肝豆狀核變性就是我們常說的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的疾病，一般它的病因不清楚，所以在飲食方面我們一般建議：
第一、禁止食用銅制的炊具器皿等燒煮食物；
第二、禁食或者限制含銅量高的食物，一般建議每日攝取食物中含銅的量不應該大于1毫克；
第三、不易進食動物性的內(nèi)臟，比如肝、胃、大腸、腰花等，也要不宜進食魚、蝦、海鮮類以及堅果類等含銅量高的食物。
肝豆狀核變性就是我們常說的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的疾病，一般它的病因不清楚，所以在飲食方面我們一般建議： 第一、禁止食用銅制的炊具器皿等燒煮食物； 第二、禁食或者限制含銅量高的食物，一般建議每日攝取食物中含銅的量不應該大于1毫克； 第三、不易進食動物性的內(nèi)臟，比如肝、胃、大腸、腰花等，也要不宜進食魚、蝦、海鮮類以及堅果類等含銅量高的食物。
銅代謝障礙然后導致了銅在體內(nèi)的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應用含銅量高的食物，如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標準面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收，另外這個患者呢，還應該是采取高蛋白的飲食，蛋白質(zhì)呢 是構成組織，和修復細胞的重要物質(zhì)，還有保護肝臟的功能，因此呢 我們要強調(diào)患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強直 ，嚴重的震顫和不自主運動，這樣的話會導致體內(nèi)的消耗過多，因此應該補充適當?shù)臓I養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護肝臟 并且促進了銅的排出，但應用精白米 面，這樣的話它內(nèi)含銅量，這樣的話盡可能少用，因為他這個胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
肝豆狀核變性雖然是以肝臟和基底節(jié)區(qū)核團，為主的神經(jīng)變性疾病，但是它也可以累及全身，大多數(shù)肝豆狀核變性具有性格的改變表現(xiàn)，自制力的減退以及情緒不穩(wěn)，容易激動，進行性智力減退，思維遲緩以及學習成績的退步，注意力不集中等等，如果是不及時治療，晚期可發(fā)展為嚴重的癡呆，出現(xiàn)幻覺等器質(zhì)性精神癥狀，還有一些患者它會以血液系統(tǒng)起病表現(xiàn)為急性溶血性貧血，這樣的病人多見于青少年。
在世界各地各個民族都有報道，但是患病率和發(fā)病率差異非常大各國的報道不一，根據(jù)世界范圍內(nèi)的統(tǒng)計本病的患病率約為3萬-5萬分之一，發(fā)病率約為100萬分之15-30基因頻率約為0.3-到0.7%雜合子頻率大概是百分之一，日本意大利發(fā)病率約為3萬分之一，歐美則罕見發(fā)病率約為10萬分之一，美國活嬰中發(fā)病率約為5.5萬分之一，愛爾蘭地區(qū)的活嬰中發(fā)病率，約為10萬分之1.7，東德地區(qū)的發(fā)病率約為10萬分之2.9，肝豆在我國并不少見，1993年的統(tǒng)計，華東地區(qū)的發(fā)病率，不低于20萬分之一，基因頻率也達到了0.24%，然后是中國臺灣發(fā)病率約為10萬分之0.29發(fā)病率高峰年齡在15到19歲，患病率呈逐年上升趨勢，2005年統(tǒng)計，中國臺灣患者患病率，約為10萬分之1.6，2009年的統(tǒng)計，安徽含山縣呢，肝豆患者的發(fā)病率為10萬分之2.66，患病率為10萬分之6.21，從上述數(shù)字來看，我國大陸部分的某些地區(qū)和臺灣地區(qū)的發(fā)病率患病率均有較大的差異，另外中山醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院，神經(jīng)科1981年至1992年的遺傳病門診，發(fā)現(xiàn)了肝豆占據(jù)遺傳病達到10.14%，居全部單基因遺傳病的第二位，從這一個角度反映了本病在我國是較為多見的。
肝豆狀核變性患者出現(xiàn)了假性球麻痹等引起的吞咽困難的，應該忌食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物。還有一些腹型、肝型或者肝腦型的肝豆患者常并發(fā)有食管的靜脈曲張，要避免吃堅硬的、帶刺的以及油炸的食物，進食的時候要細嚼慢咽，防止堅硬的食物損傷曲張的食管靜脈。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要嚴格控制蛋白質(zhì)的攝入，待意識障礙改善以后再逐漸增加，一般為每天30克，但是禁食蛋白質(zhì)時間不要過長，以免加重了低蛋白血癥，進而影響了肝細胞的修復，還有一些患者并有腹水，一般給予低鹽高蛋白的飲食，多吃一些黑魚湯冬瓜湯，這樣可能有一定的利尿消腫的功效。另外要增加有機鹽的攝入，因為有機鹽、有機酸與銅結合形成不溶性的化合物，延緩了銅的吸收，加速它的排泄。另外由于銅鹽沉積，繼發(fā)的鈣磷代謝障礙，加上用的金屬絡合劑，藥物的長期應用，往往形成了彌漫性的骨質(zhì)脫鈣，應給予油骨頭湯 、蛋黃等含鈣量高的食物，必要時口服或者靜脈補充一些鈣劑，兒童患者應當同時服用維生素D，避免骨質(zhì)疏松。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，又稱Wilson病，肝豆狀核變性是目前臨床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一，如果能夠獲得早期的診斷，長期系統(tǒng)的驅(qū)銅治療，可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命，如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅(qū)銅治療，最終會致殘致死，給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔。
