神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些分類
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一大類疾病的總稱,是指起源于全身任何部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的良惡性腫瘤。
按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生和分泌多種激素的部位分類,包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肺、胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、腎上腺腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等等
根據(jù)是否分泌激素和引起它的臨床表現(xiàn)可分為功能性和無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤兩大類。
功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為腫瘤釋放過多的激素、引起各種臨床綜合征我們稱之為類癌綜合征。比如說胃泌素瘤引起卓-艾綜合征,胰島素瘤引起的低血糖綜合征,血管活性腸肽瘤引起WDHA綜合征。
無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤它們不產(chǎn)生激素,因此不伴有特征性的激素綜合征,基于腫瘤的分化程度和分級(jí)進(jìn)行分類,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分類對(duì)治療決策及預(yù)后的判斷非常重要。
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什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
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- 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一個(gè)比較小眾的腫瘤,但是近年來,它的發(fā)病率逐漸的在增高,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤,是具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物和可以產(chǎn)生多種肽類激素的一種腫瘤,那么神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是遍布我們的全身各處,因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但是最常見的主要在胃、腸、胰等消化系統(tǒng)大約占到了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的60%左右。
在過去的30年發(fā)病率增加了5倍,相比于其它腫瘤來說,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率的增加,更加的迅速。那么在我國(guó)隨著我們對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)和檢測(cè)手段的提高我們神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率也是在提高。
那么根據(jù)WHO也就是世界衛(wèi)生組織,2010年對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的最新命名規(guī)定,以NEN泛指所有源自神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤將其分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、也就是 NET神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也就是神經(jīng)內(nèi)分泌癌簡(jiǎn)稱NEC。因此當(dāng)我們?cè)诳吹絅ET的時(shí)候是指神經(jīng)內(nèi)分泌瘤而看到NEC的時(shí)候是指神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
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高峻
山西省腫瘤醫(yī)院
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些癥狀
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- 由于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處,而且可以分泌出幾十到上百種的激素,因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,它發(fā)生在體內(nèi)許多的器官和組織,在臨床的表現(xiàn),極為復(fù)雜多變。根據(jù)腫瘤是否分泌激素引起相關(guān)癥狀分為功能性和非功能性。
功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以引起激素相關(guān)癥狀,由于人體內(nèi)存在超過40種分泌不同激素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,因此功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀相當(dāng)復(fù)雜多樣,比如分泌胰島素的腫瘤,可以引起病人的低血糖;分泌胃泌素的腫瘤,導(dǎo)致消化性潰瘍、腹瀉;分泌血管相關(guān)激素會(huì)導(dǎo)致腹瀉、皮膚潮紅等。
類癌綜合征的表現(xiàn)無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀。比如說吞咽困難、腹痛、腹脹,還可以發(fā)現(xiàn)腹部的包塊。如果出現(xiàn)膽道的梗阻壓迫,還會(huì)出現(xiàn)黃疸,有的病人會(huì)出血,出現(xiàn)黑便,也有相當(dāng)一部分的無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,是體檢的時(shí)候偶爾發(fā)現(xiàn)的,大多數(shù)從癥狀上很難分辨是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是其它的腫瘤,如果病人出現(xiàn)一些不舒服的癥狀,要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,比如說低血糖,反復(fù)的低血糖,腹瀉、消化性潰瘍的時(shí)候這些都應(yīng)該引起重視。
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高峻
山西省腫瘤醫(yī)院
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直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些
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- 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,根據(jù)它的病理類型,可以分成G1、G2、G3。
