影響肥厚性心肌病預(yù)后的因素有哪些
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
肥厚性心肌病是一種遺傳性疾病,它的預(yù)后也是多種多樣的。有些人在年輕時可能就猝死了,有些是存活下來,最終出現(xiàn)心衰了,出現(xiàn)栓塞了,也有些很大一部分人癥狀較輕微,預(yù)后較好,壽命可以接近于正常人,要怎樣來評估他的預(yù)后主要是要進(jìn)行最好進(jìn)行基因篩查,因為有些基因突變對臨床的預(yù)測是非常重要的,比如:患者已知的一些基因突變,他的預(yù)后是良好的,他的預(yù)期壽命和正常人是一樣的,這些人往往可能存在心肌肥厚較明顯,但不一定會有不好的預(yù)后,比如:一些基因突變雖然臨床上表現(xiàn)的不重,但預(yù)后提示是不好的,容易出現(xiàn)猝死的。
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什么叫肥厚性心肌???
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- 肥厚型心肌病也是原發(fā)性心肌病一個非常常見的類型,是遺傳病,它主要的表現(xiàn)就是心肌的肥厚,一些年輕人當(dāng)中它可能會導(dǎo)致猝死,因為肥厚的心肌可能會使心室的流出道阻塞,使血液排不到主動脈,導(dǎo)致心臟功能的下降,引起左心室排血量的下降,最后引起這個病人由于供血不足而導(dǎo)致的猝死。
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劉巍
北京安貞醫(yī)院
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什么是肥厚性心肌病
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- 肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現(xiàn)是心室不對稱性肥厚伴有心腔縮小,患者主要的臨床表現(xiàn),可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥,甚至猝死,這個疾病是青少年和運動員,猝死最常見的一個原因,它根據(jù)患者的左室的流出道,有無梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病,患者的發(fā)病率大概在十萬分之200左右,也就是萬分之20左右,患者的預(yù)后不一樣,有的會在年輕時就猝死了,有的會到晚期出現(xiàn)心衰甚至栓塞、暈厥等,有的對壽命沒有啥影響,癥狀比較輕微。
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于洪偉
錦州市中心醫(yī)院
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肥厚性心肌病如何治療
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- 肥厚性心肌病治療:
第一、針對左室流出道梗阻的治療,可應(yīng)用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑,比如;美托洛爾、比索洛爾這類藥物。
第二、主要是針對心衰的治療,治療心衰的藥物可以應(yīng)用β受體阻滯劑或ACEI類、ARB類藥物,還有最新的ARNI類藥物,甚至醛固酮受體拮抗劑都可以,但是如果有梗阻了,我們注意盡量避免應(yīng)用強(qiáng)心類藥物和利尿藥。
第三、針對房顫的治療,房顫治療第一個是控制心室率,第二個是控制它的節(jié)律,能盡量維持竇性心律,最后就是房顫的抗凝治療。
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于洪偉
錦州市中心醫(yī)院
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肥厚性心肌病遺傳嗎
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- 肥厚性心肌病本身是個常染色顯性遺傳的家族遺傳性疾病,肯定是遺傳的。對于父母一方有肥厚性心肌病的子女,對子女的遺傳有50%遺傳幾率。如果父母雙方都患有肥厚性心肌病,他的遺傳幾率是3/4。說明這個疾病肯定遺傳,且這個疾病的遺傳特點對男女沒有影響,男女均可以遺傳,再就是它可以出現(xiàn)連續(xù)幾代遺傳也有可能遺傳后,只是個基因攜帶者,由于外界因素的作用,個別人可能沒有表現(xiàn)出來發(fā)病,但在下一代表現(xiàn)出來了,就是出現(xiàn)隔代遺傳現(xiàn)象。
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于洪偉
錦州市中心醫(yī)院
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什么是肥厚性心肌病
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- 肥厚性心肌病是以心肌肥厚主要病理表現(xiàn)的一類臨床疾病。
肥厚性心肌病按照梗阻類型的不同,可分為梗阻性的肥厚性心肌病以及非梗阻性的肥厚性心肌病。
肥厚性心肌病是一種單基因遺傳病,在疾病早期沒有明顯的臨床癥狀,在后期的臨床表現(xiàn)主要體現(xiàn)在嚴(yán)重的活動后胸痛、呼吸困難以及活動后的暈厥,出現(xiàn)心力衰竭的患者一旦確診為肥厚性心肌病,一定要前往正規(guī)醫(yī)院的心血管內(nèi)科及早進(jìn)行正規(guī)有效全程的治療,經(jīng)過正規(guī)治療的肥厚性心肌病患者的預(yù)后會大大的改善。
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劉通
西安市第三醫(yī)院
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擴(kuò)張性心肌病與肥厚性心肌病如何鑒別
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- 擴(kuò)張性心肌病與肥厚性心肌病這兩個疾病是不一樣的。擴(kuò)張性心肌病是種混合性心肌病,而肥厚性心肌病就是遺傳性心肌病,二者從癥狀來講有共同基本差不多的,都是表現(xiàn)為活動型呼吸困難、活動耐力下降,從心電圖也不能很好的區(qū)別,往往都會出現(xiàn)房顫心律失常,最主要的鑒別在心臟超聲上,擴(kuò)張性心肌病心臟超聲是表現(xiàn)為全心增大,各壁運動都弱,射血分?jǐn)?shù)是降低的,往往是低于30%。而肥厚性心肌病表現(xiàn)不是心腔增大,是心肌不對稱的肥厚,心腔往往是不大的,甚至縮小的,它的射血分?jǐn)?shù)左室是射血分?jǐn)?shù)是不低的,往往是大于60%的,二者主要的鑒別在于超聲心電圖。
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于洪偉
錦州市中心醫(yī)院