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鄭慧軍主任醫(yī)師
神經(jīng)外科
河南省中醫(yī)院
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什么是煙霧病

閱讀:5.57w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管、頸內(nèi)動脈的末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始段,有時也可以累及大腦后動脈起始部,慢性進行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點和腦血管病。煙霧病在東南亞國家高發(fā),有一定的家族聚集性遺傳因素,可能參與該病的發(fā)生在女性當中多發(fā),有兒童和青少年兩個高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩個主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢,但在診斷和治療上仍存在一些爭議。典型的煙霧病是大腦雙側(cè)都有煙霧的病變,但是兩側(cè)的分期可能不同,也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當然也有不典型的,如果是單側(cè)的煙霧病的表現(xiàn),往往則屬于煙霧綜合征。

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    我們首先要了解一下,給大腦供血的血管是叫頸內(nèi)動脈,在頸部的兩側(cè),頸內(nèi)動脈進到顱內(nèi)以后分為大腦中動脈和大腦前動脈;那么煙霧病就是頸內(nèi)動脈的末端,或者大腦中動脈,或大腦前動脈的起始段,原因不明的一種間歇性的狹窄,然后最后 閉塞;那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管,在腦血管造影的時候像一團煙霧一樣,所以叫煙霧?。贿@個名字是日本人給它命名的,這種疾病也是上世紀六十年代,日本人最先發(fā)現(xiàn)的,這種疾病的診斷有兩點需要注意的:第一原因不明,就是說如果有明確的原因,比如有動脈粥樣硬化,有自身免疫性的疾病,有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等;如果伴有這些疾病,那么就不能診斷為煙霧病,只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧?。涣硗鉄熿F病的診斷,要求是雙側(cè)發(fā)病,就是雙側(cè)的頸內(nèi)動脈都出了問題;如果是單側(cè)的病變,那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
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    根據(jù)煙霧病腦血管造影的圖像,對煙霧病有一個臨床分期,這個分期叫鈴木分期,它分為一期到六期;煙霧病它是顱內(nèi)血管頸內(nèi)動脈末端,逐步狹窄然后閉塞,最后產(chǎn)生一些煙霧狀血管;它的一期就是頸內(nèi)動脈末端狹窄,通常累積雙側(cè);二期 腦內(nèi)的血管刪除,二期腦內(nèi)血管狹窄進一步加重進而閉塞,然后產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng);三期逐步累積大腦中大腦前動脈,煙霧狀血管更加明顯,大多數(shù)病都會在此期三期發(fā)?。凰钠谡麄€的顱底的動脈環(huán),甚至都已經(jīng)出現(xiàn)閉塞,顱外的側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn),煙霧狀血管開始減少;五期就是四期進一步發(fā)展;六期就是頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞,那么煙霧狀血管完全消失,腦子的供血完全依賴,頸外動脈或者椎動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)進行供血;到這一期的顱內(nèi)的供血就已經(jīng)非常差了,所以很多病人其實等不到六期,大部分都在三期或者四期發(fā)病。
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    煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)治療兩大類方法.藥物治療在煙霧病治療指南中推薦口服抗血小板聚集的藥物,但是缺乏充分的臨床依據(jù)。對腦梗死型的煙霧病患者推薦應用腦保護藥依達拉奉和抗凝藥物。對成人無癥狀的煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集的藥物,因為有出血的風險。可以通過管理危險因素和指導生活方式來預防缺血的反復發(fā)作。如果發(fā)病與鉤端螺旋體、結(jié)核和病毒感染有關(guān),就應該針對病因進行治療。第二種方法是外科治療。外科的血管重建術(shù)對于煙霧病病患者的缺血型和出血型 都有改善腦血流。因為腦血流的改善從而減輕了腦缺血的損傷和它的嚴重程度,以及腦缺血的發(fā)作頻率,來降低腦梗死的風險。由于腦血流的改善也對異常增生的腦血管,不健康的腦血管起到了調(diào)節(jié)作用,從而減少煙霧病腦出血的發(fā)生的幾率,對病人改善煙霧病患者的術(shù)后的生活質(zhì)量和腦功能有一個較好的預后。
    鄭慧軍 河南省中醫(yī)院
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    煙霧病是一種至今原因不明的疾病,它主要是指以我們頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的末端,大腦內(nèi)動脈的前動脈,中動脈的起始部,血管出現(xiàn)了異常的狹窄,甚至閉塞,而在邏輯形成一種異常的血管網(wǎng),為特征的一種疾病。由于顱底形成的血管網(wǎng),貌似抽煙時飄浮在空中的煙霧,所以稱為煙霧病。 這個疾病的發(fā)生至今原因不甚明了,對于煙霧病的治療,在臨床上主要以手術(shù)治療、藥物治療為主,中醫(yī)的治療主要以治療腦動脈的硬化為主,來改善大腦的供血和供氧,防止大腦動脈血管的閉塞。
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    煙霧病是因為人體大腦的頸動脈雙側(cè)、頸動脈末端或大腦中動脈引起閉塞之后,在顱底形成異常的血管網(wǎng),異常的毛細血管網(wǎng)。從血管檢查的片子上看著像一團煙霧,所以叫煙霧病,煙霧病又分成人煙霧病和兒童煙霧病,也分為出血性煙霧病和缺血性煙霧病。無論是出血性煙霧病還是缺血性煙霧病都需要進行血運重建手術(shù),當然血運重建也分直接血運重建和間接血運重建,直接血運重建術(shù)也就是常說的顱內(nèi)外血管搭橋,間接血運重建有顳肌貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn),還有多點鉆孔等方式。
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    煙霧病是一種不太常見的顱內(nèi)血管病之一,但是煙霧病有它明顯的癥狀和特點,通過以下幾點可以確診: 1、一般來講,都在發(fā)生癥狀之后,病人來醫(yī)院就診之后通過先做CT和核磁,這樣的話可能缺血性煙霧病,在核磁上會發(fā)現(xiàn)它的梗死灶,出血煙霧病會在CT上發(fā)現(xiàn)它出血的部位。 2、如果這些情況,又根據(jù)他的發(fā)病的年齡,還有發(fā)病特點,考慮它是煙霧病的話,要采用腦血管檢測的金標準檢查,就是腦血管造影,來明確煙霧病的病變,腦血管造影是顱內(nèi)血管診斷的金標準,也就是只有做腦血管造影才能明確它到底是不是煙霧病,一旦明確是煙霧病之后,需要進行后續(xù)的治療,對于煙霧病來講,國內(nèi)外的專家都認為進行顱內(nèi)外的血運重建,也就是搭橋手術(shù),對這個病是最有效的一種治療方式。所以現(xiàn)在就是通過顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)和一些間接的血運重建來幫助煙霧病的患者治療該疾病。
    郭庚 山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院