鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤疾病
疾病介紹
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出現(xiàn)于結(jié)外組織，其特點(diǎn)為鼻部受累發(fā)病率高。有些病例其皮膚損害發(fā)生于皮膚外損害之前，提示此型淋巴瘤也偶可為原發(fā)性皮膚淋巴瘤
病因
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
癥狀
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
好發(fā)于亞洲人，特別是婦女，平均發(fā)病年齡約40歲。皮損為泛發(fā)性紅色斑塊或限局性腫瘤。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化的檢查即可診斷。
檢查
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
組織病理：真皮見中等大小非典型性淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)。可見親表皮性。常見呈血管中心模式。
免疫組化：淋巴瘤細(xì)胞呈CD2和CD3和自然殺傷標(biāo)志物CD56表型。常見Epstein-Barr病毒?？梢奣細(xì)胞受體基因克隆重排和EBV基因組克隆整合。
鑒別
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化的檢查即可診斷。
鑒別診斷
各種部位的結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤的形態(tài)基本相似。發(fā)生在黏膜部位的，常有潰瘍形成。瘤細(xì)胞呈彌散性浸潤(rùn)，并以血管中心浸潤(rùn)和血管破壞現(xiàn)象常見。凝固性壞死和凋亡小體很常見，這是由于瘤細(xì)胞造成血管梗阻所致，不過最近的研究認(rèn)為某些化學(xué)因子和細(xì)胞因子也與此有關(guān)。
結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤所涉及細(xì)胞形態(tài)很廣泛。細(xì)胞可能是小、中、大或間變細(xì)胞。多數(shù)病例為中等細(xì)胞或大小混合細(xì)胞。胞核可不規(guī)則或變長(zhǎng)。染色質(zhì)呈顆粒狀，但很大的細(xì)胞核呈泡狀。通常核仁不明顯或有小核仁。胞漿中等，淡染至透亮，核分裂像易見，即使在小細(xì)胞為主的病例也是如此。在印片的基姆薩染色中、嗜天青蘭顆粒易見。電鏡可見電子密度顆粒。
NK/T細(xì)胞淋巴瘤，特別是小細(xì)胞和混合細(xì)胞為主的淋巴瘤，可見大量的反應(yīng)性炎性細(xì)胞，如小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，組織細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞(因此，曾稱為“多形性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥”)。這些病例很象炎性疾病。這種淋巴瘤有時(shí)伴有假上皮瘤增生，類似于鱗癌。
免疫表型
最典型性的免疫表型是：CD2+、CD56+，表面CD3-，胞漿CD3ε+。多數(shù)病例也表達(dá)細(xì)胞毒性顆粒相關(guān)蛋白(如：粒酶B，TIA-1和穿孔素)。其它T和NK細(xì)胞相關(guān)抗原呈陰性，其中包括CD4，CD5，CD8，TCRβ，TCRδ，CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR，IL-2受體、Fas(CD95)和Fasligand常陽(yáng)性。偶爾有CD7或CD30陽(yáng)性的病例。
很多人將CD3ε、CD56-，細(xì)胞毒分子+，EBV+的病例也歸為鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤，因?yàn)檫@些病例具有與CD56+病例相似的臨床過程。然而，當(dāng)細(xì)胞毒性分子和EBV陰性時(shí)，就不應(yīng)診斷為鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤，而應(yīng)診斷為“無(wú)其他特征的外周T細(xì)胞淋巴瘤”。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，雖然CD56(N-CAM)對(duì)NK/T細(xì)胞淋巴瘤是非常有用的一種標(biāo)記，但并不特異，可見于外周T細(xì)胞淋巴瘤，特別是那些表達(dá)γδ-T細(xì)胞受體的淋巴瘤。
并發(fā)癥
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾??？
部分病例可并發(fā)嗜血綜合征。發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤依不同累及部位有各種不同的表現(xiàn)。皮膚容易受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)并多伴有潰瘍。發(fā)生在腸道的，常發(fā)生穿孔。病人就診時(shí)多數(shù)已達(dá)臨床高分期，呈現(xiàn)多處結(jié)外部位受累。存在發(fā)熱、不適和體重減輕等全身癥狀。淋巴結(jié)受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可發(fā)生，這時(shí)與侵襲性NK細(xì)胞白血病有重疊。
預(yù)防
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
鼻型N K/ T 細(xì)胞淋巴瘤臨床罕見,其臨床表現(xiàn)不典型,病理形態(tài)學(xué)多樣,容易誤診,對(duì)其疾病的本質(zhì)還缺乏深入的認(rèn)識(shí)。在分子遺傳學(xué)及發(fā)病機(jī)制方面,由于各學(xué)者研究方法不一,導(dǎo)致結(jié)果的可比性還相對(duì)較差。為了在分子水平更深入了解該疾病,有必要聯(lián)合應(yīng)用基因芯片、熒光原位雜交等多項(xiàng)新技術(shù)進(jìn)行綜合研究。目前,國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)該疾病在治療方面已進(jìn)行了多方面的嘗試,取得了一定的療效,但由于鼻型N K/ T 細(xì)胞淋巴瘤臨床進(jìn)展迅速,惡性度高,當(dāng)前的各類治療方案使其達(dá)到臨床完全緩解率還相對(duì)較低,導(dǎo)致其預(yù)后較差。因此,還需要進(jìn)一步探討其新的治療方案,新的藥物選擇,綜合考慮其預(yù)后相關(guān)因素,從而進(jìn)一步改善患者的治療效果及生存預(yù)后。
治療
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鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤治療前的注意事項(xiàng)
放射線治療或聯(lián)合化療。
鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后情況變化較大，部分病人對(duì)治療反應(yīng)較好，而其余病例即使使用了高強(qiáng)度化療效果也不好，病人多死于腫瘤播散。細(xì)胞分級(jí)對(duì)預(yù)后判斷的價(jià)值還不清楚。有研究認(rèn)為如果腫瘤主要由小細(xì)胞組成，其侵襲性較小，但也有研究認(rèn)為沒有顯著意義。
發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤具有高度侵襲性，對(duì)治療反應(yīng)差，存活時(shí)間短。多種耐藥基因表達(dá)是多數(shù)病例預(yù)后差的原因。
