肝豆狀核變性患者銅藍蛋白越低并不提示疾病越嚴重。
肝豆患者的銅藍蛋白降低和病情嚴重程度以及驅銅治療的反應是沒有相關性的，大多數患者的銅藍蛋白經過多次的檢查數值的變化并不大，驅銅治療后癥狀和體重改善非常明顯，但是銅藍蛋白的結果也是一樣的，有少數患者的銅藍蛋白反復的檢查顯示診斷價值的降低，從156mg/L然后逐漸降到68mg/L或者是更低水平，這樣并不是意味著疾病又嚴重了。
如果患者肝臟有明顯的炎癥，例如慢性活動性肝炎，則血清銅藍蛋白也可能會升高抵消了，它原來的銅藍蛋白的水平當活動性肝炎好轉以后，銅藍蛋白可能從炎癥的明顯時略高，然后轉為現(xiàn)在的降低。
肝豆狀核變性患者銅藍蛋白越低并不提示疾病越嚴重。 肝豆患者的銅藍蛋白降低和病情嚴重程度以及驅銅治療的反應是沒有相關性的，大多數患者的銅藍蛋白經過多次的檢查數值的變化并不大，驅銅治療后癥狀和體重改善非常明顯，但是銅藍蛋白的結果也是一樣的，有少數患者的銅藍蛋白反復的檢查顯示診斷價值的降低，從156mg/L然后逐漸降到68mg/L或者是更低水平，這樣并不是意味著疾病又嚴重了。 如果患者肝臟有明顯的炎癥，例如慢性活動性肝炎，則血清銅藍蛋白也可能會升高抵消了，它原來的銅藍蛋白的水平當活動性肝炎好轉以后，銅藍蛋白可能從炎癥的明顯時略高，然后轉為現(xiàn)在的降低。
銅藍蛋白是帶有6個銅原子以及由1046個氨基酸組成的單一的多肽鏈，肝細胞內質網中合成的原血漿銅藍蛋白與吸收的同離子結合形成全銅藍蛋白突然蛋白的作用，有參與同的轉運參與鐵的代謝抗氧化作用以及參與炎癥反應，以及作為腫瘤標志的指標而肝臟狀核變性患者，由于ATP7B酶功能的障礙無法將銅離子轉運給銅藍蛋白前體，以合成全銅藍蛋白因而肝豆狀核變性患者的血中的銅藍蛋白含量都會較低。
血清銅藍蛋白顯著降低被公認為是診斷肝豆狀核變性的重要的生化指標，國內外均以銅藍蛋白顯著降低作為診斷肝豆狀核變性的金標準之一。 患者家屬看到自己的孩子的血清銅藍蛋白降低擔心是肝豆狀核變性，肝豆狀核變性患者的血清銅藍蛋白水平血清銅藍蛋白的生理變化，出生后至六個月內最低新生兒血清銅藍蛋白的水平，只有正常人的1/5早幼期最高然后下降至正常水平，血清銅藍蛋白正常值約為200到500毫克每升，何種銅藍蛋白水平能夠診斷肝豆狀核變性，目前尚沒有統(tǒng)一的標準，2008年美國肝臟協(xié)會制定了肝豆狀核變性的診療指南中對于銅藍蛋白的診斷價值，推薦為血中的銅藍蛋白是小于50毫克每升，是診斷肝豆狀核變性的有力證據，經輕中度的銅藍蛋白的下降需要進一步的分析，根據報道27%的肝豆狀核變性患者的血清銅藍蛋白正常水平，因此銅藍蛋白正常并不能排除肝豆狀核變性，銅藍蛋白降低也可見于別的疾病，如急慢性肝炎非硬化性肝病失代償性肝硬化，藥物性肝炎新生兒腸道吸收不了，腎病營養(yǎng)不良無銅藍蛋白血癥等，體檢發(fā)現(xiàn)了血清銅蛋白降低并不能完全是肝豆狀核變性，應就診?？漆t(yī)生以進行系統(tǒng)分析診斷與鑒別診斷。
銅藍蛋白正常的肝損害或者腦損害的患者，并不能完全排除肝豆狀核變性的可能，根據報道 ，27%的肝豆狀核變性患者的銅藍蛋白正常水平，35%的肝型肝豆狀核變性患者銅藍蛋白是正常范圍，甚至某些肝豆狀核變性患者的，血清銅藍蛋白大于每升兩百毫克，可見于這些患者處于急性肝炎期的以及妊娠，或者接受雌激素治療，或者同時患有類風濕性關節(jié)炎等等情況，這樣他銅藍蛋白或許正常，或許稍微降低一點，而肝豆狀核變性合并有慢性活動性肝炎的患者來講，銅藍蛋白類也會在正常范圍內達到15%，其原因可能是銅藍蛋白是一種急性的炎癥反應蛋白，當銅沉積在肝臟，導致了肝臟的炎癥，銅藍蛋白也會升高，從而抵消了其下降的趨勢，另外癥狀前的肝豆狀核變性的患者，也可能在正常范圍，有研究顯示很多基因突變位點不同，而這個基因突變的位點，它這個位點的突變特殊性，而不影響了銅藍蛋白正常的行程，且中樞神經系統(tǒng)的癥狀還是比較輕的，在酵母實驗中，主要表現(xiàn)為對銅反映的不能重新分布，剪接突變，對于血清銅藍蛋白的影響是比較小，因此也有可能認為，肝豆狀核變性患者的，銅藍蛋白水平在正常范圍，其銅藍蛋白可能存在功能的異常，所以呢對于銅藍蛋白正常的肝損害，或腦損害的患者，尤其是青少年患者，并不能完全排除了肝豆狀核變性，需要進一步的檢查和綜合分析。
其實，本病并不可怕，首先要認識到本病是一種可以治療的神經遺傳病，其次堅持低銅飲食及正規(guī)的個體化驅銅治療，絕大多數患者能夠像正常人一樣，繼續(xù)上學、工作和生活。因此，要有信心，正規(guī)治療，保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復。
銅代謝障礙然后導致了銅在體內的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應用含銅量高的食物，如肥豬肉動物內臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標準面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內的吸收，另外這個患者呢，還應該是采取高蛋白的飲食，蛋白質呢 是構成組織，和修復細胞的重要物質，還有保護肝臟的功能，因此呢 我們要強調患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質蛋白質，大多數的肝豆患者并發(fā)有肌強直 ，嚴重的震顫和不自主運動，這樣的話會導致體內的消耗過多，因此應該補充適當的營養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護肝臟 并且促進了銅的排出，但應用精白米 面，這樣的話它內含銅量，這樣的話盡可能少用，因為他這個胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
