先天性腎上腺皮質增生如何治療
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提示:本內容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
腎上腺皮質增生的治療方法如下:
1、如果是女性男性化這種類型的CAAH,主要是選擇藥物治療,這其中包括補充糖皮質激素,抑制睪酮的藥物治療,另外使肌體的睪酮維持到一個正常的水平,必要的時候可以進行手術,來矯正患者第二性征的外形。
2、如果過度分泌了相應的皮質醇、醛固酮等激素,就要考慮進行手術治療,需要把腎上腺的部分切除或者是單側的切除,這樣來糾正一個腎上腺皮質的過度分泌情況。
3、如果是垂體的ACTH瘤,導致的腎上腺皮質增生,可能需要進行垂體瘤的切除,來達到治療的目的。
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腎上腺皮質增生的治療方法如下:
1、如果是女性男性化這種類型的CAAH,主要是選擇藥物治療,這其中包括補充糖皮質激素,抑制睪酮的藥物治療,另外使肌體的睪酮維持到一個正常的水平,必要的時候可以進行手術,來矯正患者第二性征的外形。
2、如果過度分泌了相應的皮質醇、醛固酮等激素,就要考慮進行手術治療,需要把腎上腺的部分切除或者是單側的切除,這樣來糾正一個腎上腺皮質的過度分泌情況。
3、如果是垂體的ACTH瘤,導致的腎上腺皮質增生,可能需要進行垂體瘤的切除,來達到治療的目的。
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先天性腎上腺皮質增生的診斷依據(jù)主要是一些臨床表現(xiàn)。具體如下:
1、非經(jīng)典性的臨床病例的臨床表現(xiàn)就是會出現(xiàn)痤瘡,或者男性的到了生育年齡的不育。
2、通常沒有任何癥狀,比如男性的非經(jīng)典的21羥化酶缺陷的病例,可以表現(xiàn)為單側睪丸的增大。
在男孩當中很難明確界定典型的、單純男性化的病例和非典型的病例。那因為在輕型和嚴重的病例之間, 17羥孕酮的水平是一個連續(xù)變化的過程,所以在男性的雄激素過多的臨床表現(xiàn),它就不如在女性這么明顯,從而對于診斷會產(chǎn)生一些干擾。
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腎上腺皮質增生是指先天性的腎上腺皮質增生。它是發(fā)生于腎上腺皮質的一個病變,是一種先天性的常染色體隱形遺傳病,造成某些酶的缺乏,引起腎上腺皮質激素的合成不正常,而導致的一系列病癥?;颊呖梢猿霈F(xiàn)相應的臨床表現(xiàn),包括合成的醛固酮、皮質醇以及雄激素就會減少,皮質醇合成不足,就會使血液的濃度的皮質醇濃度降低,從而刺激垂體過度的分泌ACTH,垂體的ACTH分泌增多,相應就會導致腎上腺皮質在過度的增生 ,而產(chǎn)生腎上腺皮質的增生疾病。
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腎上腺皮質增生的后果有:
1、醛固酮增多癥,也稱之為原發(fā)性的醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn),就多見于高血壓或者是伴有嚴重的低血鉀,或者是血壓的長期控制不佳等,這類患者有明顯的高血壓,并且普通的降壓藥物控制效果是比較差的,那么長期下去,就會產(chǎn)生一些靶器官的損傷,包括高血壓的心臟病、高血壓的腎臟等。
2、皮質醇增多癥。就會表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、痤瘡等雄激素分泌旺盛相應的一些癥候群表現(xiàn),以及體型的肥胖、偶爾出現(xiàn)高血,或者低血鉀的表現(xiàn)。
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腎上腺皮質增生的并發(fā)癥有:皮質醇的分泌增多、醛固酮的分泌增多或者是雄激素的分泌增多等。針對不同的類型,我們選擇不同類型的治療方案。具體如下:
1、如果腎上腺皮質增生,導致醛固酮增多癥,在完善了相關檢查,明確了診斷以后,該手術的手術,該用醛固酮受體拮抗劑的,就考慮用藥物治療。
2、如果腎上腺的皮質增生,導致了皮質醇增多癥,也可以輔助相應的手術治療,或者一些抑制皮質醇合成的藥物,來綜合治療,來達到減少皮質醇水平。
3、如果是腎上腺皮質增生,導致雄激素水平過高,又可以考慮進行抑制雄激素的治療,也可能是需要手術治療。
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腎上腺皮質增生的高發(fā)人群有:先天性腎上腺皮質增,主要是因為先天性的常染色體的遺傳疾病,導致某種激素合成過程當中的酶的缺陷,所引發(fā)的激素合成的不正常,從而底物堆積,所產(chǎn)生的一系列的臨床癥候群。這類疾病的高發(fā)人群有家族遺傳史的、染色體缺陷的患者以及患者的家屬。針對有家族遺傳史的或者有基因缺陷的患者,我們需要對他的后代進行及時地檢測,及早地發(fā)現(xiàn),及時地糾正。