陣發(fā)性的睡眠性血紅蛋白尿，我們簡稱為PNH，這是一類后天獲得性的溶血性疾病，這個病主要是因為造血干細胞出現(xiàn)了PIGA基因的突變，導致有一組通過糖基醇磷脂，毛連在細胞表面的膜蛋白出現(xiàn)了缺失，使得細胞的性能出現(xiàn)了變化。正常的造血細胞減少了，讓異常的造血細胞獲得相對優(yōu)勢，這種異常細胞缺乏GPI的毛連蛋白，從而對補體非常敏感，引起了溶血的臨床表現(xiàn)，主要是一種血管內(nèi)的溶血發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠睡醒以后，可能會出現(xiàn)小便顏色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像醬油的顏色。在溶血比較嚴重時會出現(xiàn)血紅蛋白尿，臨床表現(xiàn)為全血細胞減少和血栓形成。
陣發(fā)性的睡眠性血紅蛋白尿，我們簡稱為PNH，這是一類后天獲得性的溶血性疾病，這個病主要是因為造血干細胞出現(xiàn)了PIGA基因的突變，導致有一組通過糖基醇磷脂，毛連在細胞表面的膜蛋白出現(xiàn)了缺失，使得細胞的性能出現(xiàn)了變化。正常的造血細胞減少了，讓異常的造血細胞獲得相對優(yōu)勢，這種異常細胞缺乏GPI的毛連蛋白，從而對補體非常敏感，引起了溶血的臨床表現(xiàn)，主要是一種血管內(nèi)的溶血發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠睡醒以后，可能會出現(xiàn)小便顏色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像醬油的顏色。在溶血比較嚴重時會出現(xiàn)血紅蛋白尿，臨床表現(xiàn)為全血細胞減少和血栓形成。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的合并癥如下： 1、患者很容易遭受各種的感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，而感染之后又會進一步誘發(fā)血紅蛋白尿的發(fā)作。 2、長期的貧血可能會導致心功能衰竭。 3、膽石癥是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿很容易出現(xiàn)的并發(fā)癥。 4、嚴重溶血或反反復復的感染可導致腎功能不全。 5、在PNH的患者當中，大約有三分之一的病人可以跟再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化，絕大部分都是在再障的過程當中，或者是再障痊愈了，過了一段時間之后，出現(xiàn)了陣發(fā)性睡眠性的血紅蛋白尿。 6、個別的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者可以轉(zhuǎn)化為白血病，以急性髓系白血病為主。
人走路久了之后，可能會出現(xiàn)小便的顏色加深，甚至是醬油色尿，這是一種少見的暫時性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。在我們跑步或者是行走時，由于硬硬的路面跟足底相接觸，紅細胞會受到機械性的損傷而出現(xiàn)溶血，尤其是某些患者的紅細胞膜有缺陷，血清結(jié)合珠蛋白濃度比較低時。另外，劇烈的籃球運動或職業(yè)的用手來拍擊樂器，比如用手來擊鼓，或者是空手拳擊，也可以引起這種血紅蛋白尿。
良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）是一種臨床上常見的周圍性前庭疾病，是最常見的源于內(nèi)耳的眩暈病。良性指的是這個病本身，對身體其他臟器沒有太大損害；陣發(fā)性指發(fā)作的時間短，絕大多數(shù)人眩暈癥狀不到五分鐘就消失了；位置性指特殊位置誘發(fā)的眩暈，所以它的病名就叫良性陣發(fā)性位置性眩暈。
蛋白尿是指體內(nèi)白蛋白通過腎臟濾過，通過小便排出來的這部分蛋白。正常的腎臟功能是良好的小便之中不會有蛋白尿出現(xiàn)，如果腎功能損害時、結(jié)構(gòu)改變時，腎臟對蛋白尿的控制下降，血液中的白蛋白就通過腎小球濾出來，就會出現(xiàn)蛋白尿。蛋白尿大于每天 3.5克的時，叫大量的蛋白尿。
由于腎小球濾過膜的濾過作用和腎小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白質(zhì)的含量很少，一般每日排出量小于150 mg，在蛋白質(zhì)定性檢查時，呈陰性反應(yīng)；而當尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。 蛋白尿是慢性腎病的典型癥狀。 臨床上，將蛋白尿細分為腎小球性蛋白尿、腎小管性蛋白尿、混合性蛋白尿、溢出性蛋白尿、組織性蛋白尿。但總體來說，蛋白尿被分為選擇性蛋白尿和非選擇性蛋白尿。 擇性蛋白尿是指蛋白質(zhì)電泳特點是以分子量較小的蛋白質(zhì)為主，而非選擇性蛋白尿是指蛋白質(zhì)電泳特點是大分子和小分子蛋白質(zhì)同時出現(xiàn)， 表明腎小球濾過膜的損害比較嚴重。 對于有蛋白尿的患者，應(yīng)該予以大量高蛋白食物的攝入來補充蛋白。
