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煙霧病其實就是腦子血管長得像煙霧一樣，它的學名叫做顱底血管網(wǎng)閉塞綜合征，它是一種病因并不是完全明確的疾病，它是在病人出生之后隨著年齡的增長，血管內膜出現(xiàn)了增生，直至最后導致血管的閉塞，這是個慢性的過程，它會導致腦子的慢性缺血，在我們做血管造影的時候，造影機上去之后，它會表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管，所以叫做煙霧病。
我們首先要了解一下，給大腦供血的血管是叫頸內動脈，在頸部的兩側，頸內動脈進到顱內以后分為大腦中動脈和大腦前動脈；那么煙霧病就是頸內動脈的末端，或者大腦中動脈，或大腦前動脈的起始段，原因不明的一種間歇性的狹窄，然后最后 閉塞；那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管，在腦血管造影的時候像一團煙霧一樣，所以叫煙霧病；這個名字是日本人給它命名的，這種疾病也是上世紀六十年代，日本人最先發(fā)現(xiàn)的，這種疾病的診斷有兩點需要注意的：第一原因不明，就是說如果有明確的原因，比如有動脈粥樣硬化，有自身免疫性的疾病，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等；如果伴有這些疾病，那么就不能診斷為煙霧病，只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病；另外煙霧病的診斷，要求是雙側發(fā)病，就是雙側的頸內動脈都出了問題；如果是單側的病變，那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
煙霧病其實就是腦子血管長得像煙霧一樣，它的學名叫做顱底血管網(wǎng)閉塞綜合征，它是一種病因并不是完全明確的疾病，它是在病人出生之后隨著年齡的增長，血管內膜出現(xiàn)了增生，直至最后導致血管的閉塞，這是個慢性的過程，它會導致腦子的慢性缺血，在我們做血管造影的時候，造影機上去之后，它會表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管，所以叫做煙霧病。
煙霧病它主要表現(xiàn)是腦部大的血管比如大腦中動脈、大腦前動脈發(fā)生先天性的閉塞，先天性沒有閉塞以后為了使腦部供血能夠達到有效的供血，通過其他的血管產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)在顱底產(chǎn)生異常的血管網(wǎng)，而這異常血管網(wǎng)可以給大腦達到一定程度的供血，而這異常的血管網(wǎng)它的血管、血管壁是缺少平滑肌層的比較薄容易導致血管的破裂，容易導致血管的痙攣從而發(fā)生梗塞和出血我們又稱為Moyamoya病。
什么是煙霧病：煙霧病是雙側頸內動脈進行性閉塞狹窄的一種疾病，當閉塞狹窄之后，會引起代償性的顱內小血管擴張。這種小血管擴張，在腦血管造影上顯示，是一種煙霧狀的外觀，就像一個炊煙渺渺的狀態(tài)，我們稱之為煙霧病。
煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側主要分支血管、頸內動脈的末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始段，有時也可以累及大腦后動脈起始部，慢性進行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側支異常的小血管網(wǎng)為特點和腦血管病。煙霧病在東南亞國家高發(fā)，有一定的家族聚集性遺傳因素，可能參與該病的發(fā)生在女性當中多發(fā)，有兒童和青少年兩個高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內出血是該病的兩個主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內出血多見于成年患者。近年來煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在一些爭議。典型的煙霧病是大腦雙側都有煙霧的病變，但是兩側的分期可能不同，也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當然也有不典型的，如果是單側的煙霧病的表現(xiàn)，往往則屬于煙霧綜合征。
煙霧病因為病屬于血管類的疾病，所以都是有一種發(fā)作性的這種肢體無力，一只胳膊或者一條腿，或者是一側有些無力的表現(xiàn)，然后經(jīng)過幾個小時或者一兩天就好了，過一段時間內側又出現(xiàn)無力了，也有反復的血管性表現(xiàn)。一陣一陣的發(fā)作性的 ，然后就會覺得他比較符合血管性的疾病，因為他會有一過性的，這種肢體無力的表現(xiàn)，然后再加上有癲癇，然后最后給他確診是個煙霧病。
