包涵體肌炎是一種特發(fā)性炎癥性肌病特殊類型。其主要病理特點(diǎn)是肌漿或肌核內(nèi)有管狀細(xì)絲包涵體。包涵體肌炎起病隱匿，緩慢進(jìn)展，首發(fā)癥狀約70%為下肢近端無力，也可為下肢遠(yuǎn)端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨著病情進(jìn)展，遠(yuǎn)端肌無力可達(dá)50%，但僅有35%其遠(yuǎn)端無力的程度達(dá)到或超過近端無力。最易受累的肌肉是肱二頭肌、肱三頭肌、髂腰肌、股四頭肌和脛前肌，而三角肌、胸大肌、骨間肌、頸屈肌、腓腸肌及足趾屈肌受累較輕。腱反射常減低，尤以膝反射減退最為常見。

本病的病因?qū)W不清，有證據(jù)提示T細(xì)胞介導(dǎo)的肌細(xì)胞毒性、多因素遺傳易感性參與發(fā)病機(jī)制。本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式，絕大多數(shù)為散發(fā)病例，許多常染色體隱性遺傳家族性包涵體肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。

1、本病在男性較常見，男女比例約3：1。通常在50歲以后隱襲起病，出現(xiàn)下肢漸進(jìn)性無痛性肌無力和肌萎縮，然后上肢也出現(xiàn)，遠(yuǎn)端肌無力長不如近端嚴(yán)重，通常雙側(cè)不對稱，也可選擇性累及部分肌肉，數(shù)月或數(shù)年后發(fā)展到其他肌群，拇長伸肌損害是特征性改變。疾病呈進(jìn)行性，早期伴膝腱反射減低。吞咽困難較常見，少數(shù)病例可見某種類型心血管異常。
2、家族性IBM肌無力始于兒童早期，通常不累及股四頭肌，與散發(fā)病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎癥性改變，因此稱為家族性包涵體肌病更確切。

1、血清CK水平正常輕度升高。
2、本病EMG異常與PM相似，少數(shù)患者表現(xiàn)肌纖顫電位等神經(jīng)源性改變，尤其是肢體遠(yuǎn)端肌。
3、肌組織學(xué)檢查可見肌纖維結(jié)構(gòu)異常炎癥性改變，CD8T細(xì)胞浸潤。確診需用免疫組化技術(shù)發(fā)現(xiàn)變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈陽性反應(yīng)（嗜伊紅包涵體）。與某些PM病例所見的空泡不同，空泡內(nèi)或周圍有嗜堿性粒狀物質(zhì)。

s-IBM主要應(yīng)與慢性多發(fā)性肌炎、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮 慢性GBS和一些晚發(fā)性遠(yuǎn)端性肌病相鑒別。

無特殊記錄，四肢肌無力長期臥床及吞咽困難，可導(dǎo)致褥瘡及肺部感染。

尚無有效的預(yù)防方法，對癥處理，加強(qiáng)臨床醫(yī)療護(hù)理，是改善患者生存質(zhì)量的重要內(nèi)容。

1、皮質(zhì)類固醇治療通常無效，據(jù)報(bào)道少數(shù)患者用免疫抑制劑治療有輕微改善。有的學(xué)者推薦用小劑量甲蝶呤與皮質(zhì)類固醇組織本病進(jìn)展但尚未被廣泛采納。因此，對某些臨床頗似多發(fā)性肌炎的難治性病例應(yīng)想到IBM的可能。
2、免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）療效不確定，少數(shù)病例用IVIG治療有效，特別是肌無力累及吞咽功能時(shí)；但尚有待進(jìn)一步證實(shí)。曾試用血漿交換療法但效果不理想。