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腹膜后纖維化
腹膜后纖維化
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
腹膜后纖維化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。
2.亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
本病臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現(xiàn)腎積水或腎功能不全時才就診，而延誤治療。當(dāng)出現(xiàn)原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時，應(yīng)想到本病的可能，及時行影像學(xué)檢查，以早期正確診斷。確診有賴于病理組織學(xué)檢查。已有應(yīng)用CT引導(dǎo)細(xì)針抽吸來診斷本病獲得成功的報(bào)告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時還應(yīng)注意兩點(diǎn)：
1.是否為系統(tǒng)性硬化癥的局部表現(xiàn)。腹膜后纖維化可以是系統(tǒng)性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時伴有其它部位的纖維化及相關(guān)疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結(jié)合前面所述的影像學(xué)特征和組織病理學(xué)檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時應(yīng)多與臨床聯(lián)系，依據(jù)病史和手術(shù)所見，應(yīng)在幾個不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化，并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等)，否則，即使組織病理學(xué)檢查亦可誤診或漏診。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
腹膜后纖維化可以并發(fā)哪些疾??？
1.由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。
2.因腎阻塞，而引起高血壓及高血壓性頭痛。
- 多發(fā)檢查：
腹膜后纖維化應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高，紅細(xì)胞比容少于33%。
2.尿常規(guī) 1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉 94%病人最初檢查時血沉增快。
4.腎功能 臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。
5.堿性磷酸酶 近年來，堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。
1.超聲檢查 本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價便捷，可作為該病的篩選診斷方法之一。
(1)B超：可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見原因。
腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為，從雙腎動脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見邊界清晰的低回聲腫塊，內(nèi)部回聲較均勻。腹主動脈前方及兩側(cè)被片狀低回聲包繞，腹主動脈壁內(nèi)有時可見鈣化斑塊強(qiáng)回聲。病變前緣邊界較清，后緣與腹主動脈前壁密不可分，兩側(cè)因與后腹膜腔后壁粘連且受腸氣影響顯示欠佳。被累及輸尿管以上的腎盂和輸尿管擴(kuò)張積水。早期腹膜后纖維化，因改變輕微和受腸氣或腸腔內(nèi)液體的影響易漏診。
(2)彩色多普勒：可觀察腹主動脈及髂血管的血流信號及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。
(3)超聲鑒別：須注意與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓和腹膜后惡性腫瘤相鑒別。
①與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別：腹膜后纖維化腹主動脈內(nèi)膜尚清晰平整，可有鈣化，低回聲多位于腹主動脈前方及兩側(cè)，范圍較大，很難探及邊界。而腹主動脈瘤表現(xiàn)為動脈壁梭形膨出，內(nèi)膜不光整，血栓低回聲位于管壁內(nèi)且不規(guī)則，可探及動脈瘤邊界。
②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別：腹膜后纖維化主要分布于主動脈前方及兩側(cè)，腫塊范圍廣泛。邊界探查不清，但非融合狀或分葉狀，內(nèi)部回聲較均勻，很少引起主動脈移位，無腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植。
2.X線檢查
(1)靜脈尿路造影(IVU)：由于本病最常見的癥狀為輸尿管受壓迫所致，故一旦懷疑本病，應(yīng)選擇靜脈尿路造影。有文獻(xiàn)報(bào)道，90%以上的患者可顯示異常，且2/3的成人病例和l/2兒童病例雙側(cè)輸尿管受累。故是最具診斷價值的方法。
①影像特點(diǎn)：靜脈尿路造影的典型征象是“三聯(lián)征”。
A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。
B.輸尿管向中心移位。
C.輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
②影像鑒別：原發(fā)性輸尿管腫瘤、輸尿管旁淋巴結(jié)腫大、輸尿管術(shù)后或炎性狹窄病人靜脈尿路造影亦可能有類似的征象，應(yīng)與之鑒別。
少數(shù)情況下，纖維化范圍廣泛累及到盆腔時，膀胱因環(huán)狀受壓可產(chǎn)生淚珠狀外形，應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、盆腔血腫、雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大以及下腔靜脈閉塞后盆腔側(cè)支血管形成相鑒別。
(2)血管造影：
①下腔靜脈造影：可顯示腰骶部的下腔靜脈段呈光滑的逐漸狹窄，少數(shù)病例下腔靜脈可完全梗阻。
②主動脈造影：受累主動脈和髂總動脈可顯示有光滑或不規(guī)則狹窄改變。
(3)淋巴管造影：淋巴管呈擴(kuò)張、扭曲改變，造影劑通過主動脈旁淋巴結(jié)排空延遲，但有時淋巴管造影可能表現(xiàn)為正常。
(4)消化道鋇劑造影：消化道受累時可顯示管腔光滑的外壓性逐漸狹窄。直腸、乙狀結(jié)腸受壓時，應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、放射性腸炎等相鑒別。
