先天性巨結(jié)腸，它的主要表現(xiàn)，就是這個(gè)腹脹，再一個(gè)是不排大便，那么這個(gè)娃娃是，在新生兒期間，就開始出現(xiàn)這種表現(xiàn)，那么通常情況下，我們生后24小時(shí)之內(nèi)，要排那個(gè)胎便，就老百姓說叫胎糞，那么一般，如果超過24小時(shí)不排胎便，或者是三天，這個(gè)胎便還排不干凈的話，那么這個(gè)提示，就有這個(gè)巨結(jié)腸的可能，特別是還伴有明顯的腹脹，這主要是它的一個(gè)臨床表現(xiàn)，主要就是表現(xiàn)在這個(gè)方面。

那么通常，咱們這個(gè)腸管的蠕動，由于腸道神經(jīng)系統(tǒng)，的正常發(fā)育，如果腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，就會導(dǎo)致它蠕動障礙，那么這個(gè)先天性巨結(jié)腸，它是由于直腸遠(yuǎn)端，甚至有的更長的一段腸管，這個(gè)神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏，這樣的話，神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏的這段腸管，他就蠕動發(fā)生障礙，處于一個(gè)痙攣狀態(tài)，所以說就會，導(dǎo)致梗阻的狀態(tài)，那么近端的腸內(nèi)融物，如果想通過的話，需要克服這個(gè)梗阻，這樣就會形成，先天性巨結(jié)腸這個(gè)病，

先天性巨結(jié)腸，手術(shù)治療是它唯一的方法，只有通過手術(shù)才能，使這個(gè)病得到徹底的治療，但是什么時(shí)候做手術(shù)呢，可能各家觀點(diǎn)不一樣，有的人認(rèn)為新生兒期間，就可以完成手術(shù)，那么也有的人認(rèn)為，新生兒期間手術(shù)，并發(fā)癥的發(fā)生率相對高一點(diǎn)，所以建議，在三月以后再進(jìn)行手術(shù)，那么在手術(shù)之前，先給他保守治療，這樣他三個(gè)月以后，并發(fā)癥的發(fā)生率相對要低，那么還有幾種情況，是需要急診手術(shù)的，比如說，合并小腸結(jié)腸炎，而保守治療又不能讓它緩解，需要先做腸造瘺，腸造瘺等到這個(gè)病情控制以后，過上一段時(shí)間，比如說三個(gè)月左右再給他做這個(gè)巨結(jié)腸根治術(shù)，還有一種情況就是，比較嚴(yán)重的巨結(jié)腸，保守治療，比如說洗腸，腹脹仍不能緩解，出現(xiàn)這個(gè)腸穿孔的這個(gè)危險(xiǎn)，所以說也要及時(shí)做腸造瘺，然后再過三月以后，才可以考慮，做這個(gè)巨結(jié)腸根治手術(shù)。

先天性巨結(jié)腸根據(jù)這個(gè)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，受累的長度，一般分為短段型、常見型、長段型、還有全結(jié)腸型，那如果是無神經(jīng)節(jié)長段，只是在直腸的遠(yuǎn)端，我們把它叫做短段型，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累積到了結(jié)腸遠(yuǎn)端，我們把它叫做常見型，他大概占到巨結(jié)腸的75%，絕大多數(shù)是屬于常見型的，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累計(jì)到這個(gè)降結(jié)腸，甚至橫結(jié)腸，我們就把他叫做長段型，那么這種一般有15%左右，比較少的一種就是，占到大概3%左右，就是無神經(jīng)節(jié)長段，累計(jì)到整個(gè)結(jié)腸，甚至到了回腸末端，這樣的情況我們就叫全結(jié)腸型，那么全結(jié)腸型就是最為嚴(yán)重的一種類型了，他的這個(gè)手術(shù)難度大，術(shù)后效果相對比較差，往往在術(shù)后還出現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生率比較高。

先天性巨結(jié)腸的早期危害，有一個(gè)是小腸結(jié)腸炎，那么小腸結(jié)腸炎是，先天性巨結(jié)腸常見，而且是一個(gè)嚴(yán)重的并發(fā)癥，那么小腸結(jié)腸炎是目前，先天性巨結(jié)腸死亡的重要原因之一，另外一個(gè)它的早期危害就是，有可能出現(xiàn)腸穿孔，因?yàn)檫h(yuǎn)端梗阻，近端腸管擴(kuò)張到一定程度，就會出現(xiàn)這個(gè)腸道穿孔，進(jìn)一步導(dǎo)致重性休克，等危及生命的一些并發(fā)癥，這些是早期的，主要是這個(gè)，那么還有一個(gè)，孩子早期沒有及時(shí)診斷，而且沒有得到及時(shí)治療，但是他的癥狀，又不是說特別的嚴(yán)重，就是說去檢查，他的嚴(yán)重程度，相對來說有點(diǎn)低，他也這個(gè)能生長，但是他的生長發(fā)育，要落后于同齡的孩子，比如說身高啦，體重了，那這些東西，他這些因素是要相對落后的。