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楊書文主任醫(yī)師
普通內(nèi)科

血友病的遺傳方式

閱讀:1.33k 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

病情描述: 血友病的遺傳方式

精選回答:
    • 楊書文 主任醫(yī)師
    • 普通內(nèi)科
  • 正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;血友病的遺傳方式是由女性的x染色體來(lái)進(jìn)行傳遞的,一般攜帶血友病遺傳因子的女性傳遞者生的男孩會(huì)發(fā)病,對(duì)于血友病的治療,一般是采取抗纖溶藥物進(jìn)行止血治療,另外還會(huì)使用去氨加壓素等藥物治療。另外一種是遺傳性FXI缺乏癥,這種是常染色體隱性遺傳性疾病,如果夫妻雙方均為健康攜帶者,那么有1/4的子女會(huì)患病,這種類型與性別無(wú)關(guān)。血友病是遺傳性疾病,分為血友病A、血友病B,這兩種是X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病,做產(chǎn)前篩查的時(shí)候,如果父親是血友病、母親是健康者,那么所生的女兒均為攜帶者,兒子均是健康的,如果父親是血友病、母親是健康攜帶者,那么所生的兒子有一半的是血友病患者,女兒中有一半的血友病患者,一半健康攜帶者;
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  • 因?yàn)檠巡∈且粋€(gè)終身的疾病,所以定期輸注凝血因子之外,要對(duì)孩子做一些日常預(yù)防出血的措施,對(duì)于小年齡的孩子,主要是要家長(zhǎng)的陪護(hù),比如孩子在學(xué)會(huì)走路、或者學(xué)會(huì)爬,孩子家長(zhǎng)要特別的關(guān)注小孩,避免他磕碰,家長(zhǎng)就要教給他,要做好防護(hù)。再一個(gè)就是說(shuō),有的孩子可能特別喜歡體育活動(dòng),也可以在做這個(gè)活動(dòng)之前,給孩子提前輸注凝血因子。再大一點(diǎn)的孩子,家長(zhǎng)可以交給他,自己覺(jué)得哪兒不舒服了,要提前跟家長(zhǎng)溝通,然后來(lái)及時(shí)做凝血因子的輸注,來(lái)減少出血的程度。
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