血友病如何治療

血友病的治療是以替代治療為主的綜合治療，加強自我保護及預(yù)防損傷、出血極為重要。應(yīng)盡早有效地處理出血，避免并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能干擾血小板聚集的藥物。
藥物治療主要有以下幾類：
一、補充凝血因子：(1)新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含凝血因子，適用于血友病B患者，可采用儲存血漿治療，5天內(nèi)為宜。但是由于容量因素限制，單純輸注新鮮血漿和新鮮冰凍血漿難以達到有效止血濃度，同時存在溶血及感染病毒的風(fēng)險。(2)冷沉淀制劑，比普通血漿中凝血因子濃度高，適用于輕型和中型血友病A患者。副作用在于長期反復(fù)使用會產(chǎn)生FⅧ或FⅨ抑制物，給治療帶來困難，發(fā)生率為10%。(3)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑，適用于血友病B，可改善岀血。需注意制劑中含有少量活化的凝血因子，可能誘發(fā)血栓形成。(4)重組FⅧ因子及FⅨ因子制劑，其功能特征及藥代動力學(xué)等生化特征與血漿源性制品大致相同，使用目標(biāo)是將患者血漿FⅧ因子、FⅨ因子活性提高到足以止血的水平。這種制劑應(yīng)用安全、有效，少數(shù)患者應(yīng)用后可產(chǎn)生FⅧ因子抑制性抗體，但多數(shù)滴度不高，對誘導(dǎo)免疫耐受治療反應(yīng)良好。血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ因子制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ因子制劑，無條件者可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ因子制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，無條件者可選用新鮮冰凍血漿等。
二、其他藥物治療：(1)去氨加壓素：通過靜脈快速滴入，適用于輕型血友病和血友病傳遞者。由于水鈉潴留等副作用，此藥幼兒慎用、兩歲以下兒童禁用。(2)氨基己酸和氨甲環(huán)酸抗纖溶藥物：通過保護已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發(fā)揮止血作用。泌尿系統(tǒng)出血時禁用，避免與凝血酶原復(fù)合物同時使用。
三、基因治療：目前臨床試驗已經(jīng)成功把凝血因子基因轉(zhuǎn)入人體，糾正血友病的基因缺陷。
四、手術(shù)治療：適用于血友病中反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的人，可明顯改善關(guān)節(jié)活動障礙癥狀。但必須在補充足量凝血因子的前提下，否則手術(shù)中難以止血，危及生命。