胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床分型有哪些
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除了將它進(jìn)行分級分G1、 G2和G3級以外，還要根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同分為4型，也就是分化良好的I型 II型和III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，以及分化比較差的胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌
這4型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)、診斷治療和預(yù)后方面又各具不同，I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中最常見的類型，約占70%到80%，它的發(fā)病機(jī)制就是在各種原因?qū)е碌奈s性胃炎基礎(chǔ)上，引起了胃竇部的G細(xì)胞的過多分泌胃泌素，那么持續(xù)的胃泌素升高，促進(jìn)ECL細(xì)胞的增生，進(jìn)而瘤變，造成的I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
II型它是比較罕見的，它的發(fā)病也與血中胃泌素的水平過高有關(guān)，但這種升高的胃泌素
主要來源于胃泌素瘤，也就是說是另一種疾病，比如說胰和十二指腸的胃泌素瘤，導(dǎo)致的胃泌素過多增高，造成胃壁的肥厚，甚至多發(fā)的潰瘍，這也促使了胃ECL細(xì)胞增生瘤變，這樣就產(chǎn)生了II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。
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胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后如何
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- 根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同，胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后的效果是不一樣的。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為四型，分別是分化良好的I型、II型、III型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的大小數(shù)量以及侵犯深度的不同可選擇鏡下切除，外科的胃竇切除，甚至是全胃切除術(shù)。
在預(yù)后方面I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生物學(xué)行為比較偏墮性，轉(zhuǎn)移率在2%到5%之間預(yù)后較好，II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的關(guān)鍵在于尋找到它的罪魁禍?zhǔn)孜该谒亓霾⒔o予手術(shù)切除，對于胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以根據(jù)病變范圍選擇內(nèi)鏡下或者手術(shù)切除，外科的手術(shù)切除如果未能掃到胃泌素瘤或者是胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤本身已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，只需要使用質(zhì)子泵抑制劑
和生長抑素類似物，控制胃酸的過多癥狀和抑制腫瘤的生長。對于III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)該采取積極的手術(shù)治療，包括原發(fā)腫瘤的切除和淋巴結(jié)的清掃。預(yù)后方面，III胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤侵襲性相對比較前兩種要高，多侵犯胃壁的深肌層、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移也比較常見，預(yù)后比前兩種差。IV型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分化差，惡性度非常高，發(fā)現(xiàn)的時候，都已經(jīng)轉(zhuǎn)移，患者的生存期較短治療以手術(shù)和化療為主。
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胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些治療方法
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- 胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療根據(jù)腫瘤組織學(xué)分級和分期、以及臨床分型來制定，同時腫瘤的大小、數(shù)目腫瘤侵犯程度是否存在脈管癌栓，也影響著治療方案的選擇。
第一 內(nèi)鏡下治療，內(nèi)鏡下切除的適應(yīng)癥主要是I型、 II型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤病灶的數(shù)目
小于等于6個，病灶最大直徑在1厘米到2厘米，無脈管癌栓、局限于粘膜下層者。對于直徑小于1厘米的這種腫瘤可以隨訪觀察。
第二 是手術(shù)治療，目前是胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的主要手段。如果是病灶大于6個、腫瘤大于2個厘米，有脈管癌栓侵犯肌層或者是肌層以上有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，組織分級在G3的患者，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的分型和腫瘤侵犯情況可選擇胃竇切除和姑息性減瘤術(shù)
第三 是藥物治療，包括生長抑素類似物的治療。原理是應(yīng)用生長抑素類治療可以抑制胃酸的分泌，對于I型的可以從病因上治療，第二是質(zhì)子泵抑制劑，對于由于高位泌素血癥
引起的巨大潰瘍或者是伴有不伴有潰瘍出血的應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑，是減輕臨床癥狀，治療胃神經(jīng)內(nèi)分泌相關(guān)的潰瘍消化道出血的首選。
第四 靶向藥物，比如說依維莫司、舒尼替尼等也是可以用于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療的。
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什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
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- 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一個比較小眾的腫瘤，但是近年來，它的發(fā)病率逐漸的在增高，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，是具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物和可以產(chǎn)生多種肽類激素的一種腫瘤，那么神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是遍布我們的全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但是最常見的主要在胃、腸、胰等消化系統(tǒng)大約占到了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的60%左右。
