肝門部膽管癌是發(fā)生于肝總管、左右肝管這個部位的腫瘤。這個部位的腫瘤，不管是傳統(tǒng)的開腹手術，還是微創(chuàng)手術，可以說難度都是非常大的。對這部分的手術，由于現(xiàn)在微創(chuàng)技術的不斷發(fā)展，也在開展微創(chuàng)手術。我們建議還是選擇比較早期的肝門部膽管癌，比如說二I型和II型的肝門部膽管癌。對于微創(chuàng)技術很好的，也可以選擇III型的肝門部膽管癌做微創(chuàng)手術。肝門部膽管癌微創(chuàng)手術，如果技術層面達到了應該效果是比較好的。因為現(xiàn)在目前來說，對一些大型的醫(yī)院肝門部膽管癌手術，只要技術層面達到以后，病人恢復也是很快，對術后的效果也是比較好的。但這方面大家現(xiàn)在目前還是有爭論，大家也在做探索，我相信對選擇性的病例做微創(chuàng)手術對肝門部膽管癌應該是比較好的。

肝臟腫瘤的氬焊冷凍消融術的術前準有以下幾點： 1.和其他治療一樣，進行術前的充分的檢查，比如說化驗血常規(guī)，凝血肝腎功能等，看患者的凝血功，血小板是否在合適的治療范圍以內(nèi)； 2.影像學的檢測，檢查患者的CT超聲，核磁等，觀察腫瘤在肝臟的位置、大小和血管的關系，和膽道的關系，和其他相關空腔臟器等的關系。在術前鏡像充分，準備計劃，了解刀的范圍和增速，并且避開膽道和腸道等重要的臟器，不要穿過血管，避免發(fā)生大的出血； 3.冷凍期還應該進行和患者進行跟患者的查體，檢查患者腫瘤的大小和穿刺路徑，有沒有這種破潰病變，而找到合適的穿刺針道； 4.和患者進行術前心理上的充分溝通，緩解患者的壓力，使患者配合這種治療。

肝性腦病的治療，臨床上主要還是改善肝臟代謝、脫氨的治療方法為主，但是臨床中會發(fā)生很多的病例，就是大量的患者會出現(xiàn)合并腹水的情況，利尿的過程當中會出現(xiàn)肝性腦病的加重，因為長期或者大量的利尿，會造成體內(nèi)電解質(zhì)的紊亂，而體內(nèi)電解質(zhì)紊亂會造成我們血管容量的改變，血管容量的改變又會加重肝臟的負擔。這時候我們肝臟負擔更加呃明顯，也就不能夠負擔更多的血氨，所以說臨床當中電解質(zhì)的紊亂是造成肝性腦病加重的一個非常重要的原因，而不規(guī)則的或者過度的利尿、利腹水也會造成電解質(zhì)紊亂。

肝豆狀核變性患者家屬非常擔心自己的一個孩子是這病，他們都知道肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病，絕大多數(shù)的患者都是在同胞的一代發(fā)病或者是隔代遺傳，父母一般是沒有癥狀的雜合子，其子女不分性別，胎次有1/4的機會為純合子病人，2/4為雜合子病人，就是雜合子的話就是雜合狀態(tài)的話不表現(xiàn)為癥狀，1/4機會是正常的患兒，因此根據(jù)孟德爾遺傳規(guī)律肝豆狀核變性的同胞，不一定就是患者，同樣是1/4的機會是純合子病人，2/4的為雜合子病人，1/4是機會為正常人。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于患者ATP7B基因的突變導致體內(nèi)銅的代謝排泄障礙造成銅在肝臟神經(jīng)等重要組織中去蓄積，進而引起了肝硬化以及基底節(jié)等腦部受損為主的變性疾病，其發(fā)病年齡懸殊起病緩急以及病情進展不一，因此各臟器的受損順序以及程度也存在了差別導致了癥狀多種多樣，臨床表現(xiàn)也是復雜多樣大多數(shù)患者早期是沒有任何癥狀或者是經(jīng)過規(guī)律的個體化驅(qū)銅治療之后，臨床癥狀得到了明顯的改善并不影響到她的正常工作和生活，患者自認為可以停止了驅(qū)銅治療，其實患者本人雖然感覺沒有癥狀但是患者自母體內(nèi)就有銅的長期的蓄積，只是由于大量的銅未沉積體內(nèi)重要部位罷了，一旦出現(xiàn)外傷、手術感染、生氣等即會引起銅的重新分布最終會致殘致死，另外有很多患者因為在院外口服藥物治療并沒有進行定期檢查，最終繼發(fā)了上消化道出血嚴重的感染以及藥物不良反應等而危及生命給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔，因此建議沒有癥狀的肝豆狀核變性患者，以及經(jīng)過治療后臨床癥狀改善的患者均應定期的檢查和治療。

