什么是先天性巨結腸
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由于結腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞導致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結腸，近端結腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。主要變現(xiàn)有胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹，營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩，巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎。
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先天性巨結腸并發(fā)癥
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- 先天性巨結腸的并發(fā)癥如下：
第一、小腸結腸炎，患兒出現(xiàn)腹脹、排稀便，惡臭味、嘔吐，一旦出現(xiàn)這個癥狀，家屬應及時帶患兒來醫(yī)院治療；
第二、便秘復發(fā)，一般要避免術后應進行半年到一年的擴肛，巨結腸的吻合口有可能出現(xiàn)疤痕性狹窄，如術后2到4周進行擴肛，向吻合口狹窄部分擴開變軟，擴開可以避免便秘的發(fā)生，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)；
第三、大便出現(xiàn)污糞，污糞就是說大便控制不住，在不自覺或者自覺的情況下流出來。
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先天性巨結腸嚴重嗎
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- 先天性巨結腸是比較常見的消化道畸形，是比較嚴重的一種疾病，這個疾病在小兒外科里屬于比較常見、比較大的一個病。這種疾病患兒的表現(xiàn)往往是從出生的時候就開始腹脹、便秘，有的孩子還能排除一些大便，有些孩子就一點排不出來，所以表現(xiàn)就是完全性的腸梗阻或不完全腸梗阻。如果是完全性腸梗阻，患兒就容易引起腸穿孔、腹膜炎、危及生命，如果是能排出大便的不完全腸梗阻，那么就會影響他的腹脹、影響呼吸、影響生長、影響發(fā)育，還可以產(chǎn)生慢性的腸炎、貧血等等一系列的改變。
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先天性巨結腸會不會遺傳
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- 先天巨結腸這個病和遺傳是有密切關系的，目前發(fā)現(xiàn)有許多基因或者學先天性巨結腸有關系。那么從這個人群當中，我們也發(fā)現(xiàn)，如果是哥哥比如說是有巨結腸癥，那么他的弟弟或者妹妹，發(fā)生巨結腸的幾率，是遠遠高于這個普通人群，或者如果是父親是巨結腸的話，那么他的孩子，出現(xiàn)巨結腸的幾率，遠遠要高于其他人，所以說這個巨結腸，與這個遺傳有密切關系的，那么有的認為常人是顯性的還是隱性的，還是多基因的，目前大量的學者，都在進行這方面相關的研究，相信在不久的將來，對這個遺傳方面的認識，會越來越深。
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先天性巨結腸如何鑒別
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- 先天性巨結腸通常需要以下幾個疾病鑒別，第一個就是胎糞栓合癥 ，第二個就是胎糞性腹膜炎，第三個還有就是說腸閉鎖，第四個通常還要與新生兒壞死性小腸結腸炎進行鑒別，第五個就是甲狀腺功能低下。胎糞栓合癥主要是就是因為胎糞粘稠，導致這個遠端梗阻，這種只要通過觀察，把胎糞封排出來以后，這個癥狀就得到緩解，而且就得到了治療。胎糞性腹膜炎，就是因為小腸內(nèi)胎糞堵塞導致腸穿孔，這樣的表現(xiàn)是一個急癥，腸閉鎖是先天腸管是閉鎖的，上下不通的，這樣的話也是導致腹脹、不排大便的表現(xiàn)，再一個就是新生兒壞死性小腸性結腸炎，往往也是表現(xiàn)為腹脹，腹脹比較明顯，還有就是，甲狀腺功能低下的孩子，因為也是排便差，也容易與巨結腸進行混淆，那么在里面有幾有個病是需要盡快做出鑒別，比如說是胎糞性腹膜炎、腸閉鎖，還有壞死性小腸結腸炎，是要這個盡早的明確診斷，比如說胎糞性腹膜炎和腸閉鎖需要明確診斷后盡快手術的，所以說是這個鑒別診斷，也是這個非常重要的，但是有時候，也是比較難的。
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孫小兵
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什么是先天性巨結腸
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- 先天性巨結腸的發(fā)病率大概為1500到5000個活產(chǎn)嬰兒里邊有一例，它是由直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)性的痙攣，糞便和氣體滯留于近端的結腸，造成腸管擴張、肥厚，是小兒外科常見病。它外文的名字叫結腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，或者叫Hirschspmng病，它多發(fā)于男性。主要表現(xiàn)為胎糞排出延遲，正常新生兒在24小時左右胎糞就能排完。
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什么是先天性巨結腸？
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- 先天性巨結腸，是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是說，有一段腸管，腸神經(jīng)節(jié)細胞缺蠕，這些孩子，有什么臨床表現(xiàn)呢，新生兒時期，他會出現(xiàn)胎便延遲，腹脹、排便困難，嘔吐等癥狀，如果孩子有胎便延遲，排便困難，嘔吐、腹脹了，希望到我們，新生兒外科門診來就診，到了外科門診以后，我們需要，做兩項特異性的檢查，包括下消化道造影，和直腸測壓，下消化道造影，也就是從肛門，打進去造影劑，通過造影劑的顯影，來觀察直腸結腸的形態(tài)，以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個，我們基本上就能確診，是否是巨結腸，再結合上直腸測壓，絕大部分孩子，是可以診斷的，如果要是先天性巨結腸的話，很小的孩子，我們會短期內(nèi)保守治療，一個月以后再復查，確診的話，是需要手術治療。先天性巨結腸，目前的手術呢，我們絕大部分可以經(jīng)肛門完成手術。
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