神經(jīng)內分泌腫瘤有哪些分類
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提示:本內容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
神經(jīng)內分泌腫瘤是一大類疾病的總稱,是指起源于全身任何部位的神經(jīng)內分泌細胞的良惡性腫瘤。
按照神經(jīng)內分泌腫瘤細胞可以產(chǎn)生和分泌多種激素的部位分類,包括胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤、胃腸道的神經(jīng)內分泌腫瘤肺、胸腺神經(jīng)內分泌腫瘤、腎上腺腫瘤、嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等等
根據(jù)是否分泌激素和引起它的臨床表現(xiàn)可分為功能性和無功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤兩大類。
功能性神經(jīng)內分泌腫瘤表現(xiàn)為腫瘤釋放過多的激素、引起各種臨床綜合征我們稱之為類癌綜合征。比如說胃泌素瘤引起卓-艾綜合征,胰島素瘤引起的低血糖綜合征,血管活性腸肽瘤引起WDHA綜合征。
無功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤它們不產(chǎn)生激素,因此不伴有特征性的激素綜合征,基于腫瘤的分化程度和分級進行分類,神經(jīng)內分泌腫瘤的組織學分類對治療決策及預后的判斷非常重要。
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什么是神經(jīng)內分泌腫瘤
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- 神經(jīng)內分泌腫瘤是一個比較小眾的腫瘤,但是近年來,它的發(fā)病率逐漸的在增高,神經(jīng)內分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內分泌細胞的異質性腫瘤,是具有神經(jīng)內分泌標志物和可以產(chǎn)生多種肽類激素的一種腫瘤,那么神經(jīng)內分泌細胞是遍布我們的全身各處,因此神經(jīng)內分泌腫瘤也是可以發(fā)生在體內任何部位,但是最常見的主要在胃、腸、胰等消化系統(tǒng)大約占到了神經(jīng)內分泌腫瘤的60%左右。
在過去的30年發(fā)病率增加了5倍,相比于其它腫瘤來說,神經(jīng)內分泌腫瘤的發(fā)病率的增加,更加的迅速。那么在我國隨著我們對神經(jīng)內分泌腫瘤的認識和檢測手段的提高我們神經(jīng)內分泌腫瘤的發(fā)病率也是在提高。
那么根據(jù)WHO也就是世界衛(wèi)生組織,2010年對神經(jīng)內分泌腫瘤的最新命名規(guī)定,以NEN泛指所有源自神經(jīng)內分泌細胞的腫瘤將其分為高分化神經(jīng)內分泌腫瘤、也就是 NET神經(jīng)內分泌瘤和低分化的神經(jīng)內分泌腫瘤也就是神經(jīng)內分泌癌簡稱NEC。因此當我們在看到NET的時候是指神經(jīng)內分泌瘤而看到NEC的時候是指神經(jīng)內分泌癌。
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高峻
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神經(jīng)內分泌腫瘤有哪些癥狀
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- 由于神經(jīng)內分泌細胞遍布全身各處,而且可以分泌出幾十到上百種的激素,因此神經(jīng)內分泌腫瘤,它發(fā)生在體內許多的器官和組織,在臨床的表現(xiàn),極為復雜多變。根據(jù)腫瘤是否分泌激素引起相關癥狀分為功能性和非功能性。
功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤可以引起激素相關癥狀,由于人體內存在超過40種分泌不同激素的神經(jīng)內分泌細胞,因此功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤的癥狀相當復雜多樣,比如分泌胰島素的腫瘤,可以引起病人的低血糖;分泌胃泌素的腫瘤,導致消化性潰瘍、腹瀉;分泌血管相關激素會導致腹瀉、皮膚潮紅等。
類癌綜合征的表現(xiàn)無功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤,主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀。比如說吞咽困難、腹痛、腹脹,還可以發(fā)現(xiàn)腹部的包塊。如果出現(xiàn)膽道的梗阻壓迫,還會出現(xiàn)黃疸,有的病人會出血,出現(xiàn)黑便,也有相當一部分的無功能性的神經(jīng)內分泌腫瘤,是體檢的時候偶爾發(fā)現(xiàn)的,大多數(shù)從癥狀上很難分辨是神經(jīng)內分泌腫瘤還是其它的腫瘤,如果病人出現(xiàn)一些不舒服的癥狀,要警惕神經(jīng)內分泌腫瘤,比如說低血糖,反復的低血糖,腹瀉、消化性潰瘍的時候這些都應該引起重視。
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高峻