對于終末期的肝病，比如說肝癌、肝硬化或者其他一些慢性重癥的肝病來說，定期檢測血氨對于預防和判斷肝性腦病來說具有重要意義，上述這些患者，他們的血氨的代謝是普遍低下的，和正常人相比，他們的血氨對蛋白和對血氨的代謝是正常人的三分之一都不到，更嚴重的五分之一都不到，這時候如果這些病人在日常生活中攝入了過多的蛋白質(zhì)，他體內(nèi)因為肝臟的合成能力下降，代謝能力下降，他的血氨就會明顯的上升，對于常人來講，同樣攝入一刻蛋白，那么肝病的病人，他的代謝就會明顯的下降，這個時候血氨就會明顯上升，所以一旦發(fā)現(xiàn)慢性的終末期的肝病的患者的血氨升高，就需要引起我們臨床高度的重視。隨著血氨逐漸的升高，患者的癥狀也會逐漸加重，比如說可能會誘發(fā)像定向能力、走路不穩(wěn)、拿東西不穩(wěn)、手顫抖，這些都是提示血氨升高的一些跡象。如果出現(xiàn)這些跡象就應該到醫(yī)院盡快就診到醫(yī)院，如果血氨急劇上升就提示肝臟功能一個極具下降的表現(xiàn)。這時候要積極的控制干性腦病的發(fā)生和發(fā)展。

肝性腦臨床大概分四期，這四期通常每個病人的表現(xiàn)也是不一樣的。首先第一期就是相對比較輕微的時期，我們叫前驅(qū)期，前驅(qū)期的患者，它的臨床表現(xiàn)主要就是行為失常，也可能是原來他經(jīng)常固定的一些行為會發(fā)生改變。第二期叫昏迷前期，這時候多數(shù)患者表現(xiàn)就是睡眠晝夜地調(diào)顛倒，白天睡得多了，晚上失眠了，或者突然大小便，異常的失禁。第三期叫昏睡期，昏睡期的患者，一般他下床走路步態(tài)非常不穩(wěn)，往往頭昏腦脹只想睡覺，這是相對來說肝性腦病比較嚴重的階段。最后一個階段叫昏迷期，昏迷期的患者，對答是沒有應答的，比如說你叫他的名字，他基本上沒有反應，它基本上一天當中會處于一種昏迷狀態(tài)。到了這個時期的肝性腦病的患者，往往死亡率也是非常高的。

臨床當中，很多終末期肝病的患者除了合并有肝性腦病以外，還合并有大量的胸腹水，所以在臨床當中，醫(yī)師可能會采用這種臨床放腹水的方法來緩解患者腹脹、大量腹水的癥狀，但是隨著腹水的放出以后，可能會發(fā)生一系列的并發(fā)癥，其中肝性腦病的發(fā)生和肝性腦病的加重，就是放腹水的一個重要的并發(fā)癥。它發(fā)生的原因是因為我們?nèi)梭w腹腔大量腹水生成以后，造成我們?nèi)梭w的腸道的壓力達到一個相對的一個平衡。隨著腹水，一般我們?nèi)梭w腹腔會形成一個新的平衡、新的代謝，這時候還不會產(chǎn)生非常嚴重的危害，而大量腹水通過這種外放的方式，會引起急性的胃腸道的壓力的改變，胃腸道壓力的改變就會引起腸道的水腫，腸道的水腫會形成大量的含氮的廢物代謝不出去，甚至我們腸道菌群的改變，就會誘發(fā)含氮廢物在腸道里面分解緩慢、吸收增加，進而引起血氨的升高，會造成肝性腦病的發(fā)生和加重。

很多患者及其家屬包括一些醫(yī)生，經(jīng)常會打電話或者是經(jīng)常問，肝豆狀核變性是一種銅儲積病，過量的銅在體內(nèi)蓄積也就是俗話說的銅中毒病，患者的血清銅卻反而減少了，正常的情況下血中的2-5%的銅與白蛋白疏松結(jié)合，95-98%的銅與a2球蛋白進行結(jié)合形成了銅藍蛋白，與白蛋白結(jié)合的銅易于和白蛋白分離，而沉積在組織中或者尿中排出游離銅與白蛋白結(jié)合的銅統(tǒng)稱為非銅藍蛋白依賴銅，銅藍蛋白或與組織蛋白結(jié)合的銅沒有毒性，只有非銅藍蛋白依賴銅會造成這個組織的損傷產(chǎn)生銅毒性，我們檢測的血清銅包括與銅藍蛋白結(jié)合的銅與清蛋白氨基酸結(jié)合的銅正常值一般是11-25umol/L，因為血清中90%-95%的銅與銅藍蛋白結(jié)合而肝豆狀核變性患者的銅藍蛋白顯著降低，雖然肝豆是一種銅過量蓄積病，但是其血清銅通常降低，并且與銅藍蛋白降低的程度成比例。