肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅儲(chǔ)積病,為什么血清銅卻減少

很多患者及其家屬包括一些醫(yī)生，經(jīng)常會(huì)打電話或者是經(jīng)常問，肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅儲(chǔ)積病，過量的銅在體內(nèi)蓄積也就是俗話說的銅中毒病，患者的血清銅卻反而減少了，正常的情況下血中的2-5%的銅與白蛋白疏松結(jié)合，95-98%的銅與a2球蛋白進(jìn)行結(jié)合形成了銅藍(lán)蛋白，與白蛋白結(jié)合的銅易于和白蛋白分離，而沉積在組織中或者尿中排出游離銅與白蛋白結(jié)合的銅統(tǒng)稱為非銅藍(lán)蛋白依賴銅，銅藍(lán)蛋白或與組織蛋白結(jié)合的銅沒有毒性，只有非銅藍(lán)蛋白依賴銅會(huì)造成這個(gè)組織的損傷產(chǎn)生銅毒性，我們檢測(cè)的血清銅包括與銅藍(lán)蛋白結(jié)合的銅與清蛋白氨基酸結(jié)合的銅正常值一般是11-25umol/L，因?yàn)檠逯?0%-95%的銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩你~藍(lán)蛋白顯著降低，雖然肝豆是一種銅過量蓄積病，但是其血清銅通常降低，并且與銅藍(lán)蛋白降低的程度成比例。