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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐邈~藍(lán)蛋白水平如何

閱讀：803 提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

病情描述： 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐邈~藍(lán)蛋白水平如何

精選回答：
  • 銅藍(lán)蛋白是帶有6個(gè)銅原子以及由1046個(gè)氨基酸組成的單一的多肽鏈，肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成的原血漿銅藍(lán)蛋白與吸收的同離子結(jié)合形成全銅藍(lán)蛋白突然蛋白的作用，有參與同的轉(zhuǎn)運(yùn)參與鐵的代謝抗氧化作用以及參與炎癥反應(yīng)，以及作為腫瘤標(biāo)志的指標(biāo)而肝臟狀核變性患者，由于ATP7B酶功能的障礙無(wú)法將銅離子轉(zhuǎn)運(yùn)給銅藍(lán)蛋白前體，以合成全銅藍(lán)蛋白因而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难械你~藍(lán)蛋白含量都會(huì)較低。
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  • 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性銅代謝缺陷。主要原因是肝內(nèi)銅藍(lán)蛋白的合成不正常，膽汁中銅藍(lán)蛋白的排泄也減少，導(dǎo)致肝細(xì)胞大量注射銅，導(dǎo)致肝功能不全和肝硬化。因此，HLD患者應(yīng)避免食用含銅量高的食物，如豆類、堅(jiān)果、土豆、菠菜、茄子、南瓜、棗子、干菜、干果、軟體動(dòng)物、貝類、蝸牛、蝦蟹等。
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