在過去的30年發(fā)病率增加了5倍，相比于其它腫瘤來說，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率的增加，更加的迅速。那么在我國隨著我們對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識和檢測手段的提高我們神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率也是在提高。
那么根據(jù)WHO也就是世界衛(wèi)生組織，2010年對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的最新命名規(guī)定，以NEN泛指所有源自神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤將其分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、也就是 NET神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也就是神經(jīng)內(nèi)分泌癌簡稱NEC。因此當(dāng)我們在看到NET的時候是指神經(jīng)內(nèi)分泌瘤而看到NEC的時候是指神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
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胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床特點有哪些
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- 根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同分為四型及分化良好的I型 II型III型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的IV型。
神經(jīng)內(nèi)分泌癌I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤往往是胃鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)的，表現(xiàn)為息肉多發(fā)的小息肉，病理分化多是一級，胃體或者是胃底常常合并有萎縮性胃炎，并存在胃酸缺乏和高胃泌素血癥。
II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，內(nèi)鏡下表現(xiàn)為胃黏膜肥厚、水腫甚至潰瘍，以及在此基礎(chǔ)上的多發(fā)的大量息肉或者是黏膜下改變，病理分級可以是G1或者G2，這類患者胃酸和胃泌素的水平都是明顯增高的。
III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤與前面兩種是不同，III型無高胃泌素血癥，胃鏡下常常是單發(fā)，直徑也相對比較大，常常呈息肉樣或潰瘍樣，病理分級可以是G1 G2和部分分化良好的G3。
IV型是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，病理分級是G3患者不存在高胃泌素血癥。
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些癥狀
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- 由于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處，而且可以分泌出幾十到上百種的激素，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它發(fā)生在體內(nèi)許多的器官和組織，在臨床的表現(xiàn)，極為復(fù)雜多變。根據(jù)腫瘤是否分泌激素引起相關(guān)癥狀分為功能性和非功能性。
功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以引起激素相關(guān)癥狀，由于人體內(nèi)存在超過40種分泌不同激素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，因此功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀相當(dāng)復(fù)雜多樣，比如分泌胰島素的腫瘤，可以引起病人的低血糖；分泌胃泌素的腫瘤，導(dǎo)致消化性潰瘍、腹瀉；分泌血管相關(guān)激素會導(dǎo)致腹瀉、皮膚潮紅等。
類癌綜合征的表現(xiàn)無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀。比如說吞咽困難、腹痛、腹脹，還可以發(fā)現(xiàn)腹部的包塊。如果出現(xiàn)膽道的梗阻壓迫，還會出現(xiàn)黃疸，有的病人會出血，出現(xiàn)黑便，也有相當(dāng)一部分的無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，是體檢的時候偶爾發(fā)現(xiàn)的，大多數(shù)從癥狀上很難分辨是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是其它的腫瘤，如果病人出現(xiàn)一些不舒服的癥狀，要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，比如說低血糖，反復(fù)的低血糖，腹瀉、消化性潰瘍的時候這些都應(yīng)該引起重視。
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些分類
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- 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一大類疾病的總稱，是指起源于全身任何部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的良惡性腫瘤。
按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生和分泌多種激素的部位分類，包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肺、胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、腎上腺腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等等
根據(jù)是否分泌激素和引起它的臨床表現(xiàn)可分為功能性和無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤兩大類。
功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為腫瘤釋放過多的激素、引起各種臨床綜合征我們稱之為類癌綜合征。比如說胃泌素瘤引起卓-艾綜合征，胰島素瘤引起的低血糖綜合征，血管活性腸肽瘤引起WDHA綜合征。
無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤它們不產(chǎn)生激素，因此不伴有特征性的激素綜合征，基于腫瘤的分化程度和分級進(jìn)行分類，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分類對治療決策及預(yù)后的判斷非常重要。
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