陣發(fā)性的睡眠性的血紅蛋白尿有哪些合并癥
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的合并癥如下：
1、患者很容易遭受各種的感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，而感染之后又會進一步誘發(fā)血紅蛋白尿的發(fā)作。
2、長期的貧血可能會導致心功能衰竭。
3、膽石癥是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿很容易出現(xiàn)的并發(fā)癥。
4、嚴重溶血或反反復(fù)復(fù)的感染可導致腎功能不全。
5、在PNH的患者當中，大約有三分之一的病人可以跟再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化，絕大部分都是在再障的過程當中，或者是再障痊愈了，過了一段時間之后，出現(xiàn)了陣發(fā)性睡眠性的血紅蛋白尿。
6、個別的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者可以轉(zhuǎn)化為白血病，以急性髓系白血病為主。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的合并癥如下：
1、患者很容易遭受各種的感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，而感染之后又會進一步誘發(fā)血紅蛋白尿的發(fā)作。
2、長期的貧血可能會導致心功能衰竭。
3、膽石癥是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿很容易出現(xiàn)的并發(fā)癥。
4、嚴重溶血或反反復(fù)復(fù)的感染可導致腎功能不全。
5、在PNH的患者當中，大約有三分之一的病人可以跟再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化，絕大部分都是在再障的過程當中，或者是再障痊愈了，過了一段時間之后，出現(xiàn)了陣發(fā)性睡眠性的血紅蛋白尿。
6、個別的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者可以轉(zhuǎn)化為白血病，以急性髓系白血病為主。
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陣發(fā)性的睡眠性血紅蛋白尿，我們簡稱為PNH，這是一類后天獲得性的溶血性疾病，這個病主要是因為造血干細胞出現(xiàn)了PIGA基因的突變，導致有一組通過糖基醇磷脂，毛連在細胞表面的膜蛋白出現(xiàn)了缺失，使得細胞的性能出現(xiàn)了變化。正常的造血細胞減少了，讓異常的造血細胞獲得相對優(yōu)勢，這種異常細胞缺乏GPI的毛連蛋白，從而對補體非常敏感，引起了溶血的臨床表現(xiàn)，主要是一種血管內(nèi)的溶血發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠睡醒以后，可能會出現(xiàn)小便顏色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像醬油的顏色。在溶血比較嚴重時會出現(xiàn)血紅蛋白尿，臨床表現(xiàn)為全血細胞減少和血栓形成。
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人走路久了之后，可能會出現(xiàn)小便的顏色加深，甚至是醬油色尿，這是一種少見的暫時性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。在我們跑步或者是行走時，由于硬硬的路面跟足底相接觸，紅細胞會受到機械性的損傷而出現(xiàn)溶血，尤其是某些患者的紅細胞膜有缺陷，血清結(jié)合珠蛋白濃度比較低時。另外，劇烈的籃球運動或職業(yè)的用手來拍擊樂器，比如用手來擊鼓，或者是空手拳擊，也可以引起這種血紅蛋白尿。
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最常見的內(nèi)耳眩暈癥里面的一個疾病叫BPPV，也稱作良性陣發(fā)性位置性眩暈。它的病因就是耳朵前庭里面的橢圓囊和球囊出現(xiàn)了問題。橢圓囊和球囊結(jié)構(gòu)上有一種叫耳石器的物質(zhì)，就類似于碳酸鈣結(jié)晶，這種耳石器平時是緊緊地粘在基底膜上。由于比如撞擊、外傷、反復(fù)感染、循環(huán)障礙都可以造成耳石的脫落。脫落的耳石順著以橢圓囊為主脫落到半規(guī)管里，隨著淋巴液半規(guī)管里擺動刺激毛細胞，它就產(chǎn)生了眩暈的感覺。這是我們內(nèi)耳眩暈癥里面良性陣發(fā)性位置眩暈的一個重要的原因。
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治療蛋白尿的藥物主要是激素和免疫抑制劑，一般常用的激素是甲強龍和強的松，而常用的免疫制劑主要是環(huán)磷酰胺和他克莫司。
另外，患者還應(yīng)注意飲食的控制，不要吃高熱量食物，各種肉類盡量少用，盡量保持低脂肪、低鹽飲食，多吃清淡食物。如患者有水腫、高血壓情況，則需要低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，一般鹽的攝入量5~6克/每天，可食用高質(zhì)量、低蛋白飲食，但要注意低蛋白血癥，如發(fā)生了低蛋白血癥，應(yīng)及時補充蛋白。
除此外，蛋白尿的治療還需針對病因治療，即針對引起蛋白尿的具體疾病給予治療，才能改善癥狀，提高預(yù)后。
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蛋白尿的危害，主要是可以激化一些細胞的基底，導致進一步引起腎小管的高代謝，促進腎臟的纖維化、腎間質(zhì)的纖維化，這是它的主要危害。一般來講蛋白尿的治療，相對比較困難，因為蛋白尿?qū)δI臟組織是一個危害的因素。通過免疫機制治療，有相當一部分病人，蛋白尿可能消除了，但是像慢性腎小球腎炎，還有高血壓這些疾病，蛋白尿消除比較困難。
