疾病介紹

Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征。

病因

Alagille綜合征是由什么原因引起的？

先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥，表現(xiàn)為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數(shù)門管區(qū)無膽管，有時(shí)可見發(fā)育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見間質(zhì)纖維化等。

癥狀

Alagille綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本?。?

1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。

2.周圍肺動脈狹窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

檢查

Alagille綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

肝活檢可以確診。

鑒別

Alagille綜合征容易與哪些疾病混淆？

本征應(yīng)與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。

并發(fā)癥

Alagille綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

在出現(xiàn)新生兒膽汁郁積性黃疸的AGS兒童肝臟疾病的預(yù)后較差。但是，嚴(yán)重的肝臟并發(fā)癥可能到肝臟疾病晚期才能出現(xiàn)，需要終生隨訪。

預(yù)防

Alagille綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊預(yù)防措施。

治療

Alagille綜合征治療前的注意事項(xiàng)

無特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，并補(bǔ)充脂溶性維生素。