G1、G2一般為良性的,它的發(fā)展比較緩慢,但它會(huì)分泌一些激素,產(chǎn)生一些癥狀,比如潮熱、盜汗、體位性的血壓變化,如果有這些癥狀,需要藥物治療。當(dāng)然病理類型為G1、G2的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也有可能發(fā)生遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移(比如肝轉(zhuǎn)移),因此建議手術(shù)切除,即使患者有肝轉(zhuǎn)移,也可以同時(shí)切除。
還有一種為G3,稱為神經(jīng)內(nèi)分泌癌,這一種腫瘤為惡性的,不能單純的做手術(shù),還需要做化療。
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劉浩
四川省人民醫(yī)院
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胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后如何
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- 根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同,胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后的效果是不一樣的。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為四型,分別是分化良好的I型、II型、III型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的大小數(shù)量以及侵犯深度的不同可選擇鏡下切除,外科的胃竇切除,甚至是全胃切除術(shù)。
在預(yù)后方面I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生物學(xué)行為比較偏墮性,轉(zhuǎn)移率在2%到5%之間預(yù)后較好,II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的關(guān)鍵在于尋找到它的罪魁禍?zhǔn)孜该谒亓霾⒔o予手術(shù)切除,對(duì)于胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以根據(jù)病變范圍選擇內(nèi)鏡下或者手術(shù)切除,外科的手術(shù)切除如果未能掃到胃泌素瘤或者是胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤本身已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移,只需要使用質(zhì)子泵抑制劑
和生長(zhǎng)抑素類似物,控制胃酸的過多癥狀和抑制腫瘤的生長(zhǎng)。對(duì)于III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)該采取積極的手術(shù)治療,包括原發(fā)腫瘤的切除和淋巴結(jié)的清掃。預(yù)后方面,III胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤侵襲性相對(duì)比較前兩種要高,多侵犯胃壁的深肌層、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移也比較常見,預(yù)后比前兩種差。IV型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分化差,惡性度非常高,發(fā)現(xiàn)的時(shí)候,都已經(jīng)轉(zhuǎn)移,患者的生存期較短治療以手術(shù)和化療為主。
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高峻
山西省腫瘤醫(yī)院
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直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要化療嗎
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- 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否需要化療與腫瘤的類型有關(guān)。
直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,如果為G1、G2,屬于良性的腫瘤,因?yàn)樗陌l(fā)展很緩慢,一般不建議做化療,而是直接進(jìn)行手術(shù)切除,主要是腫瘤的切除,再進(jìn)行淋巴結(jié)的切除。如果患者有肝轉(zhuǎn)移,能夠切除的,同時(shí)也可以進(jìn)行局部的切除。
如果是神經(jīng)內(nèi)分泌癌,這一類患者就要以化療為主,先進(jìn)行化療,化療到腫瘤縮小之后,也可以考慮進(jìn)行切除,切除之后,再做輔助的治療。
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劉浩
四川省人民醫(yī)院
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胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有哪些治療方法
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- 胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療根據(jù)腫瘤組織學(xué)分級(jí)和分期、以及臨床分型來制定,同時(shí)腫瘤的大小、數(shù)目腫瘤侵犯程度是否存在脈管癌栓,也影響著治療方案的選擇。
第一 內(nèi)鏡下治療,內(nèi)鏡下切除的適應(yīng)癥主要是I型、 II型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤病灶的數(shù)目
小于等于6個(gè),病灶最大直徑在1厘米到2厘米,無脈管癌栓、局限于粘膜下層者。對(duì)于直徑小于1厘米的這種腫瘤可以隨訪觀察。
第二 是手術(shù)治療,目前是胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的主要手段。如果是病灶大于6個(gè)、腫瘤大于2個(gè)厘米,有脈管癌栓侵犯肌層或者是肌層以上有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,組織分級(jí)在G3的患者,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的分型和腫瘤侵犯情況可選擇胃竇切除和姑息性減瘤術(shù)
第三 是藥物治療,包括生長(zhǎng)抑素類似物的治療。原理是應(yīng)用生長(zhǎng)抑素類治療可以抑制胃酸的分泌,對(duì)于I型的可以從病因上治療,第二是質(zhì)子泵抑制劑,對(duì)于由于高位泌素血癥
引起的巨大潰瘍或者是伴有不伴有潰瘍出血的應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑,是減輕臨床癥狀,治療胃神經(jīng)內(nèi)分泌相關(guān)的潰瘍消化道出血的首選。
第四 靶向藥物,比如說依維莫司、舒尼替尼等也是可以用于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療的。
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高峻
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