煙霧病是一種血管的病變，他正常的血管閉上了，然后周圍會有一些代償性的那種血管產(chǎn)生，一般拍片子像冒煙一樣。所以它叫煙霧病，這么一個病它的發(fā)病機(jī)制也比較復(fù)雜，可能也跟遺傳、免疫都相關(guān)。但是具體的不是特別的清楚，最常見的就是這種發(fā)作性的肢體無力是最常見的，治療方法沒有特別好的，可能有一些像我們外科，可以做一些搭橋手術(shù)，但是效果并不是特別的好。
煙霧病是一種血管的病變，他正常的血管閉上了，然后周圍會有一些代償性的那種血管產(chǎn)生，一般拍片子像冒煙一樣。所以它叫煙霧病，這么一個病它的發(fā)病機(jī)制也比較復(fù)雜，可能也跟遺傳、免疫都相關(guān)。但是具體的不是特別的清楚，最常見的就是這種發(fā)作性的肢體無力是最常見的，治療方法沒有特別好的，可能有一些像我們外科，可以做一些搭橋手術(shù)，但是效果并不是特別的好。
我們首先要了解一下，給大腦供血的血管是叫頸內(nèi)動脈，在頸部的兩側(cè)，頸內(nèi)動脈進(jìn)到顱內(nèi)以后分為大腦中動脈和大腦前動脈；那么煙霧病就是頸內(nèi)動脈的末端，或者大腦中動脈，或大腦前動脈的起始段，原因不明的一種間歇性的狹窄，然后最后 閉塞；那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管，在腦血管造影的時候像一團(tuán)煙霧一樣，所以叫煙霧病；這個名字是日本人給它命名的，這種疾病也是上世紀(jì)六十年代，日本人最先發(fā)現(xiàn)的，這種疾病的診斷有兩點需要注意的：第一原因不明，就是說如果有明確的原因，比如有動脈粥樣硬化，有自身免疫性的疾病，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等；如果伴有這些疾病，那么就不能診斷為煙霧病，只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病；另外煙霧病的診斷，要求是雙側(cè)發(fā)病，就是雙側(cè)的頸內(nèi)動脈都出了問題；如果是單側(cè)的病變，那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
煙霧病其實就是腦子血管長得像煙霧一樣，它的學(xué)名叫做顱底血管網(wǎng)閉塞綜合征，它是一種病因并不是完全明確的疾病，它是在病人出生之后隨著年齡的增長，血管內(nèi)膜出現(xiàn)了增生，直至最后導(dǎo)致血管的閉塞，這是個慢性的過程，它會導(dǎo)致腦子的慢性缺血，在我們做血管造影的時候，造影機(jī)上去之后，它會表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管，所以叫做煙霧病。
煙霧病它主要表現(xiàn)是腦部大的血管比如大腦中動脈、大腦前動脈發(fā)生先天性的閉塞，先天性沒有閉塞以后為了使腦部供血能夠達(dá)到有效的供血，通過其他的血管產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)在顱底產(chǎn)生異常的血管網(wǎng)，而這異常血管網(wǎng)可以給大腦達(dá)到一定程度的供血，而這異常的血管網(wǎng)它的血管、血管壁是缺少平滑肌層的比較薄容易導(dǎo)致血管的破裂，容易導(dǎo)致血管的痙攣從而發(fā)生梗塞和出血我們又稱為Moyamoya病。
什么是煙霧?。簾熿F病是雙側(cè)頸內(nèi)動脈進(jìn)行性閉塞狹窄的一種疾病，當(dāng)閉塞狹窄之后，會引起代償性的顱內(nèi)小血管擴(kuò)張。這種小血管擴(kuò)張，在腦血管造影上顯示，是一種煙霧狀的外觀，就像一個炊煙渺渺的狀態(tài)，我們稱之為煙霧病。
煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管、頸內(nèi)動脈的末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始段，有時也可以累及大腦后動脈起始部，慢性進(jìn)行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點和腦血管病。煙霧病在東南亞國家高發(fā)，有一定的家族聚集性遺傳因素，可能參與該病的發(fā)生在女性當(dāng)中多發(fā)，有兒童和青少年兩個高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩個主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在一些爭議。典型的煙霧病是大腦雙側(cè)都有煙霧的病變，但是兩側(cè)的分期可能不同，也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當(dāng)然也有不典型的，如果是單側(cè)的煙霧病的表現(xiàn)，往往則屬于煙霧綜合征。
