什么是煙霧病
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管、頸內(nèi)動(dòng)脈的末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈的起始段,有時(shí)也可以累及大腦后動(dòng)脈起始部,慢性進(jìn)行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)和腦血管病。煙霧病在東南亞國(guó)家高發(fā),有一定的家族聚集性遺傳因素,可能參與該病的發(fā)生在女性當(dāng)中多發(fā),有兒童和青少年兩個(gè)高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩個(gè)主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見(jiàn)于成年患者。近年來(lái)煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì),但在診斷和治療上仍存在一些爭(zhēng)議。典型的煙霧病是大腦雙側(cè)都有煙霧的病變,但是兩側(cè)的分期可能不同,也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當(dāng)然也有不典型的,如果是單側(cè)的煙霧病的表現(xiàn),往往則屬于煙霧綜合征。
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我們首先要了解一下,給大腦供血的血管是叫頸內(nèi)動(dòng)脈,在頸部的兩側(cè),頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)到顱內(nèi)以后分為大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈;那么煙霧病就是頸內(nèi)動(dòng)脈的末端,或者大腦中動(dòng)脈,或大腦前動(dòng)脈的起始段,原因不明的一種間歇性的狹窄,然后最后
閉塞;那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管,在腦血管造影的時(shí)候像一團(tuán)煙霧一樣,所以叫煙霧??;這個(gè)名字是日本人給它命名的,這種疾病也是上世紀(jì)六十年代,日本人最先發(fā)現(xiàn)的,這種疾病的診斷有兩點(diǎn)需要注意的:第一原因不明,就是說(shuō)如果有明確的原因,比如有動(dòng)脈粥樣硬化,有自身免疫性的疾病,有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等;如果伴有這些疾病,那么就不能診斷為煙霧病,只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧??;另外煙霧病的診斷,要求是雙側(cè)發(fā)病,就是雙側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈都出了問(wèn)題;如果是單側(cè)的病變,那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
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煙霧病其實(shí)就是腦子血管長(zhǎng)得像煙霧一樣,它的學(xué)名叫做顱底血管網(wǎng)閉塞綜合征,它是一種病因并不是完全明確的疾病,它是在病人出生之后隨著年齡的增長(zhǎng),血管內(nèi)膜出現(xiàn)了增生,直至最后導(dǎo)致血管的閉塞,這是個(gè)慢性的過(guò)程,它會(huì)導(dǎo)致腦子的慢性缺血,在我們做血管造影的時(shí)候,造影機(jī)上去之后,它會(huì)表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管,所以叫做煙霧病。
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煙霧病它主要表現(xiàn)是腦部大的血管比如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈發(fā)生先天性的閉塞,先天性沒(méi)有閉塞以后為了使腦部供血能夠達(dá)到有效的供血,通過(guò)其他的血管產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)在顱底產(chǎn)生異常的血管網(wǎng),而這異常血管網(wǎng)可以給大腦達(dá)到一定程度的供血,而這異常的血管網(wǎng)它的血管、血管壁是缺少平滑肌層的比較薄容易導(dǎo)致血管的破裂,容易導(dǎo)致血管的痙攣從而發(fā)生梗塞和出血我們又稱為Moyamoya病。
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什么是煙霧?。簾熿F病是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行性閉塞狹窄的一種疾病,當(dāng)閉塞狹窄之后,會(huì)引起代償性的顱內(nèi)小血管擴(kuò)張。這種小血管擴(kuò)張,在腦血管造影上顯示,是一種煙霧狀的外觀,就像一個(gè)炊煙渺渺的狀態(tài),我們稱之為煙霧病。
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煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管、頸內(nèi)動(dòng)脈的末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈的起始段,有時(shí)也可以累及大腦后動(dòng)脈起始部,慢性進(jìn)行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)和腦血管病。煙霧病在東南亞國(guó)家高發(fā),有一定的家族聚集性遺傳因素,可能參與該病的發(fā)生在女性當(dāng)中多發(fā),有兒童和青少年兩個(gè)高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩個(gè)主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見(jiàn)于成年患者。近年來(lái)煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì),但在診斷和治療上仍存在一些爭(zhēng)議。典型的煙霧病是大腦雙側(cè)都有煙霧的病變,但是兩側(cè)的分期可能不同,也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當(dāng)然也有不典型的,如果是單側(cè)的煙霧病的表現(xiàn),往往則屬于煙霧綜合征。
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煙霧病因?yàn)椴儆谘茴惖募膊?,所以都是有一種發(fā)作性的這種肢體無(wú)力,一只胳膊或者一條腿,或者是一側(cè)有些無(wú)力的表現(xiàn),然后經(jīng)過(guò)幾個(gè)小時(shí)或者一兩天就好了,過(guò)一段時(shí)間內(nèi)側(cè)又出現(xiàn)無(wú)力了,也有反復(fù)的血管性表現(xiàn)。一陣一陣的發(fā)作性的 ,然后就會(huì)覺(jué)得他比較符合血管性的疾病,因?yàn)樗麜?huì)有一過(guò)性的,這種肢體無(wú)力的表現(xiàn),然后再加上有癲癇,然后最后給他確診是個(gè)煙霧病。