肝豆?fàn)詈俗冃杂们嗝拱分委熡心男┎涣挤磻?yīng)
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
病情描述： 肝豆?fàn)詈俗冃杂们嗝拱分委熡心男┎涣挤磻?yīng)
精選回答：
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- 呂志勤 主任醫(yī)師
- 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
- 近半個(gè)世紀(jì)的臨床實(shí)踐證實(shí)，青霉胺的不良反應(yīng)是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應(yīng)，統(tǒng)計(jì)既往在院外應(yīng)用青霉胺治療的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?0%以上就會(huì)發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應(yīng)，出現(xiàn)不良反應(yīng)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)或者兩個(gè)月左右，其中不良反應(yīng)的多于在兩周內(nèi)發(fā)生，不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)為白細(xì)胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。且有不少患者因?yàn)榉们嗝拱烦霈F(xiàn)了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉(zhuǎn)變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應(yīng)存在和治療開始階段對(duì)于肝臟的損害神經(jīng)功能的持續(xù)惡化。有研究認(rèn)為有神經(jīng)癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現(xiàn)癥狀加重且可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)損傷，因此神經(jīng)或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應(yīng)用考慮選擇其他藥物進(jìn)行治療。 國內(nèi)外不少學(xué)者對(duì)于幾種驅(qū)銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應(yīng)和不良反應(yīng)進(jìn)行了深入的對(duì)比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對(duì)青霉胺對(duì)于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅(qū)銅治療，不再一味地強(qiáng)調(diào)青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀臨床檢查結(jié)果等，注重個(gè)體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅(qū)銅藥物選擇對(duì)其預(yù)后有顯著的影響。