血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王存邦 成都京東方醫(yī)院血液內(nèi)科主任、主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，碩士研究生導師。畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學。曾擔任中華醫(yī)學會血液學專業(yè)委員會實驗診斷學組委員，青年委員。中國康復醫(yī)學會血液學康復專業(yè)委員會委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會整合醫(yī)學醫(yī)師分會血液病專業(yè)委員會副主任委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會血液學分會常委，甘肅省血液學專業(yè)委員會委員等。
主持及參與完成國家、軍隊和甘肅省科研課題6項，以第1作者發(fā)表SCI收錄、medline收錄及核心期刊收錄論文50余篇，出版專著2部。獲甘肅省科技進步一、二、三等獎5項（第1、2完成人），軍隊科技進步二、三等獎5項（第1、2完成人）。享受軍隊優(yōu)秀專業(yè)技術(shù)干部崗位津貼9次。
血友病的治療是以替代治療為主的綜合治療，加強自我保護及預防損傷、出血極為重要。應(yīng)盡早有效地處理出血，避免并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能干擾血小板聚集的藥物。 藥物治療主要有以下幾類： 一、補充凝血因子：(1)新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含凝血因子，適用于血友病B患者，可采用儲存血漿治療，5天內(nèi)為宜。但是由于容量因素限制，單純輸注新鮮血漿和新鮮冰凍血漿難以達到有效止血濃度，同時存在溶血及感染病毒的風險。(2)冷沉淀制劑，比普通血漿中凝血因子濃度高，適用于輕型和中型血友病A患者。副作用在于長期反復使用會產(chǎn)生FⅧ或FⅨ抑制物，給治療帶來困難，發(fā)生率為10%。(3)凝血酶原復合物濃縮劑，適用于血友病B，可改善岀血。需注意制劑中含有少量活化的凝血因子，可能誘發(fā)血栓形成。(4)重組FⅧ因子及FⅨ因子制劑，其功能特征及藥代動力學等生化特征與血漿源性制品大致相同，使用目標是將患者血漿FⅧ因子、FⅨ因子活性提高到足以止血的水平。這種制劑應(yīng)用安全、有效，少數(shù)患者應(yīng)用后可產(chǎn)生FⅧ因子抑制性抗體，但多數(shù)滴度不高，對誘導免疫耐受治療反應(yīng)良好。血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ因子制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ因子制劑，無條件者可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ因子制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復合物，無條件者可選用新鮮冰凍血漿等。 二、其他藥物治療：(1)去氨加壓素：通過靜脈快速滴入，適用于輕型血友病和血友病傳遞者。由于水鈉潴留等副作用，此藥幼兒慎用、兩歲以下兒童禁用。(2)氨基己酸和氨甲環(huán)酸抗纖溶藥物：通過保護已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發(fā)揮止血作用。泌尿系統(tǒng)出血時禁用，避免與凝血酶原復合物同時使用。 三、基因治療：目前臨床試驗已經(jīng)成功把凝血因子基因轉(zhuǎn)入人體，糾正血友病的基因缺陷。 四、手術(shù)治療：適用于血友病中反復關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的人，可明顯改善關(guān)節(jié)活動障礙癥狀。但必須在補充足量凝血因子的前提下，否則手術(shù)中難以止血，危及生命。
再生障礙性貧血是否遺傳與類型有關(guān)。 再生障礙性貧血分為兩類，成人多見為后天獲得性再生障礙性貧血，其病因大多數(shù)為病毒感染、化學因素、理化因素、放射線等，不會遺傳。兒童有部分是先天性再生障礙性貧血，也稱為范可尼貧血，范可尼貧血是由于基因突變導致，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。 后天獲得再生障礙性貧血常見病因如下： 一、藥物，如氯霉素，部分患者服用后會出現(xiàn)再生障礙性貧血； 二、化學毒物，如苯，對骨髓有損傷； 三、電離輻射； 四、病毒感染，如細小病毒B19、肝炎病毒、EB病毒等，均可導致再生障礙性貧血。
再生障礙性貧血能治好。 慢性再生障礙性貧血病程比較長，病情相對比較輕，可以口服免疫抑制劑，如環(huán)孢素A治療，通過強烈的免疫抑制劑治療，重型再障治愈率可以達到50%以上。強烈的免疫抑制劑，如免疫球蛋白，兔或馬的免疫球蛋白，為重型再障患者帶來了巨大的福音。 隨著異基因造血干細胞移植技術(shù)的出現(xiàn)，通過造血干細胞移植治療，重型再生障礙性貧血治愈率可以達到70~90%，多數(shù)患者獲得了長期生存，但造血干細胞移植后還需要配合應(yīng)用其他免疫抑制劑，如移植后需堅持口服一定時間的環(huán)孢素A，以達到完美治療效果。