什么是先天性巨結(jié)腸
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線(xiàn)下就醫(yī)
先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率大概為1500到5000個(gè)活產(chǎn)嬰兒里邊有一例，它是由直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)性的痙攣，糞便和氣體滯留于近端的結(jié)腸，造成腸管擴(kuò)張、肥厚，是小兒外科常見(jiàn)病。它外文的名字叫結(jié)腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，或者叫Hirschspmng病，它多發(fā)于男性。主要表現(xiàn)為胎糞排出延遲，正常新生兒在24小時(shí)左右胎糞就能排完。
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先天性巨結(jié)腸并發(fā)癥
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- 先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥如下：
第一、小腸結(jié)腸炎，患兒出現(xiàn)腹脹、排稀便，惡臭味、嘔吐，一旦出現(xiàn)這個(gè)癥狀，家屬應(yīng)及時(shí)帶患兒來(lái)醫(yī)院治療；
第二、便秘復(fù)發(fā)，一般要避免術(shù)后應(yīng)進(jìn)行半年到一年的擴(kuò)肛，巨結(jié)腸的吻合口有可能出現(xiàn)疤痕性狹窄，如術(shù)后2到4周進(jìn)行擴(kuò)肛，向吻合口狹窄部分?jǐn)U開(kāi)變軟，擴(kuò)開(kāi)可以避免便秘的發(fā)生，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)；
第三、大便出現(xiàn)污糞，污糞就是說(shuō)大便控制不住，在不自覺(jué)或者自覺(jué)的情況下流出來(lái)。
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雷斌
江西省兒童醫(yī)院
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先天性巨結(jié)腸嚴(yán)重嗎
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- 先天性巨結(jié)腸是比較常見(jiàn)的消化道畸形，是比較嚴(yán)重的一種疾病，這個(gè)疾病在小兒外科里屬于比較常見(jiàn)、比較大的一個(gè)病。這種疾病患兒的表現(xiàn)往往是從出生的時(shí)候就開(kāi)始腹脹、便秘，有的孩子還能排除一些大便，有些孩子就一點(diǎn)排不出來(lái)，所以表現(xiàn)就是完全性的腸梗阻或不完全腸梗阻。如果是完全性腸梗阻，患兒就容易引起腸穿孔、腹膜炎、危及生命，如果是能排出大便的不完全腸梗阻，那么就會(huì)影響他的腹脹、影響呼吸、影響生長(zhǎng)、影響發(fā)育，還可以產(chǎn)生慢性的腸炎、貧血等等一系列的改變。
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陳琦
鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
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什么是先天性巨結(jié)腸
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- 先天性巨結(jié)腸又稱(chēng)希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道疾病之一。主要變現(xiàn)有胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹，營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩，巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。
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曾凌空
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院
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先天性巨結(jié)腸會(huì)不會(huì)遺傳
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- 先天巨結(jié)腸這個(gè)病和遺傳是有密切關(guān)系的，目前發(fā)現(xiàn)有許多基因或者學(xué)先天性巨結(jié)腸有關(guān)系。那么從這個(gè)人群當(dāng)中，我們也發(fā)現(xiàn)，如果是哥哥比如說(shuō)是有巨結(jié)腸癥，那么他的弟弟或者妹妹，發(fā)生巨結(jié)腸的幾率，是遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于這個(gè)普通人群，或者如果是父親是巨結(jié)腸的話(huà)，那么他的孩子，出現(xiàn)巨結(jié)腸的幾率，遠(yuǎn)遠(yuǎn)要高于其他人，所以說(shuō)這個(gè)巨結(jié)腸，與這個(gè)遺傳有密切關(guān)系的，那么有的認(rèn)為常人是顯性的還是隱性的，還是多基因的，目前大量的學(xué)者，都在進(jìn)行這方面相關(guān)的研究，相信在不久的將來(lái)，對(duì)這個(gè)遺傳方面的認(rèn)識(shí)，會(huì)越來(lái)越深。
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孫小兵
山西省兒童醫(yī)院
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先天性巨結(jié)腸如何鑒別
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- 先天性巨結(jié)腸通常需要以下幾個(gè)疾病鑒別，第一個(gè)就是胎糞栓合癥 ，第二個(gè)就是胎糞性腹膜炎，第三個(gè)還有就是說(shuō)腸閉鎖，第四個(gè)通常還要與新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎進(jìn)行鑒別，第五個(gè)就是甲狀腺功能低下。胎糞栓合癥主要是就是因?yàn)樘ゼS粘稠，導(dǎo)致這個(gè)遠(yuǎn)端梗阻，這種只要通過(guò)觀(guān)察，把胎糞封排出來(lái)以后，這個(gè)癥狀就得到緩解，而且就得到了治療。胎糞性腹膜炎，就是因?yàn)樾∧c內(nèi)胎糞堵塞導(dǎo)致腸穿孔，這樣的表現(xiàn)是一個(gè)急癥，腸閉鎖是先天腸管是閉鎖的，上下不通的，這樣的話(huà)也是導(dǎo)致腹脹、不排大便的表現(xiàn)，再一個(gè)就是新生兒壞死性小腸性結(jié)腸炎，往往也是表現(xiàn)為腹脹，腹脹比較明顯，還有就是，甲狀腺功能低下的孩子，因?yàn)橐彩桥疟悴?，也容易與巨結(jié)腸進(jìn)行混淆，那么在里面有幾有個(gè)病是需要盡快做出鑒別，比如說(shuō)是胎糞性腹膜炎、腸閉鎖，還有壞死性小腸結(jié)腸炎，是要這個(gè)盡早的明確診斷，比如說(shuō)胎糞性腹膜炎和腸閉鎖需要明確診斷后盡快手術(shù)的，所以說(shuō)是這個(gè)鑒別診斷，也是這個(gè)非常重要的，但是有時(shí)候，也是比較難的。
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孫小兵
山西省兒童醫(yī)院
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什么是先天性巨結(jié)腸？
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- 先天性巨結(jié)腸，是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是說(shuō)，有一段腸管，腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺蠕，這些孩子，有什么臨床表現(xiàn)呢，新生兒時(shí)期，他會(huì)出現(xiàn)胎便延遲，腹脹、排便困難，嘔吐等癥狀，如果孩子有胎便延遲，排便困難，嘔吐、腹脹了，希望到我們，新生兒外科門(mén)診來(lái)就診，到了外科門(mén)診以后，我們需要，做兩項(xiàng)特異性的檢查，包括下消化道造影，和直腸測(cè)壓，下消化道造影，也就是從肛門(mén)，打進(jìn)去造影劑，通過(guò)造影劑的顯影，來(lái)觀(guān)察直腸結(jié)腸的形態(tài)，以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個(gè)，我們基本上就能確診，是否是巨結(jié)腸，再結(jié)合上直腸測(cè)壓，絕大部分孩子，是可以診斷的，如果要是先天性巨結(jié)腸的話(huà)，很小的孩子，我們會(huì)短期內(nèi)保守治療，一個(gè)月以后再?gòu)?fù)查，確診的話(huà)，是需要手術(shù)治療。先天性巨結(jié)腸，目前的手術(shù)呢，我們絕大部分可以經(jīng)肛門(mén)完成手術(shù)。
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任紅霞
山西省兒童醫(yī)院