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直腸神經(jīng)內分泌腫瘤有哪些
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- 直腸神經(jīng)內分泌腫瘤,根據(jù)它的病理類型,可以分成G1、G2、G3。
G1、G2一般為良性的,它的發(fā)展比較緩慢,但它會分泌一些激素,產(chǎn)生一些癥狀,比如潮熱、盜汗、體位性的血壓變化,如果有這些癥狀,需要藥物治療。當然病理類型為G1、G2的直腸神經(jīng)內分泌腫瘤也有可能發(fā)生遠處的轉移(比如肝轉移),因此建議手術切除,即使患者有肝轉移,也可以同時切除。
還有一種為G3,稱為神經(jīng)內分泌癌,這一種腫瘤為惡性的,不能單純的做手術,還需要做化療。
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劉浩
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胃神經(jīng)內分泌腫瘤的預后如何
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- 根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機制的不同,胃神經(jīng)內分泌腫瘤的預后的效果是不一樣的。胃神經(jīng)內分泌腫瘤分為四型,分別是分化良好的I型、II型、III型胃神經(jīng)內分泌瘤和分化差的神經(jīng)內分泌癌,I型胃神經(jīng)內分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的大小數(shù)量以及侵犯深度的不同可選擇鏡下切除,外科的胃竇切除,甚至是全胃切除術。
在預后方面I型胃神經(jīng)內分泌腫瘤的生物學行為比較偏墮性,轉移率在2%到5%之間預后較好,II型的胃神經(jīng)內分泌腫瘤治療的關鍵在于尋找到它的罪魁禍首胃泌素瘤并給予手術切除,對于胃神經(jīng)內分泌瘤可以根據(jù)病變范圍選擇內鏡下或者手術切除,外科的手術切除如果未能掃到胃泌素瘤或者是胃神經(jīng)內分泌瘤本身已經(jīng)發(fā)生了轉移,只需要使用質子泵抑制劑
和生長抑素類似物,控制胃酸的過多癥狀和抑制腫瘤的生長。對于III型的胃神經(jīng)內分泌腫瘤應該采取積極的手術治療,包括原發(fā)腫瘤的切除和淋巴結的清掃。預后方面,III胃神經(jīng)內分泌腫瘤侵襲性相對比較前兩種要高,多侵犯胃壁的深肌層、淋巴結轉移和肝轉移也比較常見,預后比前兩種差。IV型胃神經(jīng)內分泌腫瘤病理分化差,惡性度非常高,發(fā)現(xiàn)的時候,都已經(jīng)轉移,患者的生存期較短治療以手術和化療為主。
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高峻
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直腸神經(jīng)內分泌腫瘤需要化療嗎
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- 直腸神經(jīng)內分泌腫瘤是否需要化療與腫瘤的類型有關。
直腸神經(jīng)內分泌腫瘤,如果為G1、G2,屬于良性的腫瘤,因為它的發(fā)展很緩慢,一般不建議做化療,而是直接進行手術切除,主要是腫瘤的切除,再進行淋巴結的切除。如果患者有肝轉移,能夠切除的,同時也可以進行局部的切除。
如果是神經(jīng)內分泌癌,這一類患者就要以化療為主,先進行化療,化療到腫瘤縮小之后,也可以考慮進行切除,切除之后,再做輔助的治療。
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劉浩
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胃神經(jīng)內分泌腫瘤有哪些治療方法
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- 胃神經(jīng)內分泌腫瘤的治療根據(jù)腫瘤組織學分級和分期、以及臨床分型來制定,同時腫瘤的大小、數(shù)目腫瘤侵犯程度是否存在脈管癌栓,也影響著治療方案的選擇。
第一 內鏡下治療,內鏡下切除的適應癥主要是I型、 II型胃神經(jīng)內分泌瘤病灶的數(shù)目
小于等于6個,病灶最大直徑在1厘米到2厘米,無脈管癌栓、局限于粘膜下層者。對于直徑小于1厘米的這種腫瘤可以隨訪觀察。
第二 是手術治療,目前是胃神經(jīng)內分泌腫瘤治療的主要手段。如果是病灶大于6個、腫瘤大于2個厘米,有脈管癌栓侵犯肌層或者是肌層以上有局部淋巴結轉移,組織分級在G3的患者,神經(jīng)內分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的分型和腫瘤侵犯情況可選擇胃竇切除和姑息性減瘤術
第三 是藥物治療,包括生長抑素類似物的治療。原理是應用生長抑素類治療可以抑制胃酸的分泌,對于I型的可以從病因上治療,第二是質子泵抑制劑,對于由于高位泌素血癥
引起的巨大潰瘍或者是伴有不伴有潰瘍出血的應用質子泵抑制劑,是減輕臨床癥狀,治療胃神經(jīng)內分泌相關的潰瘍消化道出血的首選。
第四 靶向藥物,比如說依維莫司、舒尼替尼等也是可以用于神經(jīng)內分泌腫瘤的治療的。
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高峻