肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唢嬍匙⒁馐马?xiàng)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積,因此他的飲食呢是非常重要的,我們給予病人每天的飲食中,銅的含量一般是不超過1.5毫克的,我們要禁止使用銅制的炊具,器皿燒煮食物,另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物,如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等,以及各種豆類 堅(jiān)果類的,菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類,還有一些啥吧,像中藥的龍骨 烏賊 ,全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥,以及巧克力、可可、咖啡等,這些都是含銅量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含銅量較高的食物,像什么呢 牛肉 雞蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥,還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等,還有一些患者呢就是適宜,我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉,鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜,還有藕、桔子、蘋果、桃子,以及砂糖、牛奶等這些呢,不僅含銅量很低,而且長期服用呢,有一定的排銅效果,還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑,含量高的食物,鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收,另外這個患者呢,還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食,蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織,和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì),還有保護(hù)肝臟的功能,因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ,嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動,這樣的話會導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多,因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng),我們一般給予每天1.5到2克,還應(yīng)該什么呢,降低脂肪的攝入量,有可能呢這樣話,會增加尿銅的排泄,另外呢營養(yǎng)呢,要攝入高糖類的飲食,保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出,但應(yīng)用精白米 面,這樣的話它內(nèi)含銅量,這樣的話盡可能少用,因?yàn)樗@個胚胎胚芽,這些含銅量都是非常高的。
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銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積,因此他的飲食呢是非常重要的,我們給予病人每天的飲食中,銅的含量一般是不超過1.5毫克的,我們要禁止使用銅制的炊具,器皿燒煮食物,另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物,如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等,以及各種豆類 堅(jiān)果類的,菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類,還有一些啥吧,像中藥的龍骨 烏賊 ,全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥,以及巧克力、可可、咖啡等,這些都是含銅量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含銅量較高的食物,像什么呢 牛肉 雞蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥,還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等,還有一些患者呢就是適宜,我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉,鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜,還有藕、桔子、蘋果、桃子,以及砂糖、牛奶等這些呢,不僅含銅量很低,而且長期服用呢,有一定的排銅效果,還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑,含量高的食物,鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收,另外這個患者呢,還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食,蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織,和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì),還有保護(hù)肝臟的功能,因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ,嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動,這樣的話會導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多,因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng),我們一般給予每天1.5到2克,還應(yīng)該什么呢,降低脂肪的攝入量,有可能呢這樣話,會增加尿銅的排泄,另外呢營養(yǎng)呢,要攝入高糖類的飲食,保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出,但應(yīng)用精白米 面,這樣的話它內(nèi)含銅量,這樣的話盡可能少用,因?yàn)樗@個胚胎胚芽,這些含銅量都是非常高的。
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叱霈F(xiàn)了假性球麻痹等引起的吞咽困難的,應(yīng)該忌食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物。還有一些腹型、肝型或者肝腦型的肝豆患者常并發(fā)有食管的靜脈曲張,要避免吃堅(jiān)硬的、帶刺的以及油炸的食物,進(jìn)食的時候要細(xì)嚼慢咽,防止堅(jiān)硬的食物損傷曲張的食管靜脈。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者,要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)的攝入,待意識障礙改善以后再逐漸增加,一般為每天30克,但是禁食蛋白質(zhì)時間不要過長,以免加重了低蛋白血癥,進(jìn)而影響了肝細(xì)胞的修復(fù),還有一些患者并有腹水,一般給予低鹽高蛋白的飲食,多吃一些黑魚湯冬瓜湯,這樣可能有一定的利尿消腫的功效。另外要增加有機(jī)鹽的攝入,因?yàn)橛袡C(jī)鹽、有機(jī)酸與銅結(jié)合形成不溶性的化合物,延緩了銅的吸收,加速它的排泄。另外由于銅鹽沉積,繼發(fā)的鈣磷代謝障礙,加上用的金屬絡(luò)合劑,藥物的長期應(yīng)用,往往形成了彌漫性的骨質(zhì)脫鈣,應(yīng)給予油骨頭湯 、蛋黃等含鈣量高的食物,必要時口服或者靜脈補(bǔ)充一些鈣劑,兒童患者應(yīng)當(dāng)同時服用維生素D,避免骨質(zhì)疏松。
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肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兂Uf的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的疾病,一般它的病因不清楚,所以在飲食方面我們一般建議:
第一、禁止食用銅制的炊具器皿等燒煮食物;
第二、禁食或者限制含銅量高的食物,一般建議每日攝取食物中含銅的量不應(yīng)該大于1毫克;
第三、不易進(jìn)食動物性的內(nèi)臟,比如肝、胃、大腸、腰花等,也要不宜進(jìn)食魚、蝦、海鮮類以及堅(jiān)果類等含銅量高的食物。
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病,又稱Wilson病,肝豆?fàn)詈俗冃允悄壳芭R床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一,如果能夠獲得早期的診斷,長期系統(tǒng)的驅(qū)銅治療,可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命,如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅(qū)銅治療,最終會致殘致死,給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和社會負(fù)擔(dān)。
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肝豆?fàn)詈俗冃噪m然是以肝臟和基底節(jié)區(qū)核團(tuán),為主的神經(jīng)變性疾病,但是它也可以累及全身,大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂行愿竦母淖儽憩F(xiàn),自制力的減退以及情緒不穩(wěn),容易激動,進(jìn)行性智力減退,思維遲緩以及學(xué)習(xí)成績的退步,注意力不集中等等,如果是不及時治療,晚期可發(fā)展為嚴(yán)重的癡呆,出現(xiàn)幻覺等器質(zhì)性精神癥狀,還有一些患者它會以血液系統(tǒng)起病表現(xiàn)為急性溶血性貧血,這樣的病人多見于青少年。
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其實(shí),本病并不可怕,首先要認(rèn)識到本病是一種可以治療的神經(jīng)遺傳病,其次堅(jiān)持低銅飲食及正規(guī)的個體化驅(qū)銅治療,絕大多數(shù)患者能夠像正常人一樣,繼續(xù)上學(xué)、工作和生活。因此,要有信心,正規(guī)治療,保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復(fù)。