肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叱霈F(xiàn)血清銅藍(lán)蛋白降低的原因

血清銅藍(lán)蛋白顯著降低被公認(rèn)為是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾纳笜?biāo)，國內(nèi)外均以銅藍(lán)蛋白顯著降低作為診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)之一。
患者家屬看到自己的孩子的血清銅藍(lán)蛋白降低擔(dān)心是肝豆?fàn)詈俗冃?，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难邈~藍(lán)蛋白水平血清銅藍(lán)蛋白的生理變化，出生后至六個月內(nèi)最低新生兒血清銅藍(lán)蛋白的水平，只有正常人的1/5早幼期最高然后下降至正常水平，血清銅藍(lán)蛋白正常值約為200到500毫克每升，何種銅藍(lán)蛋白水平能夠診斷肝豆?fàn)詈俗冃?，目前尚沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，2008年美國肝臟協(xié)會制定了肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\療指南中對于銅藍(lán)蛋白的診斷價值，推薦為血中的銅藍(lán)蛋白是小于50毫克每升，是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘挠辛ψC據(jù)，經(jīng)輕中度的銅藍(lán)蛋白的下降需要進(jìn)一步的分析，根據(jù)報道27%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难邈~藍(lán)蛋白正常水平，因此銅藍(lán)蛋白正常并不能排除肝豆?fàn)詈俗冃?，銅藍(lán)蛋白降低也可見于別的疾病，如急慢性肝炎非硬化性肝病失代償性肝硬化，藥物性肝炎新生兒腸道吸收不了，腎病營養(yǎng)不良無銅藍(lán)蛋白血癥等，體檢發(fā)現(xiàn)了血清銅蛋白降低并不能完全是肝豆?fàn)詈俗冃?，?yīng)就診?？漆t(yī)生以進(jìn)行系統(tǒng)分析診斷與鑒別診斷。