哪些患者不適合法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù),還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù),就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好,右心室的三個部分發(fā)育好,肺動脈瓣環(huán)狹窄,這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲,查心臟CT 來測他心臟肺血管發(fā)育情況,比如McGoon值 Nakata指數(shù),測出來符合我們條件了,我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動脈情況,因為主肺動脈有狹窄,可以給它加寬,左右肺動脈也可以加寬,但是遠端不行,所以要探查肺動脈。如果左右肺動脈遠端發(fā)育都挺好的,這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好,遠端很細,或者說一側(cè)發(fā)育很好,那這種情況,就不能給他做一次性手術(shù)的,可能要分次手術(shù),先依次室缺補補它、把肺動脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除,將來觀察一段時間,肺血管發(fā)育比較好了,我們再做二次手術(shù)來處理它。盡管大部分孩子,我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了,但是還有一少部分孩子,確確實實肺血管發(fā)育不好,沒法做一次性手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù),還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù),就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好,右心室的三個部分發(fā)育好,肺動脈瓣環(huán)狹窄,這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲,查心臟CT 來測他心臟肺血管發(fā)育情況,比如McGoon值 Nakata指數(shù),測出來符合我們條件了,我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動脈情況,因為主肺動脈有狹窄,可以給它加寬,左右肺動脈也可以加寬,但是遠端不行,所以要探查肺動脈。如果左右肺動脈遠端發(fā)育都挺好的,這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好,遠端很細,或者說一側(cè)發(fā)育很好,那這種情況,就不能給他做一次性手術(shù)的,可能要分次手術(shù),先依次室缺補補它、把肺動脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除,將來觀察一段時間,肺血管發(fā)育比較好了,我們再做二次手術(shù)來處理它。盡管大部分孩子,我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了,但是還有一少部分孩子,確確實實肺血管發(fā)育不好,沒法做一次性手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥能不能根治,主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好,由于三個部分都存在,肺動脈發(fā)育的相對的比較好一些,左右肺動脈右室流出道發(fā)育都好的,是可以根治的。所謂的根治并不是說做了以后,一輩子什么都沒有了,他這叫做一次性手術(shù)(我們同時要把右室流出道加寬、肺動脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時把室間隔缺損給它修補了這叫一次性手術(shù)),就是我們通常說的根治性手術(shù),但是還有一部分孩子,他不能做這樣的情況,譬如說他的肺血管發(fā)育確實比較差一些,或者說他的右心室發(fā)育比較差,這種情況可能我們沒法做一次性手術(shù),也就是通常所說的根治手術(shù)。我們就要分次做,第一次先把右室流出道給它加寬,把肺動脈加寬促進肺血管的發(fā)育,等過個一段時間根據(jù)定期觀察隨訪,如果肺血管發(fā)育相對比較好,這個心室的分流都是左向右分流的,這個時候我們進行二次手術(shù),這個是分期手術(shù)。所以說并不是所有的法洛四聯(lián)癥,都可以行根治性手術(shù)的。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜,所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大,因為法洛四聯(lián)癥,室缺都有不良型,所以我們縫室缺,縫到下緣這一塊,它傳導(dǎo)束(就是心臟能跳,他有個電線導(dǎo)電一樣,類似于這種電線導(dǎo)電一樣)容易發(fā)生變異,它就從室間隔缺損,后下緣的地方邊上過來的,我們縫室缺縫到這個地方,盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異,他不這樣長了,他變異長到其他地方,所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn),心臟不會跳或者說它會跳,但跳的很慢,遠遠不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施,比如我們要給他放起搏導(dǎo)線,一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右,如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了,但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器,這個永久性起搏器代價相對就比較高一些,另外,花費也比較高,它要電池來帶的,十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴重的,所以我們要盡量的避免,我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好,這種孩子往往我們要補室缺,右室流出道要切開,肥厚肌束要切除,所以說手術(shù)心功能相對來說,還是比較差一些,容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快,就需要用點強心藥(多巴胺、米力農(nóng)),甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后,很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常,這種孩子手術(shù)以后,早期因為心功能比較差,他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏,室性早搏這種情況,需要用些抗心律失常藥來對癥處理,大部分來說都是可以處理,效果還是比較好。還有一個就是殘余分流,由于這個室缺它比較大,手術(shù)當中補了以后,一針一線給他縫過來,尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方,我們縫的比較淺一點,所以有個別孩子他可能會撕脫一點,出現(xiàn)這種殘余分流,簡單的說就是室缺沒有補嚴實,漏了,這種情況一般都不用管它,絕大部分的孩子,將來長長以后,他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻,解除的不夠完美,所以原來這個肺動脈狹窄,我們做了手術(shù),他還有狹窄,這種情況梗阻的程度,我們手術(shù)當中處理,不要求完全給它處理掉,一般要多少保留一個壓差, 20多不到30這樣的一個壓差,就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù),遠期并發(fā)癥也比較少一些。
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1、肺動脈瓣的返流。如果手術(shù)當中發(fā)現(xiàn)患者肺動脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以,我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣,可以擴大瓣環(huán),然后在保留瓣環(huán),如果肺動脈瓣環(huán)發(fā)育非常差,可以切開瓣環(huán)來擴大補片。2、遠期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對比較差,遠期也會出現(xiàn)心律失常,就是突然心臟跳得不好了,室性早搏或者房性早搏,甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況 ,一般說小孩做手術(shù)年齡越晚,遠期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
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這個問題是所有的家長都擔心的問題。復(fù)發(fā)是說我手術(shù)做了,他又跟原來一樣了,還是一個病了,但這種心臟手術(shù),它不存在這種復(fù)發(fā)的問題。法洛四聯(lián)癥術(shù)后,可能只是會出現(xiàn)一些并發(fā)癥,譬如室缺補得不嚴實漏了叫殘余分流,或者說右心室流出道又出現(xiàn)新的梗阻,血流不同了需要再次手術(shù),或者說肺動脈瓣返流比較重,將來我們可以做肺動脈瓣的置換。所以心臟的手術(shù),基本上不像其他的手術(shù)存在復(fù)發(fā)的可能性,它不存在復(fù)發(fā)的可能性,只能說存在一些并發(fā)癥,譬如說殘余分流、流出道的梗阻,這種情況需要再次手術(shù)來處理的問題,不存在復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。
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每個孩子都是不一樣的,與孩子做手術(shù)時的年齡、體重、病情嚴重程度有關(guān),尤其是他肺血管的發(fā)育程度來決定的。1、一般費用相對比較低的需要5萬至6萬左右(報銷前)。2、如果小孩肺血管發(fā)育比較差、術(shù)后呼吸機戴的時間比較長,或者合并肺部感染這種情況,花費可能將近十萬左右。