(5)CT掃描：CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍，而且在尿路梗阻之前，就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變，是本病診斷及隨訪的主要手段之一。
①影像特點(diǎn)：腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)多種多樣，通常表現(xiàn)為單個或多個均勻密度的大小不一軟組織腫塊影，前緣清楚而后緣不清，包繞主動脈及下腔靜脈。從腎門至骶骨岬兩側(cè)包繞輸尿管并有不同程度的腎盂積水。腫塊不僅僅在主動脈前延伸，還可造成在腫塊及附近的腰大肌之間脂肪墊的閉塞。早期的腹膜后纖維化血管增生活躍，板塊血運(yùn)豐富。因此，靜脈注射造影劑后，腫塊明顯強(qiáng)化，晚期則強(qiáng)化程度很弱。需指出的是，少數(shù)病例CT可無異常發(fā)現(xiàn)。
②影像鑒別：腹膜后纖維化的CT值與肌肉或?qū)嵸|(zhì)性臟器密度相似，在CT上與新生物或腫大的淋巴結(jié)包塊不易區(qū)別。因此，應(yīng)注意與以下疾病鑒別：
A.淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性轉(zhuǎn)移灶：腹膜后纖維化腫塊內(nèi)有特征性的條索狀影呈分隔樣，可有鈣化，病灶不穿破腹膜，不產(chǎn)生局部骨質(zhì)破壞，對鄰近的主動脈、下腔靜脈多趨向于包繞固定而不是使之移位。而轉(zhuǎn)移到腹膜后的惡性腫瘤多表現(xiàn)為主動脈和腔靜脈旁腫塊影，淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性淋巴結(jié)腫大常常抬高主動脈，使之遠(yuǎn)離椎體。
B.動脈瘤：動脈瘤周圍纖維化雖同樣可強(qiáng)化，環(huán)繞擴(kuò)張的主動脈周圍組織環(huán)與腹膜后纖維化表現(xiàn)相似，但被纖維包繞的主動脈呈瘤樣擴(kuò)張。
C.其它疾?。喝绲矸蹣幼冃浴⒏鼓ず笱[、宮頸癌、胰腺癌等。
3.磁共振成像(MRI) 與CT相比，MRI的優(yōu)點(diǎn)不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài)，而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域，能通過血管內(nèi)的流空現(xiàn)象來確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系。此外，其T2加權(quán)像可為鑒別病變的良惡性提供依據(jù)。Arrive等學(xué)者認(rèn)為T2信號強(qiáng)度增高對診斷惡性有重要意義。在T1加權(quán)像上，良、惡性腹膜后纖維化無明顯差別，不論是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化腫塊，都表現(xiàn)為低-中信號強(qiáng)度，但良性纖維化所形成腫塊在T1及T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為均勻的低信號強(qiáng)度，邊緣銳利清楚。而惡性腹膜后纖維化所形成腫塊的特點(diǎn)是T2加權(quán)像呈密度不均勻的高信號，邊緣較模糊。
4.放射性核素掃描 Hillebrand等報(bào)道應(yīng)用67Ga檸檬酸鹽閃爍掃描法對5例腹膜后纖維化進(jìn)行掃描，較CT、MRI能更好反映腹膜后纖維化疾病過程中病變的嚴(yán)重性和活動性。
5.正電子發(fā)射X線斷層攝影術(shù)(PET) 對良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。Kubota等報(bào)道腹膜后纖維化病灶中，正電子發(fā)射X線斷層攝影顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高，而惡性淋巴結(jié)疾病中其比例明顯升高。
- 治療方法：
腹膜后纖維化治療前的注意事項(xiàng)
預(yù)防：除免疫因素外，某些藥物(如甲基麥角類、各種麻醉劑、止痛藥等)也是本病的致病因素。因此，應(yīng)針對病因進(jìn)行有效的預(yù)防。
- 相關(guān)手術(shù)：
腹膜后纖維化容易與哪些疾病混淆？
1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別
(1)輸尿管疾病：本病與輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應(yīng)注意二者相鑒別。
(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導(dǎo)致胰腺周圍脂肪墊閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點(diǎn)。
(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現(xiàn)，應(yīng)注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統(tǒng)性硬化癥的組成部分，須想到二者同時存在的可能性。
(4)結(jié)、直腸疾?。焊鼓ず罄w維化累及結(jié)、直腸時，病人可出現(xiàn)腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結(jié)、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應(yīng)想到腹膜后纖維化的可能。
(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當(dāng)遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時，應(yīng)想到本病。
2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別 如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。
3.與腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶的鑒別 一般情況下，腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶多在輸尿管的外側(cè)可資鑒別。
4.與動脈瘤的鑒別 主動脈瘤或主動脈髂動脈瘤周圍可形成纖維化環(huán)包繞動脈瘤或向側(cè)面生長包繞并引起輸尿管梗阻。影像學(xué)顯示被包繞的主動脈呈瘤樣擴(kuò)張，而腹膜后纖維化所累及的主動脈和髂總動脈則顯示有光滑、不規(guī)則狹窄改變。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后：
腹膜后纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，但預(yù)后較好。由麥角衍生物引起者停藥后病變會逆轉(zhuǎn)。如及時診斷，解除梗阻，可長期緩解。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，常因診斷延誤發(fā)生。
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劉燕鷹 副主任醫(yī)師
