小彎側(cè)可見(jiàn)活躍的出血點(diǎn)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點(diǎn)樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周?chē)つふ?若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn);亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動(dòng)脈突出于胃腔，且有活動(dòng)性出血;探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動(dòng)性出血，即可考慮為迪厄拉富瓦病，只要充分認(rèn)識(shí)迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，術(shù)中探查即可獲得明確診斷。

迪厄拉富瓦病應(yīng)該做哪些檢查？

1.大便潛血實(shí)驗(yàn)可為陽(yáng)性。

2.血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。

1.內(nèi)鏡 內(nèi)鏡的診斷取決于檢查者對(duì)迪厄拉富瓦病的認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。迪厄拉富瓦病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一(圖2)，主要特征是：賁門(mén)區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血;胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著;偶爾可見(jiàn)小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動(dòng)性出血。內(nèi)鏡對(duì)迪厄拉富瓦病的診斷存在一定的困難，有報(bào)道確診率僅為37%。在病灶活動(dòng)性出血，胃腔內(nèi)大量積血或血凝塊掩蓋了出血點(diǎn)，內(nèi)鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶;即使出血停止，較小的病灶也易于忽視。

2.選擇性血管造影 對(duì)迪厄拉富瓦病的確診率為20%～30%，Burham報(bào)道9例術(shù)前采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影的患者，僅3例獲得確診。迪厄拉富瓦病的血管造影特征為：造影劑經(jīng)胃左動(dòng)脈進(jìn)入胃近端，迅速?gòu)酿つc(diǎn)狀糜爛區(qū)進(jìn)入胃腔，動(dòng)脈形態(tài)正常，沒(méi)有動(dòng)脈瘤的形成或動(dòng)靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動(dòng)脈造影必須在有活動(dòng)性出血時(shí)才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導(dǎo)管留置在血管內(nèi)24h，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認(rèn)為，迪厄拉富瓦病患者經(jīng)多次內(nèi)鏡檢查仍陰性，可采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影，以明確診斷。

3.核素檢查 采用99Tc-紅細(xì)胞示蹤技術(shù)診斷迪厄拉富瓦病已有成功的報(bào)道，在內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影均未發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)時(shí)，99Tc-紅細(xì)胞檢查有助于發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。

迪厄拉富瓦病容易與哪些疾病混淆？

在診斷迪厄拉富瓦病時(shí)應(yīng)注意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴(kuò)張鑒別。

迪厄拉富瓦病可以并發(fā)哪些疾病？

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克。

迪厄拉富瓦病應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

目前尚無(wú)相關(guān)資料。

迪厄拉富瓦病治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：早發(fā)現(xiàn)，早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要。