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縱隔畸胎瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 縱隔畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 良性畸胎瘤病人無任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。腫瘤巨大會(huì)產(chǎn)生對(duì)周圍組織的壓迫癥狀如壓迫氣管和支氣管除造成咳嗽和呼吸困難外也容易出現(xiàn)肺不張、肺炎等癥狀。腫瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、腫塊壓迫上腔靜脈會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。 惡性腫瘤大部分會(huì)出現(xiàn)不同的癥狀，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困難為主，同時(shí)出現(xiàn)體重下降及發(fā)熱。如腫瘤生長快速，并向周圍器官侵犯或轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。 畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動(dòng)脈弓交界處。少數(shù)位置較高的腫塊其上緣越過主動(dòng)脈弓頂部，亦可位置較低，位于前縱隔下部。偶爾可位于后縱隔。X線、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形、類圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價(jià)值。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> 縱隔畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 目前暫無相關(guān)資料
• 多發(fā)檢查： 縱隔畸胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測(cè)可呈陽性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽性，角蛋白染色陽性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。 1.常規(guī)X線檢查 即可發(fā)現(xiàn)。一般只向一側(cè)縱隔突出，個(gè)別病例可向兩側(cè)突出。有時(shí)腫瘤大小差別很大，皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周圍有炎性粘連及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則。畸胎瘤由于含有多種不同組織結(jié)構(gòu)所以呈現(xiàn)密度不均一的表現(xiàn)，含脂肪組織較多的部位密度低，囊壁可以鈣化。在腫瘤內(nèi)見到骨和牙齒陰影為此類腫瘤的特征性表現(xiàn)。如果腫瘤在短期內(nèi)顯著增大應(yīng)考慮為惡性，且惡性腫瘤實(shí)體瘤較多。 2.CT掃描 特征性表現(xiàn)是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實(shí)體結(jié)節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見線狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團(tuán)。當(dāng)腫瘤有繼發(fā)感染時(shí)周圍有炎性粘連及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周圍組織的關(guān)系。如果懷疑病變已轉(zhuǎn)移，腹部CT，腦CT及骨掃描可提供相應(yīng)的依據(jù)。
• 治療方法： 縱隔畸胎瘤治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 采用手術(shù)切除腫瘤，一般選用胸骨正中劈開和胸部后外側(cè)切口。胸骨正中切口僅用于腫瘤位于前上正中或與心包關(guān)系密切者。較復(fù)雜的巨大腫瘤或須做肺切除者選擇后外側(cè)切口。雖然良性畸胎瘤有較完整的包膜但腫瘤往往與周圍組織如心包、肺、神經(jīng)及大血管緊密粘連，有時(shí)須將周圍組織一并切除如部分心包、膈神經(jīng)、肺葉切除等。對(duì)于幾乎占滿一側(cè)胸腔的巨大腫瘤，切口的選擇應(yīng)根據(jù)具體情況，術(shù)中可先切開腫瘤清除部分瘤內(nèi)容物后分塊切除。不要過度牽拉，要仔細(xì)解剖，辨認(rèn)周圍組織結(jié)構(gòu)及位置變異以免誤傷血管引起大出血。如果與重要血管粘連嚴(yán)重不易強(qiáng)行分離，可保留部分瘤壁而勿損傷血管。估計(jì)包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦破壞其上皮。 