肝豆狀核變性是一種銅儲積病,為什么血清銅卻減少

很多患者及其家屬包括一些醫(yī)生，經(jīng)常會打電話或者是經(jīng)常問，肝豆狀核變性是一種銅儲積病，過量的銅在體內(nèi)蓄積也就是俗話說的銅中毒病，患者的血清銅卻反而減少了，正常的情況下血中的2-5%的銅與白蛋白疏松結合，95-98%的銅與a2球蛋白進行結合形成了銅藍蛋白，與白蛋白結合的銅易于和白蛋白分離，而沉積在組織中或者尿中排出游離銅與白蛋白結合的銅統(tǒng)稱為非銅藍蛋白依賴銅，銅藍蛋白或與組織蛋白結合的銅沒有毒性，只有非銅藍蛋白依賴銅會造成這個組織的損傷產(chǎn)生銅毒性，我們檢測的血清銅包括與銅藍蛋白結合的銅與清蛋白氨基酸結合的銅正常值一般是11-25umol/L，因為血清中90%-95%的銅與銅藍蛋白結合而肝豆狀核變性患者的銅藍蛋白顯著降低，雖然肝豆是一種銅過量蓄積病，但是其血清銅通常降低，并且與銅藍蛋白降低的程度成比例。