乳糜瀉以前稱非熱帶脂肪瀉(non-tropical statorrhea，celiac disease)，又稱乳糜腹瀉、麥膠引起的腸病(glutin-induced enteropathy，簡(jiǎn)稱麥膠腸病)。

乳糜瀉 是由什么原因引起的？

　　Dicke首先注意患本病的人多吃面食，如不進(jìn)面食，癥狀即可緩解，因而提出麥膠可能是本病的致病因素。其后Rubin證實(shí)了這一觀點(diǎn)。Rubin將麥粉注入靜止期病人空腸中，可以引起癥狀，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腸黏膜有病理改變。

　　麥粉(大麥、小麥、燕麥、黑麥)含有10%～15%的麥膠(gluten面筋)，麥膠可被酒精分解為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。前者系30～75kD的多肽，用電泳法可將其分為α-、β-、γ-及ω-4個(gè)部分，α-部分證實(shí)有毒性，而后3種尚不肯定。

乳糜瀉 應(yīng)該如何診斷？

　　【臨床表現(xiàn)】

　　本病的臨床表現(xiàn)實(shí)質(zhì)上是由營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化吸收障礙而致的營(yíng)養(yǎng)不良綜合征群，臨床表現(xiàn)差異很大，相當(dāng)多的病人癥狀很輕，不易覺察，成人患者的表現(xiàn)可不典型，常見的癥狀和體征如下：

　　(一)腹瀉、腹痛 80%～97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣，常飄浮于水面，多具惡臭。每日大便次數(shù)從數(shù)次至十余次。多數(shù)患者有經(jīng)常性或間歇性腹瀉;少數(shù)早期或輕型病例可無腹瀉，甚至可有便秘，?？杀宦┰\。腹痛較腹瀉少見，多為腹脹痛，常在排便前出現(xiàn)。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、惡心和嘔吐。

　　(二)體重減輕、倦怠乏力 程度不一，幾乎為必有的表現(xiàn)。消瘦、乏力主要因蛋白質(zhì)、脂肪等吸收障礙，另脫水、缺鉀、食欲不振也是重要因素。嚴(yán)重病例可呈惡病質(zhì)。

　　(三)維生素缺乏及電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn) 鈣和維生素D缺乏可致手足搐搦、感覺異常、骨質(zhì)疏松、骨軟化并可引起骨痛。維生素K缺乏可致出血傾向。維生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著等。維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半數(shù)以上病人有貧血，并伴有凹甲。少數(shù)病人可有肌肉壓痛及杵狀指(趾)。

　　(四)水腫、發(fā)熱和夜尿 水腫常見，發(fā)熱多因伴發(fā)感染所致。發(fā)病期夜尿量多于晝尿量，可有IgA腎病、不育癥、出血傾向。

　　對(duì)長(zhǎng)期腹瀉、體重減輕的病例，應(yīng)警惕小腸吸收不良的存在。診斷麥膠性腸病首先要與其他腸道器質(zhì)性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑒別。根據(jù)糞脂、胃腸X線檢查，各項(xiàng)小腸吸收試驗(yàn)醇溶麥膠蛋白等抗體測(cè)定，內(nèi)鏡以及小腸粘膜活組織檢查可初步作出診斷，然后經(jīng)治療試驗(yàn)可說明與麥膠有關(guān)，才能最后確定診斷。

乳糜瀉 容易與哪些癥狀混淆？

　　乳糜瀉的鑒別診斷：

　　1.難治性脂肪瀉 這類病人的特征與乳糜瀉近似，但對(duì)控制飲食反應(yīng)不好。

　　2.淋巴瘤及淋巴內(nèi)瘤 可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良，如X線檢查可疑再進(jìn)一步作剖腹探查。

　　3.熱帶脂肪瀉 地區(qū)歷史以及不同的治療反應(yīng)，熱帶脂肪瀉對(duì)廣譜抗生素及葉酸反應(yīng)良好。

　　4.克羅恩病 表現(xiàn)雖可與本病類似，但X線所見兩者有明顯不同，克羅恩病可以產(chǎn)生縱行潰瘍，和鋪路石子樣改變，進(jìn)一步可以發(fā)生潰瘍穿孔和瘺管，病變呈節(jié)段性。本病用無麥膠飲食治療反應(yīng)良好，更可作出治療診斷。

　　5.寄生蟲病 一些寄生蟲病如賈弟鞭毛蟲，類圓線蟲、球蟲病以及蠕蟲病也與臨床消化吸收不良有關(guān)，應(yīng)作糞便蟲卵或原蟲檢查，必要時(shí)可行治療試驗(yàn)如用甲硝唑(滅滴靈)效果顯著。

　　6.胰腺性消化不良 糖耐量試驗(yàn)呈糖尿病曲線，木糖吸收試驗(yàn)正常，進(jìn)一步作胰功能試驗(yàn)(促胰液素及縮膽囊素試驗(yàn))及影像學(xué)檢查。

　　7.腸淋巴管擴(kuò)張 可有腹瀉、低蛋白血癥及水腫。但小腸活檢有特征性淋巴管擴(kuò)張。

　　8.胃切除后脂肪瀉 畢氏Ⅱ式吻合易引起脂肪瀉，但小腸黏膜正常。

　　9.盲襻綜合征 發(fā)生在胃腸手術(shù)后，畢氏Ⅱ式胃腸吻合。小腸側(cè)側(cè)或端側(cè)吻合，小腸憩室，或硬皮病引起的小腸病變，皆可引起腹瀉，經(jīng)X線檢查并根據(jù)手術(shù)病史不難診斷。

乳糜瀉 應(yīng)該如何預(yù)防？

　　【治療措施】

　　確定診斷后，針對(duì)病因進(jìn)行綜合替補(bǔ)療法，以飲食療法最為重要。

　　(一)飲食治療 避免食用含麥膠飲食(如各種麥類)，如將面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。

　　(二)對(duì)癥治療及支持療法 補(bǔ)充各種維生素A、B族、C、D、K及葉酸。糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)，必要時(shí)可輸人體白蛋白或輸血。

　　(三)腎上腺皮質(zhì)激素 危重病例可靜脈滴注ACTH，或可口服強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍。有時(shí)能改善小腸吸收功能，緩解臨床癥狀，但停藥后常復(fù)發(fā)，且長(zhǎng)期應(yīng)用有水、鈉潴留，加重低鉀及骨質(zhì)疏松。