惡性畸胎瘤在就診時(shí)大部分病人有轉(zhuǎn)移無法切除，即使切除主要也是為了活檢以明確診斷，而且病人大多在半年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移而死亡。臨床上，一般這種分期在Ⅱ～Ⅲ期的病人已有周圍組織侵犯和轉(zhuǎn)移，主要以非手術(shù)治療為主。目前多采用放療、化療，但療效不佳。如果已實(shí)施惡性腫瘤部分切除，術(shù)中應(yīng)做好標(biāo)記以便術(shù)后放療。放療化療后腫瘤如明顯縮小可再行手術(shù)切除。如再復(fù)發(fā)可再化療?；熞话悴捎靡皂樸K為主的聯(lián)合化療方案。 (二)預(yù)后 良性畸胎瘤手術(shù)可完全治愈，惡性畸胎瘤手術(shù)后預(yù)后差，多在2年內(nèi)死亡，死因?yàn)榍址钢車M織，如侵犯肺、支氣管和心包，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移如淋巴結(jié)、肺、心臟、骨骼、腦等。
• 相關(guān)手術(shù)： 縱隔畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？ 畸胎瘤最后診斷之前必須同下列疾病進(jìn)行鑒別。 1.胸腺瘤 是原發(fā)于胸腺的腫瘤。X線檢查腫瘤常呈圓形或卵圓形，邊緣清晰銳利，或有分葉，位于前上縱隔心底部，貼近于胸骨后側(cè)。側(cè)位胸片上密度較淡，輪廓不清，在胸骨角水平。其好發(fā)部位類似于生殖源性腫瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，單側(cè)性較多，陰影中有鈣化或骨齒樣增生影可以鑒別，而胸腺瘤則極少見上述影像學(xué)表現(xiàn)。有重癥肌無力則更容易鑒別。 2.胸內(nèi)甲狀腺腫 多位于前上縱隔，其來源多為頸部甲狀腺腫經(jīng)胸骨后間隙墜入前上縱隔，或是胚胎期殘存的組織或異位甲狀腺逐漸發(fā)展而來。病人一般無癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)大多在50歲以上，女性約為男性的4倍。腫瘤壓迫周圍組織可有相應(yīng)的癥狀。診斷方法是頸部和胸部的X線檢查和CT檢查，對(duì)所有可疑病人應(yīng)常規(guī)做放射性核素掃描。X線片上大多數(shù)病例氣管的左或右上方可見腫瘤，80%～90%以上有氣管移位，與其他病變?cè)斐傻臍夤芤莆徊煌貎?nèi)甲狀腺引起的氣管移位多在頸段氣管，為其特征之一。腫塊陰影多為圓型和橢圓形，邊緣清楚而銳利，在透視下可見腫塊隨吞咽運(yùn)動(dòng)而上下移動(dòng)。核素掃描可判斷腫瘤位置、大小和有無相應(yīng)病變。依據(jù)吸收131I的情況還能判斷甲狀腺的功能。若正常甲狀腺位置內(nèi)未出現(xiàn)131I的吸收而胸骨后腫塊內(nèi)有131I吸收則可診斷為胸骨后甲狀腺腫。 3.縱隔惡性淋巴瘤 是最常見的不適應(yīng)外科治療的疾病。縱隔腫瘤只不過是這一高度惡性全身疾患的局部表現(xiàn)。在早期即有氣管和上腔靜脈的嚴(yán)重受壓癥狀，一般氣急癥狀迅速加重，并出現(xiàn)顏面、頸部、上肢腫脹。表淺淋巴結(jié)腫大和肝脾大也是常見的現(xiàn)象。X線顯示一側(cè)或雙側(cè)縱隔典型的氣管和支氣管周圍迅速增長的巨大結(jié)節(jié)狀腫塊。有些病例可有胸腔積液。小劑量的放射治療和化療能使癥狀很快改善，X線所見腫瘤陰影明顯縮小。 4.縱隔囊腫 主要是前縱隔囊腫，比較常見的有胸腺囊腫及囊狀淋巴管瘤。大多數(shù)病人無癥狀，癥狀的發(fā)生主要因囊腫內(nèi)積液增加、腫塊增大所引起。診斷主要依據(jù)放射學(xué)檢查。表現(xiàn)為壁較薄的低密度占位，邊緣光滑清晰，呈半圓形或圓形。CT可明確病變范圍與周圍組織的關(guān)系并能很好顯示囊內(nèi)容物密度接近于水。但有時(shí)與囊性畸胎瘤發(fā)生混淆。手術(shù)前往往不能確診。治療主要是通過手術(shù)切除囊腫。囊腫與周圍組織無明顯粘連時(shí)手術(shù)治療較容易。 5.胸主動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈瘤病人有典型的癥狀和體征如胸前震顫和雜音，氣管牽拉，喉返神經(jīng)麻痹和X線透視見搏動(dòng)腫性塊等易于鑒別。不太常見的是由于瘤囊內(nèi)機(jī)化血栓的形成既沒有雜音也無搏動(dòng)。在普通X線片動(dòng)脈瘤的陰影不能夠與主動(dòng)脈或大的頭臂血管分開，這一發(fā)現(xiàn)具有診斷的重要意義。一般規(guī)律動(dòng)脈瘤同大血管構(gòu)成鈍角。在可疑的情況下應(yīng)當(dāng)進(jìn)行心臟血管造影明確診斷。 6.轉(zhuǎn)移瘤 另外來自肺、乳腺及子宮頸或其他器官等的腫瘤的轉(zhuǎn)移病灶并不少見。偶爾可有孤立的不明原因的原發(fā)病變，甚至外科探查和尸檢后轉(zhuǎn)移病變的來源仍然不能確診。所以診斷要全面綜合考慮。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 縱隔畸胎瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 目前暫無相關(guān)資料

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