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作為肝豆狀核變性的驅(qū)銅治療，不一味地強調(diào)青霉胺作為治療肝豆狀核變性的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用、毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀、臨床檢查結(jié)果等，注重個體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅(qū)銅藥物的選擇，對其預后有顯著的影響。
作為肝豆狀核變性的驅(qū)銅治療，不一味地強調(diào)青霉胺作為治療肝豆狀核變性的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用、毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀、臨床檢查結(jié)果等，注重個體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅(qū)銅藥物的選擇，對其預后有顯著的影響。
近半個世紀的臨床實踐證實，青霉胺的不良反應(yīng)是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應(yīng)，統(tǒng)計既往在院外應(yīng)用青霉胺治療的肝豆狀核變性患者40%以上就會發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應(yīng)，出現(xiàn)不良反應(yīng)的時間為數(shù)小時或者兩個月左右，其中不良反應(yīng)的多于在兩周內(nèi)發(fā)生，不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)為白細胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。且有不少患者因為服用青霉胺出現(xiàn)了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉(zhuǎn)變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應(yīng)存在和治療開始階段對于肝臟的損害神經(jīng)功能的持續(xù)惡化。有研究認為有神經(jīng)癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現(xiàn)癥狀加重且可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)損傷，因此神經(jīng)或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應(yīng)用考慮選擇其他藥物進行治療。 國內(nèi)外不少學者對于幾種驅(qū)銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應(yīng)和不良反應(yīng)進行了深入的對比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對青霉胺對于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅(qū)銅治療，不再一味地強調(diào)青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀臨床檢查結(jié)果等，注重個體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅(qū)銅藥物選擇對其預后有顯著的影響。
其實，本病并不可怕，首先要認識到本病是一種可以治療的神經(jīng)遺傳病，其次堅持低銅飲食及正規(guī)的個體化驅(qū)銅治療，絕大多數(shù)患者能夠像正常人一樣，繼續(xù)上學、工作和生活。因此，要有信心，正規(guī)治療，保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復。
銅代謝障礙然后導致了銅在體內(nèi)的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物，如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標準面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收，另外這個患者呢，還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食，蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織，和修復細胞的重要物質(zhì)，還有保護肝臟的功能，因此呢 我們要強調(diào)患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強直 ，嚴重的震顫和不自主運動，這樣的話會導致體內(nèi)的消耗過多，因此應(yīng)該補充適當?shù)臓I養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應(yīng)該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護肝臟 并且促進了銅的排出，但應(yīng)用精白米 面，這樣的話它內(nèi)含銅量，這樣的話盡可能少用，因為他這個胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
首先要是低銅飲食的基礎(chǔ)上，采用了驅(qū)銅藥物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治療肝豆狀核變性中較其他的絡(luò)合物應(yīng)用比較廣泛。鋅劑已成為肝豆狀核變性的主要的輔助的治療藥物之一，單純的中藥治療肝豆狀核變性，臨床上多以個案報道為主，說服力不強，療效評定的標準尚未統(tǒng)一，缺乏可比性，仍缺乏大樣本的臨床研究去證實其療效。 肝移植治療，由于肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)具有差異性，病種稀少，對當前治療的有效，缺乏足夠的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善?；蛑委熌壳吧袥]有應(yīng)用于臨床。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，又稱Wilson病，肝豆狀核變性是目前臨床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一，如果能夠獲得早期的診斷，長期系統(tǒng)的驅(qū)銅治療，可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命，如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅(qū)銅治療，最終會致殘致死，給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔。
